Внезапная сердечная смерть у детей и подростков. Часть 2.

К наиболее частым врожденным аномалиям коронарных артерий, вызывающим ВСС у детей и молодых людей, относится эктопическое отхождение правой или левой коронарной артерии от синуса Вальсальвы. При физическом напряжении проксимальная ангуляция или компрессия создает обструкцию току крови, приводя к дистальной ишемии, вентрикулярной тахикардии и фибрилляции.

Почти у 1/3 пациентов, умирающих скоропостижно от данной аномалии, ранее отмечались синкопе или стенокардия при физическом напряжении. Данная аномалия может быть выявлена при УЗИ, но физиологическая оценка требует катетеризации и ангиографии. Пациентам с установленной ишемией, жизнеугрожающей аритмией или синкопе должна быть проведена хиругическая реваскуляризация.

Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, встречается редко, и большинство пациентов с этой аномалией умирают в младенческом возрасте. Однако, от 5 до 10% пациентов переносят ранний инфаркт миокарда с последующим развитием коронарных коллатеральных сосудов справа налево. В Московском НИИ педиатрии проведён анализ причин инфаркта миокарда у 57 детей в возрасте 3-15 лет. В 31,5% случаев причиной являлись врождённые аномалии коронарных артерий, а среди них - аномалия Бланда-Уайта-Гарленда (отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии). В раннем возрасте эта аномалия проявлялась задержкой физического развития, признаками левожелудочковой недостаточности, часто в сочетании с митральной регургитацией, эластофиброзом эндокарда. Характерной зоной инфаркта является субэндокард левого желудочкаи папиллярные мышцы митрального клапана. Эти пациенты могут быть детьми или взрослыми со стенокардией, вентрикулярной тахикардией или фибрилляцией. Обычно у них отмечается недостаточность митрального клапана и шумы коллатерального кровотока, апикальные аневризмы и электрокардиографический инфаркт (зубец Q). Эхокардиография подтверждает диагноз.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка довольно редкая и необычная форма кардиомиопатии поражающая правый желудочек. При этом происходит замещение клеток миокарда фиброзной или жировой тканью, главным образом, в стенке правого желудочка, что приводит к правожелудочковой тахиаритмии и внезапной смерти. Причина данного нарушения неясна. Семейный анамнез известной аритмогенной дисплазии правого желудочка или ранняя необъяснимая смерть должны вызывать подозрение на наличие этого синдрома. Смерть часто наступает при физическом напряжении и может быть первым проявлением болезни.

Симптомы немногочисленны. ЭКГ показывает блокаду правого пучка при синусовом ритме и блокаду левого пучка при вентрикулярной тахикардии. Во многих случаях специфический диагноз может оказаться затруднительным, так как эхокардиограмма и ангиограмма могут оказаться не способными идентифицировать патологию внутри правого желудочка. МРТ сердца может оказаться достаточно чувствительной, чтобы выявить небольшие анатомические изменения, которые указывали бы на затруднение оттока из правого желудочка. Эндомиокардиальная биопсия предлагается некоторыми авторами в качестве важного диагностического инструмента при этом заболевании; однако, отрицательные результаты биопсии не исключают диагноз.

В лечении могут быть использованы антиаритмики под контролем электрофизиологических исследований или иссечение. Пациентам с тяжелыми формами аритмогенной правожелудочковой дисплазии с рефрактерной НК или рекуррентной жизнеугрожающей вентрикулярной аритмией показана трансплантация сердца. Иногда болезнь исчезает спонтанно.

Опухоли сердца
Непрекращающаяся вентрикулярная тахикардия может быть вызвана опухолью клеток Purkinje или другими сердечными опухолями, которые могут подлежать хиругическому иссечению. Следовательно, детям с данным нарушениям показано активное диагностическое обследование.

Аритмии и нарушения проводимости

Синдром удлиненного интервала QT
Синдром удлиненного интервала QT (СУQТ) - был назван так из-за своей отличительной характеристики на ЭКГ - удлинения QТ-интервала,измеряемого от начала комплекса QRS до конца волны Т. В норме интервал QТ не превышает 440 мс. и зависит от частоты сердечных сокращений. Его долженствующее значение можно оп-ределить по формуле Базета. Таким образом, СУQT - диагноз электрокардиографический. Выделяют 2 формы СУQТ: врожденный и приобретенный.

