Диетотерапия при муковисцидозе у детей

Прогноз заболевания при муковисцидозе (МВ) определяется степенью выраженности поражения органов и систем, связанных с железами внутренней секреции. Выраженные нарушения появляются со стороны бронхо-легочной системы, желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся нарушениями обмена белков, жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

Практически у большинства больных отмечается нарушения нутритивного статуса. По литературным данным, у 67% больных выявляется отставание по массе, у 47% - по росту.

Причины нарушения нутритивного статуса больных муковисцидозом
• мальдигестия (нарушение переваривания),
• мальабсорбция (нарушение всасывания);
• повышенные энерготраты, связанные с потерями при частых респираторных инфекциях, легочных обострениях и дыхательной недостаточности;
• неадеквантное поступление энергии вследствие плохого аппетита у больных во время обострения.

Нарушение переваривания и всасывания происходит вследствие панкреатической недостаточности. Всасывание жиров нарушается при снижении активности липаз, а также нарушения эмульгирования желчными кислотами вследствие их преципитации.

Особенно важными для организма является нарушение метаболизма незаменимых жирных кислот класса омега-3 и омега-6 (линолевой, альфа-линоленовой, декозогексаеновой, эйкозопентаеновой, арахидоновой кислот).

Кроме того всасыванию питательных веществ препятствует большой слой пристеночной интестинальной слизи, покрывающий ворсинчатый эпителий кишечника. При этом у нелеченных больных потери белка со стулом могут достигать до 50%.

Коррекция нарушений при МВ зависит:
от возраста;
от нутритивного статуса, определяемого по массо-ростовому индексу для детей (МРИ – отношение фактической массы тела к идеальному по полу и возрасту), или по индексу массы тела для взрослых (ИМТ – отношение массы к квадрату тела);
от характера сопутствующей патологии;
от тяжести процесса.

Диетотерапия
Диетотерапия больных МВ направлена на улучшение нутритивного статуса, восстановление обменных процессов и восполнение энерготрат организма.

Количество калорий в рационе больного МВ должно составлять 120-150 % от калоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45 % всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15 % - белком и 45-50 % - углеводами.

В настоящее время существует два подхода к диетическому лечению при МВ и зависит от наличия ферментов.

Первый подход, при котором количество жира не ограничивается и составляет до 40 % энергетической потребности ребенка, 15-20 % - обеспечивается белками.

Для второго, относительно «устаревшего», подхода характерно ограничение жира до 20 % общей калорийности и увеличение квоты белка на 10-15 % от возрастной нормы. Увеличение энергообеспечения проводиться за счет легкоусвояемых углеводов (моно- и дисахаридов). Этот подход применяется при отсутствии панкреатических заменителей. Путем организации правильного питания удается частично скомпенсировать статус больного.

Для обеспечения повышенного колоража рациона к основному возрастному рациону необходимо ввести дополнительное питание.

Дополнительное питание рекомендуется детям с массо-ростовым индексом (МРИ)  90 %, и взрослым с индексом массы тела  18,5 кг/м2

Расчет дополнительных калорий:
1-2 года – 200 ккал,
3-5 лет – 400 ккал,
6-11 лет – 600 ккал,
старше 12 лет – 800 ккал в сутки.

Питание грудных детей
Для питания грудных детей с МВ используют: грудное молоко; искусственные молочные смеси как заменитель грудного молока; высококалорийные молочные смеси; смеси с белковыми гидролизатами, многие из которых имеют высокую пропорцию жиров в виде среднецепочных триглицеридов.

Высококалорийные смеси применяются только тогда, когда не удается поддерживать нормальный физический статус на первых двух видах питания. Наиболее целесообразным считается назначение смесей на основе гидролизатов белка.

Смеси на основе гидролизатов белка 

 

Название

Фирма

Страна

Содержание СЦТ в составе жира

Лечебные смеси

Альфаре

Нестле

Швейцария

СЦТ

Нутрилон-

Пепти СЦТ

Нутриция

Нидерланды

СЦТ

Прегестимил

Мид Джонсон

США

СЦТ

Нутрамиген

Мид Джонсон

США

-

Алиментум

Росс Лабораториз

США

СЦТ

Пептиди-Тутели

Валио

Финляндия

-

Лечебно-профилактические смеси

НАН Г.А. 1

Нестле

Германия

-

Хумана ГА 0, ГА 1, ГА2

Хумана

Германия

-

Нутрилон Омнео 1, 2

Нутриция

Голландия

-

Хумана ЛП + СЦТ

Хумана

Германия

СЦТ

Присутствие в смеси СЦТ обеспечивает легко доступный источник энергии, так как они не нуждаются в эмульгации и гидролизе и легко всасываются в кровеносную систему воротной вены, минуя лимфатическую систему.

Если при оптимальной заместительной ферментной терапии и увеличении энергетической ценности пищи будет отсутствовать положительный эффект, то это будет показанием для назначения зондового питания через йеюно- или гастростому, назогастральный зонд, с обеспечением питания в ночное время.

