Дифференциальный диагноз гематомного типа кровоточивости

Дифференциальный диагноз проводится с двумя нозологическими формами - гемофилией и иммунной ингибицией VIII и IX факторов свертываемости.

Гемофилия - дифференцирующме признаки

• В большинстве случаев указания на заболевания с повышенной кровоточивостью в семье, практически только у мужчин.
• Внутримышечные и подкожные напряженные гематомы.
• Кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к суставной инвалидизации больных.
• Обильные и длительные кровотечения при травмах, после операций.
• Реже возникают желудочно-кишечные кровотечения, гематурия.
• Рутинные тесты на свертываемость - значительно удлиняется время свертывания крови, число тромбоцитов в норме, длительность кровотечения в норме, симптом жгута отрицательный.

Специальные тесты - позволяют выявить дефицит VIII и IX факторов свертывания, форму и степень тяжести гемофилии. Нормальное содержание VIII и IX факторов свертывания (FVIII и FIX) - 50%- 200%, где за 100% принято среднее значение содержания фактора у здорового населения.

Гемофилия тяжелой степени - уровень FVIII и FIX менее 1%.

Гемофилия средней степени - уровень FVIII и FIX между 1-5%.

Гемофилия легкой степени - уровень фактора FVIII и FIX между 6-30%.

Один из методов - аутокоагуляционный тест по З.С.Баркагану. Плазма исследуемого больного тестируется в трех пробирках: с адсорбированной сульфатом бария плазмой, старой сывороткой. и смесью адсорбированной плазмы и сыворотки. Если свертывание нормализуется с нормальной адсорбированной плазмой, в которой есть фактор VIII, но нет фактора IX, диагностируется гемофилия А., Если нормализация происходит только под воздействием старой сыворотки (источник фактор IX) - у больного гемофилия В. При нормализации свертывания под влиянием, как адсорбированной плазмы, так и старой сыворотки следует ставить диагноз гемофилии С.

Применяются также тесты смешивания, когда к плазме больных добавляются образцы плазмы с заведомо известной формой гемофилии.

Иммунная ингибиция VIII и IX факторов свертывания крови - дифференцирующие признаки

• Типичный гематомный тип кровоточивости.
• Болезнь возникает в течение короткого времени и протекает как остро сформировавшийся геморрагический синдром.
• Время свертывания крови удлиняется, количество тромбоцитов, и время кровотечения остаются в норме, симптом жгута отрицательный.
• Данные аутокоагуляционного метода - плазма больного тестируется в трех пробирках - с адсорбированной плазмой, старой сывороткой и смесью адсорбированной плазмы и сыворотки.

Если коррекции свертывания нет ни в одной из пробирок, констатируется присутствие иммунных ингибиторов VIII и IX факторов.