Фиброзирующий альвеолит: виды, особенности развития, симптоматика

Фиброзирующий, или идиопатический альвеолит, еще называемый синдром Хаммена-Рича, – это двустороннее и медленно прогрессирующее заболевание, при котором в легочной ткани (альвеолах) развивается соединительная ткань – диффузный фиброз. Это ограничивает функциональные возможности альвеол к газообмену и ведет к прогрессированию дыхательной недостаточности. Это заболевание наиболее часто встречается у пожилых мужчин, при этом летальность может достигать 3,3 на 100 тысяч населения.

Особенности развития альвеолита                 

До настоящего времени точно не установлена причина развития альвеолита. Считается, что определенную роль в этом играет наследственная предрасположенность, склонность к аутоиммунных реакциям и другим нарушениям иммунитета. Но замечено, что проявления

фиброзирующего альвеолита чаще встречаются у лиц, связанных с профессиональной вредностью (асбестовая, силикатная, древесная и металлическая пыль), а также курение, прием некоторых лекарственных препаратов, крайне редко наблюдаются проявления альвеолита, возникающие после косметических операций при введении силикона.

Процесс формирования альвеолита проходит три этапа:

• Отек межуточной (интерстициальной) легочной ткани за счет изменения проницаемости капилляров, нарушения структуры их стенок, и в этой стадии процесс может быть полностью обратим при проведении соответствующего лечения.
• Воспаление альвеол (дыхательных легочных пузырьков) с отложением в них коллагена, утолщением стенок, что вызывает нарушение газообмена ведет к кислородному голоданию тканей (гипоксии).
• Развитие в участках воспаления фиброза (соединительной ткани), что является причиной прогрессирующей дыхательной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.

По причине развития и характеру процесса в легких разделяют следующие формы фиброзирующего альвеолита:

• Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще всего протекает по типу воспаления (пневмонии) различной природы.
• Аллергический экзогенный альвеолит очень часто развивается при длительном профессиональном воздействии аллергических факторов (пыль, содержащая животные и растительные белки, например в мукомольной, животноводческой промышленности).
• Токсический фиброзирующий альвеолит возникает при воздействии некоторых лекарственных препаратов (особенно повреждающего действия – цитостатики, т и другие), химических факторов.

Основные проявления фиброзирующего альвеолита

Заболевания могут протекать в острой, подострой и хронической форме. Одним из ведущих симптомов является нарастающая одышка, на которую в начале заболевания больные не обращают особого внимания, и это может длиться до трех лет. Но со временем одышка становится все более выраженной и уже беспокоит людей в покое, сопровождается сухим кашлем, болью в грудной клетке и даже при глубоком вдохе. Больные отмечают появление слабости, резкое снижение работоспособности, понижение аппетита, похудание. Их начинают беспокоить боли в мышцах и костях, боли в сердце, отеки, а ногтевые фаланги принимают вил «барабанных палочек» и ногти – «часовых стекол». В дальнейшем у пациентов развивается легочно-сердечная недостаточность, отек легких, что ведет к летальному исходу.

Но при раннем выявлении заболевания и адекватном его лечении возможно излечение, а на более поздних стадиях – замедление прогрессирования процесса и улучшение качества жизни больного.