В ночное кормление вводится дополнительно от ¼ до 1/3 суточной калорийности. При этом необходимо уделять внимание положению с приподнятым головным концом, контролировать толерантность к глюкозе и электролитный баланс.

Только в тяжелых случаях возможно прибегать к частичному или полному парентеральному питанию.

Питание детей старше года
Питание детей должно быть индивидуальным с подбором химического состава и калорийности рациона соответственно возрасту и массе тела, а так же ферментативным особенностям организма.

Распределение калорийности суточного рациона.
Основные приемы пищи:
Завтрак – до 30 %
Обед – до 35-40 %
Ужин – до 30 %

Дополнительное питание, составляющее от 25 до 50 % суточной калорийности, распределяется между основными приемами пищи: 2 завтрак, полдник, 2 ужин по 7-15 % суточной калорийности.

Пища должна обладать хорошими вкусовыми качествами, быть разнообразной, с соблюдением технологических правил приготовления в соответствии с возрастом.

Детям раннего возраста рекомендуется монокомпонентные и поликомпонентные продукты и блюда промышленного производства: фруктовые соки, фруктовые и овощные пюре, каши, мясные консервы для детского питания.

Для коррекции белкового компонента можно использовать творог для детского питания, творожные пасты в сочетании с различными фруктовыми добавками.

Отечественной промышленностью начата выпускаться молочная продукция:
молоко «Тёма», «Агуша» с 8-ми месячного возраста, обогащенные витамином С, РР, группы В, жирорастворимыми витаминами: А и Е, микроэлементами: железо, цинк, йод.
Молоко «Агуша» с лактулозой с 12-ти месяцев, 10 % сливки «Агуша», обогащенные кальцием, витамином А и витаминами В1, В2.

Для нормализации микрофлоры кишечника используют продукты функционального назначения с пробиотиками, пребиотиками и симбиотиками.

Пробиотики – живые бактерии, являющиеся представителем нормальной микрофлоры: бифидум- и лактобактерии;
Пребиотики – олигосахариды, способствующие увеличению количества и активности защитной флоры кишечника (выделяются ГОС и ФОС);
Синбиотики – смесь про- и пребиотиков, в которой наличие второго компонента позволяет улучшить приживляемость защитной микрофлоры.

Продукты, обладающие пробиотическими свойствами

 

Название продукта

Используемая закваска

Жидкие

Бифилин

бифидобактерии

Бифилакт

бифидобактерии

Биолакт

ацидофильная палочка

Ацидолакт

ацидофильная палочка

Нэрине

лактобактерии

Бификефир, Биокефир

кефирные грибки + бифидобактерии

Активиа йогурт

бифидобактерии

Сухие

Нан кисломолочный(Нестле)

термофильный стрептокок, лакто-, бифидобактерии

Лактофидус 1, 2 (Данон)

термофильный стрептокок, бифидобактерии

Продукты, содержащие пребиотики 

 

продукт

возраст введения

белок молока

глютен

углевод

Хумана 2

4 – 6 мес.

60:40

-

л+г+м+д+к

Хумана Фольгемильх 2

4 – 8 мес.

51:49

-

л+г+м+д+к+п

Хумана Фольгемильх 3

8 мес.

20:80

-

л+г+м+д+к+п+ф+в

  Лечебное питание

 

продукт

возраст введения

белок молока

глютен

углевод

Хумана АР

0 мес.

60:40

-

л+г+м+д+в

Хумана ЛП

0 мес.

10:90

-

г+м+д+к+ф+п+в

Хумана ЛП+СЦТ

0 мес.

10:90

-

л+г+м+д+к+ф+в

  Гипоаллергенное питание

 

продукт

возраст введения

белок молока

глютен

углевод

Хумана ГА-0

0 мес.

а/г

-

л+м+д

Хумана ГА-1

0 мес.

а/г

-

л+г+м+д+к

Хумана ГА-2

4 мес.

а/г

-

л+г+м+д+к+п

Хумана ГА-каша

4 мес.

а/г

-

л+г+м+д+к+ф+в

  Молочные каши

 

продукт

возраст введения

белок молока

глютен

углевод

Банановая каша

4 – 6 мес.

+

-

б/к+л+г+м+д+к+ф+в

Фруктовая каша

4 – 6 мес.

+

-

б/к+л+г+м+д+к+ф+в

Вишнево-банановая каша

4 – 6мес.

+

-

б/к+л+г+м+д+к+ф+в

Бисквитная каша

6 мес.

+

-

н/с+л+г+м+д+к+ф+в

Рисовая каша

4 мес.

+

-

б/к+л+г+м+д+к+в

Кукурузно-рисовая каша

4 мес.

+

-

б/к+л+г+м+д+к+ф+в

 

а/г – гидролизованный сывороточный протеин;

б/к – без кристаллического сахара;

н/с – низкое содержание сахара;

л – лактоза;                                   

г – глюкоза;

м – мальтоза;

д – декстрины;

к – крахмал;

ф – фруктоза;

в – пищевые волокна;

п – пребиотики;

с – сахароза.

