Иммунизацию детей при ВПС не следует откладывать или изменять, по сравнению с обычными режимами, при отсутствии иммунодефицита. У детей с некорригированными ВПС и в меньшей степени после коррекции порока часто наблюдается более тяжелое течение обычных инфекций верхних дыхательных путей. Лихорадка увеличивает метаболические потребности и сердечный выброс, который способен вызывать сердечную декомпенсацию. Дегидратация, связанная с гастроэнтеритом, может вызывать серьезные гемодинамические нарушения у пациентов после операции Fontan.
Электролитные нарушения, связанные с диареей или рвотой, могут изменять эффективность и токсичность сердечных препаратов и увеличивают риск аритмии. Лечение обычных инфекций следует проводить в соответствии со стандартной медицинской практикой, поскольку эпмирическое лечение антибиотиками по поводу предполагаемого вирусного заболевания не имеет дополнительной эффективости и может скрыть симптомы или обусловить задержку лечения более серьезных проблем, таких как эндокардит. Иммунизация против гриппа рекомендуется детям с корригироваными сердечными пороками.
При некоторыхх типах ВПС могут иметься сопутствующие иммунодефицитые синдромы, которые увеличивают риск серьезных инфекций. У детей c truncus arteriosus или аномальной дугой аорты отмечается повышенная выявляемость синдрома DiGeorge (недос-таточность функции Т-лимфоцитов и гипокальциемия). У пациентов с трехкамерным серд-цем нередко выявляют асплению, они имеют риск возникновения сепсиса от обычных ин-капсулировнных бактерий, таких как Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumonia.
Детям с хирургически лечеными ВПС иногда требуется плановая или неотложная операция, не связанная с сердцем. Хотя пациенты с полностью устраненными сердечными пороками обычно переносят хирургическое вмешательство, рекомендуется консультация с кардиологом. Следует соблюдать соответствующую профилактику эндокардита. Анестезиолог должен знать о сердечном пороке и любых остаточных дефектах, которые могут изменить у данных пациентов сосудистые реакции при общей анестезии или вызвать десатурацию и обусловить необходимость более высокого гематокрита. Пациенты с синдромом Eis-enmenger, застойной сердечной недостаточностью более чувствительны к изменениям внутрисосудистого давления и могут потребовать мониторинга центрального венозного давления. Наконец, важно предотвратить системную воздушную эмболизацию у пациентов с шунтами справа-налево, которая может возникнуть в результате воздуха, попавшего через системы для внутривенного вливания через периферические вены.
Поездки
Имеется немного ограничений на поездки для большинства пациентов с устраненными ВПС. Родителям следует рекомендовать возить с собой выписку о пороке сердца своего ребенка, включая сопутствующие нарушения, и препараты на случай, если потребуется неотложная помощь местного врача.
Генетика и беременность
Распространенный вопрос, который задают молодые родители, имеющие ребенка с ВПС, касается риска врожденного порока у будущих братьев (сестер) пациента и риска рождения у пациента ребенка с ВПС. Чаще ВПС являются изолированными в семье. Если порок является компонетом какого-либо другого синдрома (например, синдром Noonan), наследование определяется генетикой данного синдрома. Риск ВПС у последующих детей составляет 1-5 %, а риск рождения у больного ребенка с ВПС находится в диапазоне от 4 до 15% в зависимости от вида порока сердца у данного пациента.
Беременность у женщины с устраненным простым сердечным пороком (таким как ДМПП, ДМЖП, ОАП) не представляет значительного риска ни для плода, ни для пациентки. В отличии от этого, беременность представляет очень значительный риск для женщины с легочной гипертензией или существенным остаточным обструктивным пороком сердца (стеноз аортального или пульмонального клапана, коарктация аорты или обструктивная кардиомиопатия) вследствие увеличения сердечного выброса при беременности и колебаний артериального давления, которые происходят во время родов. Показатель материнской смертности около 50% является противопоказанием для беременности у пациенток с синдромом Eisen-menger. Наконец, антикоагулянт варфарин, применяемый у пациенток с протезами клапанов или мерцательной аритмией, представляет значительный тератогенный риск для плода и обуславливает переход к подкожному гепарину, если желательно сохранение беременности.
ОТДЕЛЬНЫЕ ВПС
Открытый артериальный проток
Результаты оперативного лечения детей по поводу ОАП отличные, при этом операционный риск минимален при ряде условий: порок не сопровождается легочной гипертензией; проток доступен лигированию и рассечению на соотвествующем расстоянии; нет других, сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы; проток не подвержен, по данным морфологии, кальцификации, формированию аневризм или эндокардиту; отсутствуют другие факторы высокого риска, такие как тяжелая недоношенность, тяжелая патология легких и др. Ожидается нормальный длительный период выживания при отсутствии у пациента остаточной легочной гипертензии.
