Новые подходы к лечению фиброзной дисплазии верхней челюсти.

Котова Е.Н., Титова А.А (Москва)

Фиброзная дисплазия верхней челюсти относится к опухолеподобным поражениям носа и придаточных пазух и представляет собой порок формирования остеогенной мезенхимы, возникающий на 3 - 6 неделе развития эмбриона на соединительно-тканной фазе остеогенеза, с последующим нарушением развития и разрастанием в пораженных отделах скелета костной ткани различной степени зрелости, не имеющей характерной для данной зоны структуры и механической прочности.

Заболевание составляет около 2% опухолей костей, из них 20% случаев относятся к челюстно-лицевой локализации, что объясняется их мембранозным происхождением с двухфазным процессом окостенения: оссификация перепончатой закладки, минуя хрящевую фазу.

В детском возрасте преимущественно показан щадящий вариант хирургического вмешательства в возможно более ранние сроки. При распространенном рецидивирующем процессе показана резекция диспластической кости с последующей пластической реконструкцией. С 1999 по 2002гг. в ЛОР-отделении Российской детской клинической больницы оперировано 10 детей с верифицированной фиброзной дисплазией (6 девочек и 4 мальчика). Возраст, распределение по полу и локализации в наших наблюдениях отражали общую тенденцию этой патологии: возраст 3-14 лет, поражение лиц женского пола преобладает над мужским, преобладание правосторонней локализации. У всех больных фиброзная дисплазия была распространенной и монооссальной (поражалась только верхняя челюсть и прилежащие области), вызывала не только косметическую деформацию, но и в силу выраженной инвазии изменяла структуру и функции прилежащих областей и требовала оперативного вмешательства.

Объем оперативного вмешательства определялся: локализацией патологического процесса, возрастом больных с учетом активного роста лицевого скелета, был функционально-щадящим, 6 пациентов оперировано доступом по Муру, 2 - по Денкеру. В связи с распространенностью патологического процесса возможность радикального удаления образования достигалась путем использования широкого доступа с максимальным раскрытием «костных окон» над местом его локализации. Двое больных оперировано в отделении челюстно-лицевой хирургии с пластическим восстановлением разрушенных стенок орбиты и фрагментов основания черепа.

Из 10 больных у 3 в период от 4-х месяцев до одного года возникал рецидив фиброзной дисплазии после травмы и в связи с началом периода полового созревания. Эти дети оперированы.

Больным фиброзной дисплазией показано в качестве комплексной и противорецидивной терапии применение препаратов группы бисфосфонатов второго поколения, которые обладают мощным резорбтивным действием, способствуют усилению остеокластической резорбции фиброзной дисплазии, клинически отмечается уменьшение боли в кости, прекращение роста патологического очага, рентгенологически - увеличивается минерализационная плотность костной ткани. Взрослым препарат назначается по 180 мг в/в памидроната (60 мг в день три дня каждые шесть месяцев минимум два года), после этого один раз в год в соответствии с их реакцией на лечение. Восприимчивым больным ежедневно добавляют в схему лечения препараты кальция – 1 г в день и витамин Д- 800 МЕ в день с целью избежать вторичного гиперпаратиреоидизма. Также используются другие препараты этой группы, такие как ольпадронат, алендронат с хорошим эффектом. Детям и подросткам назначаются пероральные препараты, т.к. внутривенное введение этих препаратов требует осторожности использования в период роста. Детям доза составляет 1 мг на кг в сутки или 3 дня в течение 6 месяцев.
В результате проведенного лечения удалось добиться удовлетворительного косметического и функционального эффекта.