Внезапная сердечная смерть у детей и подростков. Часть 1

Внезапная сердечная смерть (ВСС) у детей и подростков представляет опасную реальность, вызывающую беспокойство и озабоченность. ВСС – это смерть, которая наступает в течение от нескольких минут до 24 часов с момента первого появления симптомов и происходит в результате остановки сердечной деятельности на фоне внезапной асистолии или фибрилляции жедудочков у детей, находящихся до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии. Данный обзор является попыткой идентификации и анализа факторов риска ВСС.

Эпидеомиология

Внезапная смерть составляет около 5% от всех случаев смерти детей (частота от 1,5 до 8,0 на 100000 в год). По расчетам от 5000 до 7000 внешне здоровых детей в США ежегодно умирают внезапно, (среди взрослых величина ВСС составляет 3000000 до 4000000 случаев в год). Кроме того, у спортсменов ВСС регистрируется у 1 из 50000-100000 населения. По данным патологоанатомических исследований, на ВСС приходится 2,3% умерших в возрасте до 22 лет и 0,6% - в возрасте от 3 до 13 лет.

Внезапная смерть среди лиц молодого возраста в 20% наступает во время занятий спортом, в 30% - во время сна, в 50% - при различных обстоятельствах в перид бодрствования. Непосредственной причиной смерти у детей старшего возраста и у детей с органической патологией независимо от возраста в 80% является фибрилляция желудочков, в то время как в младших возрастных группах в 88% регистрируется асистолия. Непредвиденные смертельные случаи иногда происходят при драматических обстоятельствах и часто имеют медицинские и юридические последствия. Некоторые из этих смертей непредсказуемы и непредотвратимы в настоящее время, однако, во многих случаях имеются настораживающие симптомы, отягощен-ный по внезапной смерти в молодом возрасте семейный анамнез, клинические на-рушения или отклонения на электрокардиограммах.

Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти 

Ребёнок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем. Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением и объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожаемым аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертен-зия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.

Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическим врожденными сердечными пороками. В одном из обзоров 126 случаев внезапной смерти детей в возрасте до 2 лет 10% случа-ев были связаны с ВПС и 6% - с миокардитом.

Предполагается, что 10% из 7000 ежегодных «смертей в колыбели» являются результатом неразпознанных сердечных причин, особенно скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.

После первого года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, были больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции - тетрада Фалло и транспозиция крупных артерий. 3/4 умерших пациентов, относились к III или IV функциональному классу NYHA, 87% имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46% - плохие гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43% - легочную ги-пертензию и 57% - аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распротраненности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что соот-ветствует совершенствованию методов терапии.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50%. Наиболее распространенные признаки - боль в груди и синкопе (или состояние близкое к синкопальному): оба симптома распространены среди молодых людей и могут быть вызваны многими кардиологическим и некардиологическими на-рушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям или молодым взрослым 

• с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно, если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода,
• внезапная смерть в семейном анамнезе,
• связанное с физическим напряжением неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16% молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.

Поскольку рутиная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективным по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.

Причины и классификация внезапной сердечной смерти

В отличие от взрослых, у которых доминирующей причиной ВСС являются атеросклеротические изменения коронарных артерий, причины ВСС у детей более разнообразны:

• Тетрада Фалло
• Транспозиция крупных артерий
• Единственный желудочек
• Стеноз аорты
• Синдром Marfan
• Синдром Eisenmenger
• Врожденная блокада сердца
• Послеоперационная блокада сердца
• Первичная легочная гипертензия
• Синдром Kawasaki
• Кардиомиопатии
• Миокардит
• Врожденные пороки развития коронарных артерий
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка
• Опухоли сердца
• Синдром удлиненного интервала QT
• Синдром Wolf-Parkinson-White (WPW)
• Первичная вентрикулярная тахикардия и вентрикулярная фибрилляция
• Commotio cordis

Также ВСС можно представить как:

1. ВСС у детей с известными, ранее распознанными сердечными заболеваниями
2. ВСС у считающихся здоровыми детей, когда жизнеугрожающее состояние является первым симптомом болезни.
3. Синдром внезапной детской смерти.

Тетрада Фалло

Пациенты с тетрадой Фалло, которым была сделана восстановительная операция, имеют риск внезапной смерти 6% в период от 3 месяцев до 20 лет. Внезапная смерть наступает чаще всего у пациентов с существенными резидуальными гемодинамическими нарушениями, такими как резидуальная обструкция оттока из правого желудочка с развитием правожелудочковой гипертензии, легочная недостаточность с перегрузкой объема правого желудочка, резидуальный межжелудочковый дефект или дисфункция правого или левого желудочка. ВСС при тетраде Фалло связывается с развитием желудочковой аритмии.