Хирургические методы лечения, при определенных условиях, могут быть вытеснены транскатетерным методом закрытия артериального протока. Основываясь на 50-летнем опыте лечения, можно утверждать, что операция должна производиться в соответствующем возрасте даже пациентам с бессимптомным течением.
Резидуальные состояния
При сохранении повышенной утомляемости, задержки роста и развития, или при наличии рекуррентных инфекций легких в послеоперационном периоде, обычно предполагается наличие других возможных причин для развития этих состояний.
Последствия операции
Считается, что операция по поводу изолированного ОАП не имеет каких-либо по-следствий. Однако, некоторых из осложнений, описанных ниже, до сих пор не удается избе-жать, поэтому часть из них может быть расценена как последствие самой операции.
Осложнения
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Изолированный ДМПП (не сопровождающийся другими видами дефектов) обычно оперируют к школьному возрасту путем реконструкции на выключенном сердце (используется техника прямого ушивания дефекта или применяются различные «заплаты»). Эндоскопические методы закрытия ДМПП находятся еще в стадии разработки, чему мешает, кроме всего прочего, значительная вариация в размерах и локализации дефекта.
Хиругическая смертность при закрытии ДМПП составляет менее 1% в большинстве центров. Если удалось достигнуть полного прекращения лево-правого шунтирования крови, отдаленные результаты превосходные. Размеры сердца после операции обычно уменьшаются до нормальных параметров. Большинство из пациентов, перенесших операцию, не требуют в дальнейшем какого-либо ограничения в активности, включая спорт. Антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита проводят пациентам, у которых применялась методика "заплаты", при прямом ушивании дефекта этого не требуется. Риск эндокардита у пациентов без остаточного шунта равен риску в общей популяции.
Отдаленное выживание у пациентов с успешно закрытыми атриальными септальными пороками равноценно таковому в общей популяции, при этом серьезные поздние осложнения отмечаются довольно редко.
Резидуальные состояния
Последствия
Последствий, характерных только для операций по поводу ДМПП, как таковых не существует, однако большую проблему составляют состояния, общие для всех операций по поводу ВПС (постперикардиотомный синдром, аритмии, проблемы, связанные с раной) .
Различного рода нарушения ритма после операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки отмечаются примерно у пятой части пациентов. При этом частота аритмий возрастает у пациентов с коррекцией в более позднем возрасте. В раннем послеоперационном периоде наиболее часто наблюдаются фибрилляция и трепетание предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия. Зачастую появление аритмий происходит через много лет после операции. Большинство случаев нарушений ритма клинически ничем не проявляются.
Наиболее частым видом послеоперационного нарушения ритма, из тех, что требуют лечения, является синдром слабости синусового узла (причиной является травмирование синоаурикулярного узла или нарушение его кровоснабжения в результате оперативного вмешательства), что может потребовать в дальнейшем имплантации искусственного водителя ритма. Не всегда представляется возможным отдифференцировать, является ли данное нарушение ритма последствием операции, или проявлением патологии проводимости, существующей еще до операции. С учетом данных о возможности отсроченного появления аритмий после операции по поводу ДМПП необходимо длительное диспансерное наблюдение пациентов после операции на предмет сохранности сердечного ритма.
Осложнения
Особых осложнений при выполнении операции по поводу неосложненного изолированного ДМПП не наблюдается, и основной операционный риск связан с обеднением малого круга кровообращения, использованием продуктов крови и наркозом. Поэтому следует отдельно уделить внимание этим проблемам, которые могут возникнуть при хирургическом лечении основных типов порока.
Первичный дефект устья
Данный вариант ДМПП входит в группу так называемых эндокардиальных дефектов. При данном пороке закономерно ожидать наличие патологии митрального клапана, что может незначительно влиять на функцию сердца, а может привести к развитию митральной недостаточности; в случае же прошивания створок клапана со временем может развиться его стеноз. В некоторых случаях тяжесть митральной дисфункции может потребовать транс-плантации клапана, иногда, как части первичного вмешательства. Наиболее распространенным осложнением операции по поводу первичного дефекта устья считается полная атриовентрикулярная блокада вследствие повреждения атриовентрикулярного узла.
