Синкопе кардиального происхождения у детей

Синкопе определяется как внезапная и кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся одно-временной утратой постурального тонуса. Обычно синкопе сердечного происхождения являются изолированными и проходят спонтанно, быстро, без посткритического периода спутанности сознания. В этом они сближаются с малэз и липотимиями, которые проявляются чувством общей слабости с ог-лушением и гипотонией без истинной потери сознания.

Малэз и синкопе представляют довольно частую причину обращений к педиатру и в своей большей части являются доброкачественными. Во всех случаях следует осведомиться о семейных антецедентах и уточнить постоянные константы малэз, прежде всего, происходят ли они вне физической нагрузки. 
 

Анамнез и клиническое обследование позволяют, как правило, выявить доброкачественные малэз (табл. 1), но во всех случаях и, даже, если речь идет о кажущемся вагальном малэз, должна быть проведена поверхностная ЭКГ (табл. 2).
 

Если ребенок дает внезапную синкопе с травматизацией, если потеря сознания происходит без продромы, во время физической нагрузки, или если нельзя говорить с уверенностью о вагальном малэз, то должна быть организована консультация с детским кардиологом. В зависимости от контекста обследование включает: эхокардиографию, 24-часовую ЭКГ и тест с нагрузкой или эндокавитарную электрофизиологию с провокационными тестами. Фактически синкопе ребенка может представлять тяжелую патологию, связанную с риском внезапной смерти при отсутствии диагноза и соответствующего лечения.

1. КАРДИОПАТИИ

Вторичные синкопе при кардиопатии чрезвычайно редки. Механические причины синкопе связаны с резким снижением кардиального дебита, в частности при физическом усилии. При таких этиологиях встречаются простая пульмональная гипертензия, аортальные или субаортальные препятствия, а также некоторые миокардиопатии (МСР). Затруднение вызывает постановка диагноза необструктив-ной гипертрофической миокардиопатии, так как результаты клинического обследования иногда вполне нормальны; в этих случаях ЭКГ ориентируется на выявление кардиальной причины синкопе, признаков желудочковой перегрузки и/или нарушения реполяризации.

Если имеется неправильное отхождение правой коронарной артерии от пульмональной, то при этой диспозиции уже в первые месяцы жизни возникает ишемия миокарда с последующим инфарктом миокарда, единственным клиническим проявлением которой может стать тяжелый малэз грудного ребенка; ЭКГ показывает волны Q некроза и нарушения реполяризации. У более старшего по возрасту ребенка некоторые очень редкие аномалии диспозиции коронарных артерий могут проявляться синкопе при физическом усилии, в основном сопровождаемые болью или признаками отека легких.

И, наконец, напомним что все малэз у ребенка, прооперированного по поводу врожденной кардиомиопатии, заслуживают проведения обследования в специализированном учреждении. У этих пациентов часто отмечаются нарушения ритма и/или проведения, которые в дальнейшем становятся основной причиной внезапной постоперативной смерти.

2. АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРОВЕДЕНИЯ

Полный врожденный аурикуловентрикулярный блок (BAVC) редкая аномалия, выявляемая все раньше и раньше благодаря проведению системных обследований. В некоторых случаях между тем, брадикардия проходит незамеченной, а блокада выявляется через приступ Stockes-Adams, вторичным к выраженной брадикардии или нарушению вентрикулярного ритма. Диагноз легко устанавливается по ЭКГ. Каким бы не был возраст ребенка проявление синкопе, как осложнения врожденного BAVC, является формальным показанием к имплантации стимулятора.

3. НАРУШЕНИЯ ВЕНТРИКУЛЯРНОГО РИТМА

3.1. Синдром врожденного удлиненного QT

Всегда нужно помнить об измерении интервала QT у детей госпитализированных по поводу синкопе, и прежде всего, если она возникла при физическом усилии или в ситуации стресса. Интервал QT варьирует в зависимости от частоты сердечных сокращений и должна быть "скоррегирована" в зави-симости от частоты сердечных сокращений, согласно формуле de Bazett:
QT скорректированный (QTc) = QT (измеренному в ms) / предшествующего RR интервала (ms).
Об удлиненном QT говорят тогда, когда QTc > 450 ms.
 