Современные методики операции в более молодом возрасте могут минимизировать прогрессирование вентрикулярной гипертрофии, образование рубца, служащего будущим субстратом для желудочковой аритмии. Благодаря применению этого подхода ВСС у пациентов с тетрадой Фалло стала встречаться реже. У прооперированных пациентов с тетрадой Фалло, оказываются оправданными тщательные гемодинамические и электрофизиологические исследования. Рекомендуется электрокардиграфический мониторинг. Имеет большое значение коррекция гемодинамических нарушений. Может быть показано вос-становление имеющихся остаточных дефектов, лечение антиаритмиками или имплантация дефибриллятора. Фенитоин некоторыми был предложен в качестве эффективного препарата в этой ситуации.

Транспозиция крупных артерий

Транспозиция крупных артерий после atrial-switch операции (Mustard или Senning) связана с показателем поздней внезапной смерти 2-8% , которая обычно вызвана дисфункцией синусового узла, но в некоторых случаях обусловлена вентрикулярной тахиаритмией. Из-за необходимости экстенсивной резекции в области предсердной проводящей ткани и в результате развивающегося фиброза пациенты подвержены риску развития атриальных тахикардий. Предполагается, что механизм ВСС состоит в предсердной тахикардии с быстрой проводимостью к желудочкам. Риск ВСС при этом увеличивается с возрастом. Водитель ритма может оказаться необходимым, так как у этих пациентов может оказаться определенной степени дисфункция синусового узла, а принимаемые антиаритмики могут подавлять функцию синусового узла. Некоторые центры рекомендовали антитахикардные pacemakers для пациентов с тяжелыми атриальными тахиаритмиями.

Единственный желудочек

Применение паллиативного лечения при единственном функционирующем желудочке становится все более частым и успешным. Увеличивающееся число детей подвергается операции Fontan. Дисфункция синусового узла и атриальные тахиаритмии довольно часты после хирургических операций; наиболее вероятная причина - это экстенсивная атриальная резекция с сопутствующим образованием рубца. Это уси-ливается более высоким системным венозным давлением после проведения операции Fontan. ВСС обусловлена атриальной тахикардией с быстрым проведением через атриовентрикулярный узел. Терапия: антиаритмики, антитахикардиальный pacing.

Стеноз аорты

ВСС обычно наступает у пациентов с тяжелой обструкцией тракта оттока из левого желудочка. Такие симптомы, как боль в груди, сердцебиение или одышка при нагрузке, должны восприниматься серьезно и должны подтолкнуть к проведению обследований на возможность ассоциированной патологии коронарных артерий, таких как стеноз коронарного устья. Необходимо снижение градиента аортального клапана, что существенно уменьшает риск ВСС. Методами выбора являются аортальная баллонная вальвулотомия, хируругическая вальвулотомия и замена клапана.

Синдром Marfan

Вовлечение сердца и сосудов при синдроме Marfan довольно часто. 30-60% детей с синдромом Marfan имеют кардиоваскулярные аномалии (дилятация корня аорты, аортальная недостаточность, аневризма корня аорты, пролапс митрального клапана или недостаточность митрального клапана).

Механизмом внезапной смерти является острое расслоение аорты с разрывом аорты. Данное нарушение может отмечаться у детей, но чаще всего возникает во время четвертой декады жизни. Рекомендуется обратить внимание на боль в груди и регулярно оценивать периферический пульс. У пациентов с синдромом Marfan, у которых имеется дилятация корня аорты с аортальной недостаточностью, должны быть ог-раничены физические нагрузки. УЗИ может выявить пациентов с прогрессирующим расширением корня аорты, которым требуется хиругическое вмешательство. Для замедления прогрессирования дилатации корня аорты применяют бета-блокаторы.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана встречается часто, но редко приводит к внезапной смерти. Она может произойти при физическом напряжении и быть вызвана вентрикулярной тахиаритмией. В одном из обзоров называется цифра всего 60 зарегистрированных внезапных смертей среди пациентов с пролапсом митрального клапана, и только 4 из них были моложе 20 лет. Тем не менее от 5 до 24% случаев скоропостижной смерти от сердечных заболеваний относят на счет пролапса митрального клапана. Максимальный риск имеют пациенты с внезапной смертью в семейном анамнезе, предшествующим синкопе, отклонениями на ЭКГ в состоянии покоя, удлиненным интервалом QT и комплексной вентрикулярной тахиаритмией. Хотя часто используются бета-блокаторы, неясно, может ли антиаритмическая терапия предотвратить внезапную смерть, электрофизиологические исследования помогают редко. Большинство клиницистов терпимо относятся к участию в спортивных занятиях. Для пациентов с максимальным риском и тех, у кого stress testing или амбулаторный мониторинг выявляют усугубление аритмии или симптомов при физической нагрузке, рекомендуется более осторожный подход.