Дефект предсердной перегородки в области венозного синуса
Излюбленная локализация этого варианта дефекта – рядом с отверстием верхней полой вены. При проведении атриотомии особое внимание уделяется профилактике повреждения синусового узла, однако, изредка это происходит, преимущественно при прошивании данной области. Ревизия отверстий всех легочных вен является непреложным правилом при выполнении операции вследствие довольно широкого распространения такой аномалии, как впадение одной легочной вены в верхнюю полую вену. Большая частота развития аритмий в послеоперационном периоде вынуждает рекомендовать проведение хирургической коррекции данного варианта ДМПП в более поздние сроки, чем оперируют при небольших вторичных дефектах.
Дефект межжелудочковой перегородки
Основным фактором, определяющим степень нарушения гемодинамики при ДМЖП, является размер дефекта, однако, кроме того, значительное влияние на развитие заболевания и, следственно, тактику дальнейшего лечения, оказывают величина легочного сопротивления, возраст пациента, локализация дефекта. У пациентов имееется различная степень застойной сердечной недостаточности, определяемая размером шунта слева направо на вентрикулярном уровне, который в свою очередь опеределяется размером дефекта и уровнем резистентности легочных сосудов.
Современная практика приводит к направлению данных пациентов для хирургического закрытия ДМЖП в начале возникновения симптомов (застойная сердечная недостаточность, отставание в массе, выраженная кардиомегалия и т.п.) в любом возрасте. У пациентов с небольшими рестриктивными дефектами и небольшими шунтами слева направо хирургическое закрытие может быть отложено до дошкольного возраста. Тенденция к более раннему хирургическому закрытию ДМЖП появилась вследствие признания, что пред- и послеоперационная легочная гипертензия, которая прямо связана со степенью и длительностью шунта слева направо, являтся основной детерминантой ранней и поздней заболеваемости и смертности после закрытия ДМЖП. Вентрикулярные септальные дефекты независимо от локализации закрываются путем пришивания протезного или Dacron лоскутка к краю дефекта так, чтобы избежать повреждения примыкающих клапанных структур и проводящих путей.
Трансатриальный доступ к ветрикулярной перегородке полностью вытеснил трансвентрикулярный подход, за исключением дефектов, расположенных на дистальных мышечных или апикальных частях перегородки.
Пациент в послеоперационном периоде часто имеет систолический шум в области проекции пульмонального клапана. Кардиомегалия и пульмональная гиперволемия, которые имеются на предоперационной рентенограмме грудной клетки, возвращаются к норме у большиства пациентов, но у части пациентов наблюдается стойкое слабовыраженное увеличение правого желудочка, что оправдывает дальнейшее наблюдение с контролем эхокардиографии, чтобы исключить значительный остаточный шунт.
Отдаленные результаты после закрытия ДМЖП – превосходные, хотя распространены остаточные аномалии, такие как блокада ветви правой ножки пучка Гиса. Желудочковая экстрасистолия чаще встречалась у пациентов, подвергшихся в прошлом закрытию дефекта через вентрикулотомию. Благодаря более ранней хирургической коррекции и возникающему в результате снижению обструкции пульмональных сосудов, отдаленные показатели выживания современных групп пациентов ожидаются лучше. Пациенты с сочетанием блокады ветви правого пучка и левого переднего гемиблока имеют риск поздней полной блокады сердца.
Резидуальные состояния
Последствия операции
Осложнения
Коарктация аорты
КоА как изолировнный дефект или в сочетании с другими врожденными пороками (ДМЖП, двухстворчатый аортальный клапан, трехкамерное сердце) обнаруживается приблизительно у 6% пациентов с ВПС. Хирургическая коррекция осуществляется путем резекции и первичного анастомоза (конец в конец) или путем пластики узкого сегмента за счет использования подключичного лоскутка. Опыт чрескожной баллонной дилатации коарктации аорты имеет значительно более короткий период позднего катамнестического наблюдения. КоА является одним из тех пороков, когда операция может полностью устранить все проявления заболевания. С определенными трудностями все же приходится встречаться при наличии необычных типов порока, при неблагополучном общем состоянии здоровья ребенка. В большинстве случаев, если операция была выполнена в возрасте 5-7 лет, удается добиться полного устранения стеноза путем создания анастомоза.
Физикальное обследование пациента с устраненной коарктацией аорты сфокусировано на наличии остаточной гипертензии и признаках остаточного или рецидивирующего сужения на участке коррекции. Наличие сердечного шума обычно определяется сопутствующими сердечными пороками (двухстворчатый аортальный клапан).. Вследствие значительной распространенности рецидивирующих сердечно-сосудистых отклонений после устранения коарктации, показано длительное наблюдение кардиологом. Тщательная регистрация артериального давления и пульса является наиболее важным скрининговым тестом. Оценка аортального стеноза путем аускультации и эхокардиограммы важна вследствие высокой рас-пространенности сопутствующего двухстворчатого аортального клапана.
Резидуальные состояния
Последствия
Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.