Врожденные формы СУQТ включают:

1. синдром Романо-Уорда - встречается с частотой 1 на 10000; тип наследования - аутосомно-доминантный. Проявляется удлинением интервала QТ более 440 мс и синкопальными состояниями (хотя возможны и бессинкопальные формы). По данным М.А.Школьниковой, у детей в отсутствии лечения риск ВСС спустя 3-5 лет после первого приступа потери сознания достигает 31,6% и максимален в пубертатном возрасте;
2. синдром Джервела-Ланге-Нельсона: аутосомно-рециссивный тип наследования; встречается очень редко (приблизительно у 1 из 6 млн. человек); сочетается с нейросенсорной тугоухостью;
3. синдром удлиненного QТ с синдактилией;
4. спорадический СУQТ.

Причинами приобретенного СУQТ являются :

1. прием медикаментов:
   • Антиангинальные средства;
   • антиаритмические: новокаинамид, хинидин, кордарон, соталол, бретилий и др.
   • антибиотики: эритромицин, бисептол;
   • антидепрессанты трициклические (амитриптилин, дезипромин);
   • антигрибковые: флуконазол, интраконазол, кетоконазол;
   • антипсихотические: галоперидол, респиридол, фенотиазины, такие как тиоридазин;
   • антигистаминные: астемизол, терфенадин;
   • пробукол (липидснижающий препарат );
   • пероральные гипогликемические препараты: глибенкламид, глибурид;
   • фосфорорганические инсектициды;
   • цизаприд - препарат, регулирующий моторику кишечника.
2. электролитные нарушения:
   • острая гипокалиемия (связанная с выраженным диурезом или гипервентиляцией);
   • хроническая гипокалиемия;
   • хроническая гипокальциемия;
   • хроническая гипомагниемия.
3. нарушения ритма сердца: синдром слабости синусового узла, выраженная брадикардия, АВ-блокада.
4. заболевания сердца: миокардит, застойная сердечная недостаточность, опухоли сердца, антрациклиновая кардиопатия.
5. эндокринные заболевания: гиперпаратиреоз, гипотиреоз, феохромоцитома.
6. неврологические: энцефалит, субарахноидальное кровоизлияние,травма.
7. нервная анорексия, алкоголизм, голодание, безбелковая диета.

У 1/3 ранее "здоровых" детей внезапная смерть может быть первым и последним симптомом СУQT. У 60% пациентов СУQT проявляет себя синкопе, судорогами или сердцебиениями, связанными с физической активностью или эмоциональным напряжением. Если данные симптомы (синкопе, судороги) связаны с реакцией "борьбы, бегства или испуга" ("синдром общей адаптации", проявляемый большинством млекопитающих перед лицом неминуемой опасности или ожидаемой боли), должны быть веские подозрения на СУQT. Синкопальные состояния или внезапная смерть при данном синдроме могут возникать при плавании (в 15%); резких акустичестих сигналах (8%), таких как дверной звонок, будильник, или детектор дыма. В 10% случаев СУQТ расценивается как эпилепсия и больной наблюдается у невропатолога. У 1/3 пациентов симптомы отсутствуют.

Причина синкопального состояния при данном синдроме: желудочковая пароксизмальная тахикардия веретенообразной формы типа "torsade de points".

Синдром Wolf-Parkinson-White
Распространенность синдрома WPW среди детей составляет около 0,1%. Он обычно не ассоциируется со структурными заболеваниями сердца, но иногда связывается с аномалией Ebstein, коррегированной транспозицией крупных артерий или другими формами ВПС. У пациентов с WPW-синдромом имется незначительный риск внезапной смерти. ВСС может наступить в результате быстрого проведения импульса по дополнительным путям с результирующей атриальной фибриляцией.