Синдром Eisenmenger

Синдром Eisenmenger является редким заболеванием в эру ранней коррекции ВПС. Тем не менее, у некоторых пациентов до сих пор встречается необратимая легочная гипертензия, связанная с некорригированным ВПС. Риск ВСС довольно высок - от 15 до 20% случаев ВСС были связаны с легочной гипертензией, вторичной к ВПС. Специфической терапии синдрома Eisenmenger иной, чем трансплантация легких или комплекса легкие-сердце, не существует.

Врожденная блокада сердца

Врожденная блокада сердца без ассоциированного ВПС встречается не часто - у 1 из 20000 детей. Она может ассоциировать с коллагенозами у матери. Дети, рождённые от матерей с СКВ, имеют риск развития AV-блокады более 16%.

В 25-33% случаев врождённая полная атривентрикулярная блокада сочетается с каким-либо органическим заболеванием сердца (часто при L-транспозиции сосудов).

Симптомы заболевания - бардикардия и, как следствие, может быть развитие синкопе. Если сердце структурно не изменено, то брадикардия переносится относительно хорошо; тем не менее при длительном последующем наблюдении у значительного процента этих пациентов отмечаются приступы Морганьи-Адамс-Стокса и даже вне-запная смерть, вероятно, из-за обусловленного брадикардией удлинения QT и tor-sades de pointes. Этот риск полностью устраняется при pacemaker-терапии.

Послеоперационная блокада сердца

Знание о точном расположении проводящей системы сделало это осложнение более редким после операций на сердце при коррекции ВПС. Тем не менее остаётся риск развития полной блокады при хирургической коррекции ДМЖП, L-транспозиции артерий, AV канала, операции Fontan. Если таковая возникла, то pacemaker-терапия элиминирует риск ВСС.

Болезнь Kawasaki

Болезнь Kawasaki - наиболее частая причина приобретенных поражений коронарных артерий у детей младшего и старшего возраста. Болезнь Кавасаки встречается во всем мире, но наиболее распространена у жителей Азии. Аневризмы коронарных артерий - обычно проксимальные и видимы при УЗИ. Аневризмы часто бывают множественными и обычно поражают левую коронарную артерию.

Коронарная дилатация возникает остро почти у половины пациентов, и в большинстве случаев смерть наступает во время третьей или четвертой недели острого заболевания. Однако, коронарные нарушения сохраняются у 23% пациентов спустя 3 месяца и у 8% - спустя 2 года. ВСС наступает у 1-2% пациентов с нелеченным синдромом Kawasaki. Если пациенты, имеющие риск внезапной смерти, могут быть идентифицированы рано, то поражения коронарных артерий могут быть сведены к минимуму при раннем назначении гамма-глобулина и проведении терапии аспирином. Существуют разные мнения в отношении ведения пациентов, перенесших болезнь Kawasaki и у которых имеются хронические поражения коронарных артерий. Рекомендуется пристальное наблюдение и проведение антикоагулянтной терапии. Оправданы ограничения активности и интермиттирующая оценка перфузии миокарда различными методами, добутамин-стрессэхокардиографию или коронарную ангиографию. Вмешательства показаны пациентам с выраженными симптомами или ишемией миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется расширением и ограничением функции левого или обеих желудочков. Наиболее часто встречающимся симптомом у пациентов с ДКМП, а также причиной смерти является застойная сердечная недостаточность. Аритмии как причина смерти при ДКМП в детском возрасте регистрируется реже.

Этиология ДКМП не установлена. Среди причин обсуждаются вирусные инфекции, иммунологические нарушения. Доказано,что ДКМП может быть последствием длительной хронической тахиаритмии . В настоящее время ведутся исследования по изучению митохондриальных аномалий как одной из основных причин ДКМП. Большую роль играет семейный анамнез. Выявлено ,что у детей с отягощённой наследственностью риск возникновения ДКМП в 600-700 раз выше,чем в популяции. Заре-гистрированы случаи аутосомно-доминантного, аутосомно-рецессивного и сцепленного с Х-хромосомой типа наследования.

При данном заболевании имеются четыре исхода:

1. полное выздоровление;
2. улучшение; 
3. смерть (10% детей при ДКМП умирают скоропостижно - особенно дети со стойким нарушением вентрикулярной функции, риск выше при АВ-блокаде I-II степени);
4. необходимость в трансплантациии сердца или других хирургических вмешательствах.

