Тахиаритмии у детей
При отсутствии известной кардиопатии возможность появления нарушений ритма у новорожденного с тревожными симптомами редко кому приходит на ум. Иногда требуется незамедлительная постановка диагноза, чтобы избежать иногда драматических эволюций. Если суправентрикулярные тахикардии чаще всего имеют благоприятный прогноз, то вентрикулярные аритмии, более редкие и в общем более тяжелые, иногда ставят на кон прогноз жизни и смерти.
ДИАГНОСТИКА
Открытие нарушения ритма может оказаться случайным при системной аускультации ребенка с хорошим самочувствием: нерегулярный ритм, иногда очень быстрый (не поддающийся счету) обращает внимание. Кроме того, у ребенка с проявлениями заболевания, нарушениями пищеварения, респирации иногда отмечают признаки сердечной недостаточности, что и приводит к выявлению аритмии. И наконец, нарушение ритма может обнаружиться в связи с малэз или синкопе. Более редко это может вскрыться при проведении анкетирования семьи в связи с выявление индексного случая (chanello-pathie rythmique).
КОМПЛЕКС РИТМОГЕННЫХ ОБСЛЕДОВАНИЙ
Как бы то ни было, всякое подозрение на нарушение ритма должно приводить к минимальному объема обследований, в частности снятию электрокардиограммы, холтеровской регистрации и эхокардиографии сердца. Во вторых, можно провести тест на физическую нагрузку (начиная с 6 лет), исследование пищевода (в любом возрасте) и регистрации поздних потенциалов, то есть электрофизиологи-ческому обследованию с перспективой радиочастотной абляции аритмии.
СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ ТАХИКАРДИИ (TSV)
Значительно более редко у детей «со здоровым сердцем» эти тахикардии сопровождаются тонким QRS (60 до 80 ms) при отсутствии блокады соответствующей ветви. Они зарождаются по определению внизу ствола пучка His и захватывают аурикулярный массив и/или аурикуло-вентрикулярный узел. На практике следует знать три вида проявления.
Добавочные реципрокные тахикардии грудного ребенка (TSH)
Они представляют наиболее часто встречающееся нарушение ритма (70% всех TSV). Возможен их антенатальный дебют. Обычно речь идет о тахикардии тонкой QRS, быстрой (около 300/мин.) и регулярной. Идентификация волны Р часто затруднена. Существование ретроградной волны P’ располагающейся после QRS указывает на добавочный путь ответственный за тахикардию reentree (синдром Wolff-Parkinson-White). После оценки толерантности в обычных условиях, дозволительно проводить попытку редукции нарушения ритма с помощью вагального приема: давление на глаза, накладывание льда на лицо или инъекции аденозина трифосфата (Stradyne: 1 mg/kg i.v. быстро при продолжительной регистрации ЭКГ). Внезапная остановка тахикардии говорит в пользу реципрокного ритма. Крат-ковременный рецидив происходит часто. Ребенок должен находиться в госпитальных условиях под мониторингом.
Остановка приступа и предупреждение рецидивов также может быть достигнута с помощью амиодарона (cordarone) per os, в нагрузочной дозировке 500 mg/m2) в течение десяти дней, затем в поддер-живающей дозе (250 mg/m2) в течение десяти дней под наблюдением сверхчувствительным TSH. Комбинация дигоксина (5 до 10 mg.в день) и бета-блокатора может также оказаться эффективной в профилактике рецидивов, но более мощных доз дигоксина (15 - 20 mg.в день) следует избегать особенно в случае синдрома Wolff явного или скрытого, в связи с риском внезапной смерти в процессе лечения.
Синдром Wolff-Parkinson-White
Если 80% реципрокных пароксизмальных ритмов грудного ребенка излечиваются спонтанно в течение первых лет жизни, то у определенного числа продолжают происходить приступы пароксизмальной тахикардии. Чаще всего при этом речь идет о синдроме Wolff то есть о добавочном пучке способствующему внезапному развитию тахикардии reentree (менее часто речь может идти о reentree называемом «интранодальным» более благоприятного прогноза). Как бы то ни было, вентрикулярная преэкситация модифицируя инициальную часть QRS и сопровождаемая укорочением расстояния PR может быть выявлена у большого ребенка, в связи с malaise иди системного обследования . Важно при этом проводить полный комплекс исследований (ЭКГ-эхо-Холтер - тест на физическую нагрузку) с целью оценки риска внезапной смерти связанном с развитием чрезвычайно быстрой тахикардии проходящей по добавочному пути проведения и court-circuitant физиологический нодальный фильтр. Следует быть осторожным, исследуя с помощью эзофагальной или эндокавитарной стимуляции весь Wollf большого ребенка начиная с 10 или 12 лет. Выявление рефрактерного периода добавочного пути менее 220 миллисекунд должно приводить к обсуждению радиочастотной абляции пучка.