Терапией выбора является внутривенное введение прокаинамида; если пациент гемодинамически нестабилен, то следует планировать кардиоверсию. Пациенты с этим ритмом должны быть подвергнуты последующему электрофизиологическому mapping-исследованию и радиочастотной аблации, которая, если окажется успешной, элиминирует риск ВСС, устраняя ненормальную проводимость. Риск ВСС у асимптоматичных пациентов с синдромом WPW значительно ниже, чем у пациентов, имеющих симптоматику. Терапевтический подход к пациентам с синдромом WPW с теми или иными симптомами противоречив. Поскольку риск преимущественно связан с дигиталисом или блокаторами кальциевых каналов, которые увеличивают предпочти-тельную проводимость через обходной путь, назначение данных препаратов следует избегать. Аблация проводящих пучков может снизить или устранить риск. Предвоз-буждение желудочков может исчезнуть спонтанно.

Синдром слабости синусового узла ( СССУ ).
Синусовый узел (СУ) расположен в стенке правого предсердия и является водителем ритма (пейсмекером), т.е. он генерирует с определенной частотой электрические импульсы, которые распространяются по проводящей системе сердца и вызывают возбуждение и сокращение всего миокарда. Аритмии, связанные с нарушением нормального функционирования СУ являются наиболее полиморфными (по ЭКГ-проявлениям) и трудными в плане диагностики и лечения. СССУ нередко является причиной развития синкопальных состояний и ВСС в детском возрасте.

Причинами СССУ являются:

1. Изолированное повреждение синусового узла:
   • при хирургических операциях по поводу ВПС. СССУ возникает у 50% пациентов, оперированных по поводу транспозиции магистральных сосудов; у 39% больных после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки;
   • вследствие ишемии миокарда при ИБС, некоторых ВПС, синдроме ДВС;
   • при закрытых травмах грудной клетки (кровоизлияние, инфаркты).
2. Поражение миокарда предсердий с вовлечением СУ: амилоидоз, саркоидоз, дифтерия, тиф, бруцеллез, паразитарные инвазии, кардит, перикардит, диффузные заболевания соеденительной ткани (СКВ, склеродермия, болезнь Рейтера, болезнь Бехтерева), васкулиты, ревматизм. Описаны дисфункции СУ при прогрессирующей мышечной дистрофии Фридрейха, тяжело протекающем тиреотоксикозе, сахарном диабете; у лиц, прибегающих к специальным безбелковым диетам для быстрого похудания. Дисфункция СУ может возникнуть и при электролитных нарушениях (гиперкальциемия, гиперкалиемия ).
3. Дисфункция СУ лекарственного или экзогенно-токсического происхождения : может возникнуть при приеме антиаритмических препаратов, трициклических антидепрессантов, солей лития; при отравлениях хлорофосом, карбофосом, ядовитыми грибами; при поствакцинальных осложнениях.
4. Регуляторные дисфункции СУ вследствие чрезмерного воздействия блуждающего нерва на СУ.

В настоящее время выделяют 4 варианта СССУ:
I вариант: синусовая брадикардия до 60 уд.в 1 мин; миграция водителя ритма по предсердиям. Паузы ритма до 1,5 сек. Адекватное учащение синусового ритма на фоне физической нагрузки. Замедление АВ-проводимости до АВ - блокады 1 ст.

II вариант: синоатриальная блокада, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы. Паузы от 1,5 до 2 сек. Нарушение АВ-проведения: АВ-диссоциация, АВ-блокады 2-3 ст. Неадекватный прирост ч.с.с. на фоне физической нагрузки.

III вариант: синдром тахи - брадиритмии. В этом случае на фоне выраженной синусовой брадиаритмии появляются залпы тахикардии (наиболее часто это фибрилляция или трепетание предсердий, АВ пароксизмальные или желудочковые тахикардии, могут быть и предсердные тахикардии). Такое чередование брадиритма с тахикардией может быть на одной ЭКГ или регистрироваться в разное время.