Впервые синдром врожденного удлиненного QT был описан в семьях пациентов, дающих синкопе с удлинением интервала QT на ЭКГ. Различают синдром Romano-Ward, аутосомально доминантный и синдром Jervell-Lange-Nelsen (JLN), более редкий рецессивно аутосомальный и включающий перцепционную глухоту. Молекулярные генетические исследования показали что синдромы удлиненного QT связаны с мутациями в генах кодирующих ионные каналы вызывающие потенциал действия клеток миокарда (табл. 3).

Эти мутации вызывают или утрату функции калиевых каналов или усиление функции натриевых каналов, следствием чем является пролонгация потенциала действия и реполя-ризации .зиждется на идентификации каузальной мутации, но этот диагноз весьма вероятен если по меньшей мере присутствует хотя бы один из нижеследующих критериев:
• QTc > 450 ms
• QTc > 450 ms + брадикардия или аномалия морфологии ST;
• Синкопе или torsades de pointes в семье удлиненного QT

Удлинение QT есть свидетельство тяжелой аномалии вентрикулярной реполяризации, подвергающей пациентов риску синкопе и внезапной смерти в результате нарушения вентрикулярного ритма. Наиболее характерные нарушения ритма это - torsades de pointes, которые являются полиморфными вентрикулярными тахикардиями, состоящими из комплексов различной амплитуды и полярности, вращающимися вокруг изоэлектрической оси с частотой 200-300/мин. Тип проявления этих наруше-ний ритма варьирует в зависимости от генотипа. Пациенты с типом LQT I дают типичные синкопе нагрузки (плавание +++), пациенты с LQT2 очень чувствительны к слуховым стимуляциям, а у пациентов с LQT3 нарушения ритма возникают при покое и ночью. Более редко синкопе осложняющие син-дром удлиненного QT возникают как следствие нарушения аурикуловентрикулярной проводимости.

Все дети с подозрением на синдром удлиненного QT должны получать бетаблокаторы. Грудным де-тям назначается пропранолол (Avlocardyl) в дозе 3-5 mg/kg за четыре приема; у более старших детей применяется надолол (Corgard) в дозе 50 mg/m2 в два приема. Осуществляется регулярный контроль эффективности лечения с помощью тестов физической нагрузки и Holter регистрации. За исключением некоторых неонатальных вариантов, форм гомозигот (JLN) или связанных с тяжелыми мутациями, прогноз для детей с синдромом удлиненного QT благоприятен, а бетаблокаторы эффективно предотвращают нарушения ритма. В рефрактерных случаях может быть показана имплантация стимулятора или дефибриллятора.

3.2. Катехолэргические вентрикулярные тахикардии (TV)
Эти дети дают повторные синкопе провоцируемые усилием или эмоциями. Клиническое обследование, эхография и ЭКГ нормальны, хотя и часто игнорируется кардиальное происхождение синкоп и запаздывает постановка диагноза, так как этих пациентов часто расценивают как эпилептиков или истериков. Тест на физическую нагрузку позволяет установить диагноз воспроизводя нарушения ритма: при превышении определенного синусового ускорения отмечается появление вентрикулярных экстрасистол все более и более многочисленных и полиморфных и характерных, когда они становятся двунаправленными; затем появляются полиморфные TV, способные перейти в вентрикулярную дефибриляцию. Приблизительно 30% катехолэргических TV являются семейными и были выявлены мутации в генах кодирующих протеины незаменимые для высвобождения кальция саркоплазматической сетью, а следовательно для совокупности возбуждение-сокращение. Эволюция без лечения заканчивается внезапной смертью до достижения возраста 20 лет, лечение бетаблокаторами изменяет прогноз у этих пациентов.

Другие редкие патологии могут быть выявлены при синкопальных нарушениях вентрикулярного ритма. Таковой является синдром de Brugada, характеризующийся наличием на ЭКГ блокады правой ветви со смещением (изменением) ST в правых прекордиальных отведениях. Также могут быть выявлены аритмогенные дисплазии правого желудочка на основании синкоп у пациентов с вентрикуляр-ными экстрасистолами; подтверждение диагноза в настоящее время зиждется на IRM, на котором видно замещение мышечной ткани правого желудочка жировыми бляшками.