Хронические суправентриркулярные тахикардии
Всякая хроническая тахикардия (даже не очень быстрая) может через несколько месяцев или лет вызвать тяжело нарушение левого желудочка. Важно во время выявить и лечить эти аритмии до того, как «при малом шуме» разовьется картина вторичной ритмической тахикардии. Две хронических аритмии свойственны для новорожденных и грудных детей, которые благоприятно эволюционируют в течение первого года жизни (неонатальный флаттер и атриальные хаотические тахикардии). Две другие могут встречаться в любом возрасте имеют более продолжительную эволюцию и при их можно помочь благодаря современным техническим достижениям в области эндокавитарной аблации (присоединяющиеся к удлиненному RP’ реципрокные хронические тахикардии и фокальные атриальные тахикардии).
Неонатальные флаттеры
Начинаясь с анте- или неонатального периода флаттеры сопроводаются повышенной аурикулярной частотой (400/мин) по характерному виду напоминая зубья пилы. Функцуиональный блок по типу 2/1 встречается редко. Обращает внимание фиксированная частота желудочковых сокращений 200/мин. Снижение обычно легко достигается с помощью эзофагального зонда и/или применением амиодаро-на. Редкие рецидивы возможны с течение первых месяцев жизни, но как правило окончательное выздоровление происходит до наступления первого года жизни.
Хаотические атриальные тахикардии
Типично они сопровождаются тремя типами различных аурикулограмм с обрывками Flatter, аукрику-лярными фибрилляциями и синусовыми пузами. Проведение к желудочкам аурикулярных импульсов различно, с учетом очень анархичной трассы. Толерантность к нарушению ритма различна. Только одного дигоксина часто бывает недостаточно для замедления желудочков и при этом он комбинируется с бета-блокаторами или амиодарном. Излечение достигается в течение нескольких месяцев.
Реципрокные хронические ритмы
Они сопровождаются удлиненным расстоянием RP’ с отрицательной волной P в D2, D3 и VF. Залпы реципрокного ритма часто непрекращающиеся менее быстры, чем пароксизмальные реципрокные ритмы. Внутрикулярная частота чаще в пределах 180-240/мин. Эта хроническая тахикардия должна лечиться комбинацией дигоксин-амиодарон в течение несольких месяцев или лет, сменяясь лучше переносимыми долгосрочно антиаритмиками (кальций бета-блокаторы, антиаритмики класса I). При-близительно половина случаев этих тахикардий заканчивается спонтанным излечением до натупления пубертата, но радиочастотная аблация добавочного септального заднего пути ответственного за нарушение ритма позволяет существенно сократить эволюцию и освободить этих детей от ограничений продолжительного курса антиаритмического лечения.
Хрончиеские атриальные тахикардии
Связаны ли они с очагом или с микро-реентри, зарождающимися в правом или левом ушке (возле пульмональных вен), эти хронические тахикардии треубют по меньшей мере тщательного регулярного наблюдения в детском возрасте или часто трудно эквилибрируемого лечения. В случае неудачи медицинского лечения или длительной эволюции может быть предпринята попытка радиочастотной аб-лации при величине успеха однако значительно меньшей чем при реципрокных ритмах.
ВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ АРИТМИИ
В этой главе происходит регруппировка всех тахикардий зарождающихся ниже физиологического фильтра, которым является аурикуловентрикулярный узел. Семейные формы, представленные пре-имущественно ритмическими шанеллопатиями, определяют жизненный прогноз.
Гиссовские тахикардии
Зарождаясь на уровне ствола пучка Гиса они обычно сопровождаются тонким QRS (<80 ms) и картиной аурикуловентрикулярнйо диссоциации с меньшим количество волн Р чем QRS. Диагносцированные у маленького грудного ребенка они имеют сомнительный прогноз по трем причинам: повышенная частота (180-220/мин), непрекращающийся характер, обычно наблюдаемую резистентность к антиаритмикам. Быстрое развитие картины сердечной недостаточности по типу дилатационной акинетической миокардиопатии объясняет неотложность медикаментного лечения амиодарном в повышенных дозировках. Следует значть о риске эволюции в сторону тяжелых нарушений аурикуловентрикулярного проведения или аурикуловентрикулярной блокады. Некоторые формы заслуживают обсуждения применения радиочастотной аблации пучка Гиса и установки сердечного стимулятора. Следует собрать расширенный семейный анамнез (возможность семейных случаев).