IV вариант: ригидная синусовая брадикардия менее 40 ударов в мин.; эктопические ритмы с единичными синусовыми сокращениями ; фибрилляция, трепетание предсердий. Нарушение АВ-, и внутрижелудочкового проведения. Удлинение интервала QT более, чем на 0,05 сек от должных значений. Отсуствие восстановления устойчивого синусового ритма и адекватного его учащения на физическую нагрузку.

Специфических клинических проявлений СССУ нет. Наиболее часто - это клиника ВСД и синкопальные состояния; при III варианте СССУ больные могут жаловаться на сердцебиения и перебои в работе сердца. Синкопальные состояния при I варианте - это вазовагальные синкопе, а при III варианте - как результат ишемии мозга вследствиe гемодинамических нарушений. Диагноз СССУ ставится по ЭКГ и дополнительным методам обследования.

Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибриляция
Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибриляция встречаются чрезвычайно редко. Какой из этих пациентов подвержен риску ВСС не ясно. Необходмо провести полное обследование сердца каждому пациенту с явлением вентрикулярной тахикардии или вентрикулярной фибриляции. Сюда входят ЭКГ с регистрацией 12 отведений, эхокардиограмма, холтеровская ЭКГ и stress test.

Некоторые центры проводят электрофизиологические исследования и эндомиокардиальную биопсию, которая проводится для исключения миокардита. Если миокардит диагностирован на основании биопсии, то лечение стероидами может минимизировать и, возможно, даже элиминировать вентрикулярную эктопию. Кроме того, электрофизиологические исследования могут локализовать фокус вентрикулярной эктопии в сердце и также определить антиаритмическую терапию или позволить провести ра-диочастотную аблацию. Имплантируемые дефибриляторы применялись у пациентов с возвратными жизнеугрожающими артмиями, которые не реагировали на медикаментозную терапию.

Первичная легочная гипертензия
ВСС часто оказывается механизмом смерти у таких пациентов. Риск внезапной смерти у пациентов с этим заболеванием различен и зависит от тяжести легочной гипертензии.

Commotio cordis

Сотрясение сердца (сommotio cordis) было описано совсем недавно. Оно вызывается тупым ударом по грудной клетки, при этом развивается вентрикулярная тахикардия или фибриляция. Оно было описано у молодых игроков в бейсбол и хоккей. Чтобы возникла жизнеугрожающая аритмия тупой удар должен произойти во время «электрически ранимого периода» сердечного цикла. Хотя и относительно редкая, но потенциальная возможность ее возникновения заставила некоторых призывать к использованию приспособлений защищающих грудную клетку у юных атлетов при занятиях спортом подвергающих их наибольшему риску, таких как бейсбол и хоккей.

ВСС среди лиц, занимающихся спортом
От 10 до 25% случаев скоропостижной смерти среди населения в целом связаны с физическим напряжением. Большие физические нагрузки увеличивают риск внезапной смерти в 7-10 раз. Ежегодно в Соединенных Штатах происходит от 10 до 25 связанных с занятиями спортом смертельных случаев от сердечных причин и у 5 молодых спортсменов из 100000 имеются предрасполагающие факторы.

Ежегодный показатель скоропостижной смерти составляет 1 на 75 млн среди новобранцев в Военно-Воздушых Силах, которые были предварительно проверены путем обычного физикального обследования, и 1на 250000 среди необследованных молодых бегунов.

Если исключить из рассмотрения случаи внезапной смерти, связанные со спортивной травмой, то можно выделить две группы причин, её вызывающих.

К первой относятся нераспознанное или недооцененное врачом патологическое состояние, имевшее место до начала занятий спортом. Здесь в первую очередь следует назвать аномалии и пороки сердца и сосудов, кардиомиопатии, синдром удлинённого QT.

Ко второй группе причин относятся случаи острых патологических состояний, возникающих у здоровых людей под влиянием чрезмерных физических нагрузок. К этой группе относятся случаи смерти от острого перенапряжения здорового сердца, проявляющегося острой дистрофией миокарда.

Случаи внезапной смерти среди спортсменов привлекли внимание общественности и медиков к значимости сердечных нарушений с высоким риском внезапной смерти, наличия внезапной смерти в семейном анамнезе молодых людей и продромальных симптомов. Для спортсменов с потенциальным риском совет относительно участия в занятиях спортом должен основываться на тщательном обследовании и даваться с осторожностью. Совет, который понят плохо, может парализовать спортсмена, а совет, которому следуют несоотвествующим образом, может оказаться фатальным.