4. СИНДРОМ WOLF-PARKINSON-WHITE (WPW)
Синдром WPW определяется наличием добавочного аурикуловентрикулярного пути коротко-замыкающего путь нормального проведения. В большинстве случаев этот синдром проявляется приступами суправентрикулярной тахикардии re-entree, начало которых может быть отмечено кратким и доброкачественным малэз. Вся тяжесть этого синдрома связана с риском развития синкопе или вне-запной смерти, к которым подвержены эти пациенты. Эти инциденты возникают, когда нарушение ат-риального ритма, чаще всего фибриляция быстро проводятся к желудочкам через добавочный путь хорошо проходимый накоротко-замыкающий атриовентрикулярный узел. Это может привести к фиб-риляции желудочков, если нарушение ритма продолжится. Это редкое осложнение может возникнуть у всех пациентов с синдромом WPW, даже асимптоматичным. Диагностика pre-exitation у ребенка, приведшая к истинному синкопе, является показанием к электрофизиологии и аблации добавочного пути радиочастотным методом.

5. ВАГАЛЬНЫЕ МАЛЭЗ И ВАЗОВАГАЛЬНЫЕ СИНКОПЕ
К счастью, существует наиболее частая причина синкоп у детей, доброкачественных и, как правило, легко распознаваемых. Клиническое обследование и ЭКГ при них всегда в норме.

Спазмы при плаче, преимущественный эволюционный период которых приходится на второй год жизни, часто встречаются в педиатрической практике. При неудобствах или при боли ребенок заходится в плаче затем блокируется в апное, при продолжительности которой возникает интенсивный цианоз и краткая потеря сознания (форма "синяя"); более редко ребенок внезапно резко бледнеет (форма "белая") и неожиданно падает в синкопе с или без развития судорог. Холтеровская регистрация позволяет продемонстрировать, что потери сознания сопровождаются брадикардией и/или вне-запной асистолией, репродуцируемой давлением на глазные яблоки ; этот окуло-кардиальный рефлекс считается положительным, когда он вызывает паузу более трех секунд.

У детей более старшего возраста опрос позволяет поставить диагноз вагальных малэз и отдифференцировать вторичные синкопы при тяжелом нарушении ритма. Этим малэз предшествуют продромы, такие как ощущение жара, тошнота, зрительные скотомы и окружение описывает ребенка как очень бледного. Холтеровская регистрация только подтверждает диагноз, демонстрируя признаки вагусной гипер-раздражимости, нестабильный ритм, брадикардию и синусовые паузы, или нарушения проведения. Для большинства детей не требуется никакого лечения и все упорядочивается путем убедительного разъяснения родителям механизма этих малэз и их доброкачественности.

Некоторые пациенты вызывают большее беспокойство, так как они дают внезапные синкопе иногда с травматизацией, которые являются следствием несоответствующей реакции организма на ортостатизм : положение стоя вызывает снижение венозного возврата и это падение преднагрузки провоцирует сердечные сокращения способные активировать вентрикулярные механорецепторы; рефлекс порождаемый этими механорецепторами и охватывающий дорзальное ядро вагуса, вызывает тогда несоответствующую реакцию, ассоциирующую с разного вида брадикардией и падением артериального давления. Для подтверждения диагноза можно провести тест наклона, состоящего в опрокидывании этих пациентов на 60о на столе в течение 30-40 минут, после периода отдыха пятнадцать ми-нут, при постоянной регистрации сердечного ритма и артериального давления. Благодаря этому тесту можно определить почти в 60% случаев неадекватную сердечную и/или вазомоторную реакцию при ортостатизме, одновременное падение артериального давления и частоты сердечных сокращений возникают наиболее часто. Основное достоинство этого исследования состоит в убеждении ребенка и его родителей и в даче простых советов достаточных, чтобы на практике снизить частоту этих малэз.

Итак, большинство синкоп и малэз ребенка являются доброкачественными и не требуют никакого специализированного лечения. Во всех случаях ЭКГ является ключевым обследованием, не позволяющей пройти мимо потенциально тяжелой патологии нарушения ритма, а малэз, возникающие при физическом усилии заслуживают того, чтобы был проведен тест на физическую нагрузку.