В ходе длительного изучения ДКМП выявлено, что 1/3 больных умирает, причём большинство в течение 1-2 лет после начала заболевания; у 1/3-наступает улучшение, но сохраняются остаточные сердечные дисфункции; и у 1/3-полное излечение. 5-летняя выживаемость у детей составляет 34%-66%. Самым критическим периодом являются первые полгода заболевания, когда в большинстве случаев можно определить в какую сторону будет развитие ДКМП. Так как причина этого заболевания точно не идентифицирована, то и этиотропного лечения нет. Терапия включает предупреждение и лечение сердечной недостаточности, при необходимости – антиаритмические мероприятия, минимализацию риска тромбоэмболических осложнений.

Миокардит

На счет миокардита приходится 20-40% случаев ВСС, чаще всего он вызван Коксаки-вирусами группы В. Поражение сердца непредсказуемо и может вовлекать проводящую систему, вызывая блокаду сердца, или миокард, вызвая вентрикулярную тахикардию. Часто отмечается недавнее гриппопободобное заболевание, хотя симптомы могут быть слабовыраженными, а клиническое признаки сердечной недостаточности могут быть едва уловимыми или отсуствовать. ЭКГ выявляет диффузный низкий вольтаж, изменения ST-T и часто сердечную блокаду и вентрикулярную аритмию. Результаты эхокардиографии и биопсии миокарда подтверждают диагноз.

Лечение должно быть подобрано идивидуально для каждого пациента и может включать желудочковую электростимуляцию и антиаритмические препараты. Покой и исключение физического напряжения важны во время острой фазы и фазы заживления до нормализации результатов УЗИ, амбулаторного элетрокардиографического мониторинга и стресс-тестирования (stress testing). Физического напряжения следует избегать.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) распространена гораздо шире, чем это признавалось раньше, встречаясь у 1 из 500 в популяции США. По данным британских учёных, более чем в 50% случаев это заболевание имеется у других членов семьи. Ежегодно отмечается до 4% случаев внезапных смертей у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, хотя данная цифра, вероятно, преувеличена из-за выбора пациентов.

Внезапная смерть чаще регистрируется в возрасте от 15 до 35 лет, причём во многих случаях является первым клиническим проявлением заболевания. В некоторых случаях этому предшествует эпизод синкопе. Каких-то особых критериев прогнозирования этих состояний нет. Однако, синкопе, очень молодой возраст при проявлении, крайние степени вентрикулярной гипертрофии, внезапная смерть от сердечных заболеваний в семейном анамнезе и нестойкая вентрикулярная тахикардия свидетельствуют о наличии более высокого риска развития ВСС.

По данным B.J.Maron, если первым проявлением заболевания явились сердечная недостаточность или цианоз, то летальный исход следует ожидать в течение одного года, а в случаях асимптомного течения заболевания или наличия только шума, выживаемость после первого года заболевания составляет более 50%, причём у 40-50% из них имеется улучшение.

Эта патология может оказаться трудной для идентификации. Физикальное исследование может не выявить отклонений. Если существует градиент оттока левого вентрикулярного тракта, то возникает сердечный шум, хотя таковой является исключением у детей и подростков. Тщательно собранный семейный анамнез может оказаться наилучшим подспорьем, так как ГКМП может быть и семейной (60% пациентов имеют больных родственников первого порядка). Наличие таких симптомов, как боль в груди, сердцебиения или непереносимость физической нагрузки, также подтверждает диагноз.

Поскольку диагностические проявления могут быть незаметны до подросткового и даже взрослого возраста, необходимо повторное обследование семей, члены которых страдают сердечными заболеваниями. При постановке данного диагноза необходимо исключить системную гипертензию, патологию коронарных артерий, пороки аортального клапана, коарктацию аорты и другие заболевания сердца, вызывающие его гипертрофию.

Патофизиология ГКМП включает диастолическую и систолическую дисфункцию, обструкцию выходного тракта левого желудочка, аномалии коронарных артерий ведущие к ишемии миокарда и аритмии.

По данным НИИ педиатрии, ГКМП чаще встречается у мальчиков в возрасте старше 10 лет. Заболевание имеет достаточно скудную клиническую картину, только 38,2% детей отмечали утомляемость и одышку при физической нагрузке. У всех детей выслушивался систолический шум, у 43,4% - расширение перкуторных границ сердца влево. В то же время у большинства детей отмечались различные нарушения ЭКГ (гипертрофия отделов сердца,нарушение реполяризации, удлинение интервала QT). У 25,2% детей наблюдались клинически значимые аритмии.

Лечение пациентов с ГКМП является большой проблемой. Показаны бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, хотя они могут и не предотвратить внезапной смерти. Для некоторых пациентов подходит амиодарон и имплантируемые дефибрилляторы. Следует ограничить чрезмерные физические нагрузки. В зависимости от тяжести в лечении может применяться медикаментозная терапия, конвенциональная хирургическая миотомия или пересадка сердца.