Внезапная сердечная смерть ,связанная с приёмом лекарств и наркотиков.
Кокаин вызывает коронарную вазоконстрикцию, ишемию миокарда и вентрикуляр-ную тахиаритмию и одновременно повышает частоту сердечного ритма и кровяное давление. Внезапная смерть может произойти независимо от принятого количества, предшествующего использования или пути введения и от того, имеется ли сердеч-ная аномалия. Поскольку трициклические антидепрессанты (амитриптилин, меллип-рамин) могут вызывать блокаду сердца и внезапную смерть, рекоменуется подбор дозы под электрокардиграфическим контролем. Имеется риск внезапной смерти у лиц с нервной анорексией или резкой булимией из-за дисбаланса электролитов, рез-кой брадикардии и удлиненого интервала QT - все это поддается устранению.

Синдром внезапной детской смерти
Синдром внезапной детской смерти (СВДС) известен также под названием «смерть в колыбели». Приблизительно от 5000 до 7000 случаев СВДС происходит каждый год в США. Частота СВДС в США в последние годы снижается (в 1976 году - 1,5:1000, а в 1996 году - 0,74:1000 родившихся живыми). СВДС определяется как необъяснимая смерть кажущегося здоровым ребенка, причина которой остается неясной после проведения аутопсии. Недостаточность патологических данных во время аутопсии указывает на то, что причина смерти, вероятно, или аритмическая, или вследствие апное.

Дети имеющие наибольший риск: рожденные недоношенными или маловесными для гестационного возраста, дети от матерей-подростков и курящих матерей или принимающих кокаин. Хотя наиболее популярной этиологической теорией является теория апное, некоторые наблюдения, включая отсутствие в анамнезе предшествующих приступов апное и отсутствие снижения частоты СВДС несмотря на применение мониторов апное, вызывают серьезные сомнения в достоверности этой теории.

Альтернативная гипотеза, что СВДС может быть вызван аритмией сердца, по крайней мере,у некоторых пациентов, получила подтверждение недавним исследованием Schwartz et al. Они исследовали ЭКГ у 34442 новорожденных и обнаружили, что СВДС четко ассоциировался с патологическим удлинением интервала QT. Другие авторы выдвинули предположение, что нарушения в проводящей системе сердца могут инициировать внезапную необъяснимую смерть.

В настоящее время причина СВДС носит спекулятивный характер и может оказаться мультифакториальной по этиологии. Рекомендуется выявлять группы детей с повышенным риском синдрома внезапной детской смерти. Но даже среди детей,которые имеют наивысшую степень риска развития данного синдрома (например, родившиеся с очень низкой массой) уровень риска составляет 1:100. То есть 99 из них выживет, а кто один погибнет - никто точно предсказать не может. И именно это является основной проблемой.

Заключение
Хотя ВСС относительно редка, ее психосоциальное воздействие разрушительно. Мы рассмотрели потенциальные причины ВСС у детей и подростков. У многих пациентов, умерших от ВСС, были вполне идентифицируемые заболевания сердца и было известно об их подверженности риску; однако, наличие некоторой сердечной патологии, такой как гипертрофическая кардиомиопатия или синдром удлиненного QT, могут оказаться нераспознанными, а ВСС может оказаться первым симптомом.

Многие из пациентов этой последней группы (то есть бессимптомные пациенты с гипертрофической кардиомиопатией или синдромом удлиненного интервала QT) могут быть выявлены с помощью тщательного, точного и детального сбора анамнеза, включая семейный анамнез, и посистемного осмотра и физикального обследования. Любой пациент с отягощенным семейным анамнезом или положительными данными физикального обследования должен быть подвергнут дальнейшему углубленному обследованию с применением ЭКГ и эхокардиографии. Эти исследования позволяют выявить большинство, если не все, заболевания, потенциально ассоциирующие с ВСС у детей.