Миоклонии

Миоклонические судороги – это насильственные внезапные кратковременные или длительные мышечные сокращения во время работы мышц (позитивные миоклонии) или при внезапном прекращении мышечной деятельности (негативные миоклонии). Возможно сочетание негативных и позитивных миоклоний при одном и том же заболевании, например, при эпилепсии.

Классификация миоклоний

По происхождению выделяют: физиологические, эссенциальные, эпилептические, симптоматические, психогенные.

Классификация миоклоний в зависимости от места возникновения: корковые, негативные, подкорковые, спинальные, периферические.

По распространенности процесса выделяют фокальные, мультифокальные и генерализованные миоклонии, а по влиянию провоцирующего фактора они могут быть как спонтанными, так и рефлекторными.

Миоклонии могут возникать в покое, при движении, а также при статическом поддержании какой-либо позы.

Краткая характеристика различных видов миоклоний

Корковые миоклонии

Относятся к наиболее распространенному типу миоклоний, чаще поражают лицо и дистальные отделы верхних конечностей, что связано с большим корковом представительством этих областей. Возникают при сознательной деятельности, что, может исказить речь или походку, могут появляться при прикосновении, а также при световой стимуляции. Как правило, носят локализованный характер (это свидетельствует о скрытом фокальном поражении сенсомоторной коры головного мозга), но могут быть и генерализованными вследствие транскортикальной распространенности аномальной активности головного мозга, например, при опухолевых воспалительных и иных заболеваниях. Примером корковой мультифокальной миоклонии может служить постгипоксическая миоклония, синдром Ланса-Адамса, прогрессирующая миоклоническая атаксия и нейродегенеративные заболевания. Корковые миоклонии могут носить как позитивный, так и негативный характер.

Негативные миоклонии

Возникают при внезапном прекращении текущей мышечной деятельности и клинически проявляются как спонтанно возникшие судорожные попытки, например, при промахивании во время носопальцевой пробы. При прогрессирующей эпилепсии также могут наблюдаться негативные миоклонические судороги. Одним из типов негативных миоклоний является так называемый астериксис - подкорковая миоклония, возникающая при токсико-метаболических энцефалопатиях. Обычно они двусторонние и носят ритмичный характер. Односторонние астериксисы являются следствием одностороннего поражения подкорковых структур, чаще – таламуса.

Подкорковые миоклонии

Возникают в зонах поражения между корой и подкорковыми структурами, могут носить сегментарный или асимметричный характер. К сегментарным можно отнести миоклонию мягкого неба (например, по типу тремора), что иногда наблюдается при поражении ствола мозга. К несегментарным миоклониям можно отнести ретикулярные миоклонические рефлексы (например, статокинетические, выпрямительные, позностатические и т.д.), а также стартл-рефлекс (непроизвольную психофизиологическую реакцию, возникающую при воздействии внезапного раздражителя любой природы: звука, вспышки света и т.д., приводящей тело в оборонительно-защитную позу) и его патологическое усиление.

Спинальные миоклонии

Также как и подкорковые миоклонии могут быть сегментарными или односторонними. Они чаще всего являются симптомом спинальных поражений, таких как травмы, ишемические нарушения, опухолевой или органической природы, например, сирингомиелия, и т.д. Проприоспинальные миоклонии характеризуются тем, что спастические сокращения прослеживаются при поражении длинных спинальных путей всего спинного мозга, возможны и психогенные проприоспинальные миоклонии.

Периферические миоклонии

Проявляются в виде ритмичных или полуритмичных сокращений при заболеваниях нервных сплетений, корешков и реже – клеток передних рогов спинного мозга. Гемифасциальный спазм - наиболее частый пример периферической миоклонии

Физиологические миоклонии

Возникают у здоровых людей. Это могут быть вздрагивания и сокращения мышц при засыпании (гипногогические миоклонии), икота, естественный физиологический стратл-рефлекс (например, вздрагивание при внезапном резком шуме и т.п.).

Эссенциальные миоклонии

Являются изолированными сокращениями и в основном относятся к симптомам, вызывающим небольшой дискомфорт у человека, чаще встречаются в детском возрасте в виде быстрых миоклонических сокращений в сочетании с дистонией при отсутствии какого-либо другого неврологического дефицита. Также встречается наследственная аутосомно-доминантная эссенциальная миоклония, или миоклоническая дистония – DYT11.

Эпилептические миоклонии

Могут быть позитивными или негативными (например, падение при постуральной пробе), но всегда сопровождаются генерализованными разрядами на электроэнцефалограмме.

Вторичные миоклонии

Встречаются как при неврологических, так и при соматических расстройствах. Причиной их появления могут быть:

  • Токсические воздействия на организм в целом и центральную нервную систему в частности, например, отравление парами толуола, бензина, солями алюминия, медикаментозные миоклонии и т.д.
  • При эндогенной интоксикации, например, при выраженной почечной и/или печеночной недостаточности, при выраженной гипоксии, гликемических нарушениях при сахарном диабете и т.д.
  • Нейродегенеративные заболевания, наследственные заболевания обмена веществ, прогрессирующая миоклоническая атаксия, эпилептические синдромы и т.д.

Психогенные миоклонии

Наиболее часто возникают после перенесенных травм, реже -спонтанно. При этом мышечные сокращения изменчивы, непостоянны по выраженности (могут носить локальный характер или быть генерализованными) и длительности, но отличаются повышением стимулсенситивности.

Диагностика миоклоний

Миоклонические судорогиПсихогенные миоклонии очень трудно отличить от миоклоний органической природы и здесь могут помочь электрофизиологические методы обследования. Также при сборе анамнеза необходимо узнать время появления первых миоклоний и их характер, что их провоцирует, и как они купируются или проходят сами. Необходимо уточнить наследственные факторы, а также узнать, какие заболевания впервые спровоцировали приступ миоклонии.

При осмотре важно установить: появляются миоклонии в покое или при совершении каких-либо действий, движений, при психоэмоциональном напряжении, повышенной умственной активности. Необходимо провести серию постуральных проб, попросить пациента совершить различные типы движений, отметить, как распределены миоклонии и чем они вызываются.

Лечение миоклоний

Чаще всего монотерапия миоклоний малоэффективна, для их лечения нередко требуется одновременное назначение нескольких препаратов в индивидуально подобранных дозах:

  • Корковые, негативные миоклонии – вальпроат натрия, левитирацетам, пирацетам
  • Подкорковые и спинальные миоклонии – клоназепам (он вообще эффективен при всех видах миоклоний)
  • Периферические и сегментарные миоклонии – ботулотоксин (в некоторых случаях)
  • Психогенные миоклонии – психотерапия, плацебо, транквилизаторы.

Но единого подхода к лечению миоклоний еще не выработано, поэтому нередко лечение носит эмпирический и симптоматический характер.

26 декабря 2014
Теги:
dus 3 edan цена

АПТЕКА ИФК

Рейтинг пластических хирургов 2016

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.