Мономорфные вентрикулярные тахикардии
Частые и считающиеся доброкачественными вентрикулярные тахикардии залпами у детей состоят из вентрикулярных мономорфных экстрасистол, обильных, несколько расширенных, с типичной правой осью QRS и картиной левого запаздывания. Залпы иногда избыточные в то время не быстрые и частота сердечных сокращений во время приступов редко превышает пределы 180-220/мин. Поиск поздних потенциалов не дает результатов и сердце вполне нормально при эхокардиографическом исследовании. В этих условиях возможно воздержание от лечения. У грудного ребенка следует знать тяжелую клиническую форму: речь идет о вентрикулярной мономорфной тахикардии, но практически перманентной и быстрой (250-300/мин). Эта тахикардия быстро становится плохо переносимыой. В то же время она чаще всего эволюционирует благоприятно при применении амиодарона во повышенной на-грузочной дозе и назначаемой на длительный срок (1-2 года). Все другие «атипичные» формы вентрикулярной тахикардии требуют полного этиологического обследования в специализированном учреждении.
Полиморфные вентрикулярные тахикардии
Тяжелые аритмии ребенка (с возраста 3 года) должны быть заподозрены при опросе : фактически они вызывают иногда продленные синкопе и/или протекающие с судоргами, исключительно вызываемые физической нагрузкой или эмоциональным возбуждением. Клиническое обслеодвание и эхографии нормальны. Расстояние QT нормально или субнормально. Тест на физическую нагрузку и холтер при нагрузке выявляют по типу репродуцируемости ESV прежде всего мономорфные, затем полимфорфные и залпами, оказываясь в условиях ускорения синусовой частоты, превышая порог порядка 130 ударов в минуту. Картины бидерикционных вентрикулярных тахикардий характерны. Внезапная смерть является правилом, до достижеия взрослого возраста, в результате внутрикулярных фибри-ляций.
Бета-блокаторы retard (nadolol : 50 mg/m2) позволяют чаще всего в детстве избежать летального исхода. Установка имплнтатированного дефибриллятора обсждается у молодых взрослых или в случае рецидива на фоне лечения. Семейные формы диагносцируются в 1 из 3 случаев. Эти TV связаны с аномалией мебранного кальциевого канала (шанеллопатия) и с мутациями доминантного типа гена рецептора ryanodine (RyR2) или более реже с рецессивной мутацией гена calsequestrine, оба распололожены в хромосоме I.
Синдром удлиненного QT
Известные под названием синдром Jervell (аутосомно-рецессивный с глухотой) или синдром Romano-Ward (доминантный без глухоты), синдромы удлиненного QT получили лучшее понимание благодаря недавно достигнутому прогрессу в области молекулярной генетики : речь идет о лучше всего известной формеритмических каналлопатий, которых к настоящему времени имеется шесть генетически установленных форм (LQTI до LQT6) связанных, для большинства из них с аномалией трансмембранного транспорта калия (LQT1, LQT2, LQT5, LQT6) или более реже с аномалией кода натриевого канала (LQT3).
У этих пациентов имеется более или менее выраженное удлинение интревала QT, риск torsades de pointes и внезапной смерти. Выявление (или подозрение) на аномалию QT предполагает проведение всего комплекса ритмологического исследования (с регистрацией Holter), а также сбор семейного анамнеза (по минимуму анамнез и проведение ЭКГ у братьев и сестер и 2 родителей). Пораженные дети (симптоматичные или нет) должны получать бета-блокаторы (типа надолола) (50 - 75 mg/m2 в день).
Список препаратов противопоказанных при удлиненом QT должен быть введен в карту больного. Забор крови должен у всех членов семьи проводиться в специализированныъ лабораториях) в целях подтверждения диагноза, уточнения генетической аномалии и выявления фактических носителей, но не дающих видимого удлинения QT. Так нпример, у пациентов с LQT1 имеется повышенный риск синкопе при физической нагрузке, LQT2 более чувствительны к эмоциональным стрессам, а LQT3 в основнмо умирают при отдыхе или во время сна. Аномалии натриевых каналов (SCN5A) встречаются относительно редко и у них вполне оправдана имплантация дефибриллятора. Ген SCNA также задей-ствован в других аритмиях редко диагносцируемых у ребенка (синдром Brugada и болезнь de Lenegre).