Коррекция минеральных веществ

У большинства больных МВ отмечается дефицит калия, натрия, хлора. Потребность в хлориде натрия возрастает при обострении легочного процесса, при гипертермии, полификалии в условиях жаркого климата. Особенно чувствительны к нарушению электролитного баланса дети до 2 лет. Коррекция проводиться солью в дополнительных количествах от 1 до 5 гр в зависимости от возраста, распределяемых по количеству приемов пищи. Вода вводиться до 2-3 литров в сутки.

Минимальные суточные потребности в натрии, хлоре и калии

 

Возраст

Натрий (мг)

Хлор (мг)

Калий (мг)

< 1 года

120-200

180-300

500-700

> 1 года

225-500

350-750

1000-2000

Пациентам с МВ необходимо дополнительное введение кальция в связи с высокой частотой остеопороза. Суточная доза для детей не менее 400-800 мг, подросткам 800-1200 мг в сутки. Соотношение кальция к фосфору должно составлять как ½ .

Отмечается недостаточность магния, железа, цинка, меди, селена, которые коррегируются продуктами функционального назначения, содержащие данные элементы, или продуктами.

Содержание минеральных веществ в продуктах 

 

Наименование элементов

Наименование продуктов с наибольшим содержанием элементов

Калий

Сушеные абрикосы, изюм, курага, картофель, дыня, банан, бобы, капуста броколли, печень, молоко, ореховое масло, цитрусовые

Железо

Печень, говядина, яичный желток, белые грибы, зелень (петрушка, шпинат), яблоки, персики, чернослив, изюм, гречневая крупа, пшеница 

Кальций

Молочные продукты, яичный желток, овощи (капуста, репа, спаржа), чечевица, орехи

Магний

Цельные семена круп, овощи, зелень, шпинат, соя, горох, меньшее содержание в печени и говядине

Цинк

Говядина, печень, морепродукты, сельдь, зерновые, морковь, горох, отруби, овсяная мука, орехи

Селен

Продукты моря, печень, почки, говядина, незначительно в семенах и злаках, мало в овощах и фруктах

Медь

Печень, продукты моря, орехи, вишня, семечки, какао

Коррекция витаминов

Для коррекции витаминов используются продукты, содержащие достаточное количество витаминов. Особенно важными для больных МВ является жирорастворимые витамины А, Д, Е, К.

Рекомендуемые дозы витаминов и бета-каротина для больных МВ 

 

Витамины

Больные МВ, которым показаны витамины

Дозы

А

Все с ПН

4000-10000 МЕ/сутки

Д

Все с ПН

400-2000 МЕ/сутки, в зависимости от концентрации в сыворотке

Е

Все 0-6 мес.

6-12 мес.

1-4 года

4-10 лет

от 10 лет

25 МЕ/сутки

50 МЕ/сутки

100 МЕ/сутки

100-200 МЕ/сутки

200-400 МЕ/сутки

К

Все с ПН

при патологии печени

от 1 мг в сутки до 10 мг в неделю

10 мг в сутки

Бета-каротин

Все с ПН

0,5-1 мг/кг в сутки, максимум 50 мг в сутки

Продукты, содержащие жирорастворимые витамины 

 

Наименование витаминов

Наименование продуктов с наибольшим содержанием витаминов

Витамин А

Говяжья печень, молоко, масло сливочное, морковь, дыня, тыква, абрикос, шпинат

Витамин Д

Жирные сорта рыб, тресковая печень, говяжья печень, икра осетровых, яйца, масло, сливки, сметана

Витамин Е

Растительное масло (подсолнечное, соевое, кукурузное), арахис, миндаль, маргарин

Витамин К

Зеленые листовые овощи, в меньшем количестве в молоке и молочных продуктах, мясе, яйцах, злаках, фруктах и овощах

Диетологические рекомендации по ведению больных МВ в зависимости от их физического статуса (M. Sinaasappel et al, 2002) 

 

 Диетологические мероприятия

Возраст

< 2 лет

2 – 18 лет

>18 лет

Нормальное состояние питания не требующее коррекции

МРИ = 90-110%

МРИ = 90-110 %

ИМТ=18-25 кг\м2 отсутствие снижения массы тела.

Коррекция питания продуктами  функционального назначения (лечебные смеси).                                                         

Любое снижение массы тела или отсутствие его нарастания

МРИ = 85-89 %  отсутствие нарастания или снижение массы тела в течение 4-6 месяцев

ИМТ < 18.5 кг\м2 снижение массы тела >5% за период до 2-х месяцев.

Зондовое, парентеральное питание

Отсутствие эффекта от энтерального питания корригирующими смесями.

Снижение МРИ <85% или снижение массы тела на фоне дополнительного питания

ИМТ <18,5 кг\м2 снижение массы тела > 5 % за период <2-х месяцев.

 

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.