Зубов Л.А., доцент кафедры педиатрии ФПК Северного государственного медицинского университета, главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации Архангельской области

Проблема инвалидности у детей является актуальной проблемой медицины, что аргументируется убедительными данными международной статистики, согласно которой число инвалидов во всех странах велико и четко прослеживается тенденция к его увеличению. Эта проблема длительное время незаслуженно находилась в тени внимания педиатров, что определяет в настоящее время отсутствие полной статистики, отсутствие четких критериев и подходов к определению инвалидности при многих заболеваниях.
По данным ВОЗ, около 20% детской инвалидности и заболеваемости обусловлено пороками развития. Генетические, наследственные заболевания, пороки развития нередко способствуют формированию хронической патологии. Врожденные пороки сердца (ВПС) - одна из наиболее распространенных патологий у детей, приводящая к социальной недостаточности.
Еще в 1989 г. на Международной конференции по Х пересмотру МКБ принята Международная номенклатура нарушений, ограничений жизнедеятельности, и социальной недостаточности, которая во многих странах используется для изучения групп пациентов, признанных инвалидами, создает предпосылки для организации системы государственного учета инвалидов, посредством применения общей терминологии. Нарушения по международной номенклатуре определяются, как изменения в строении тела, в функциях органов или систем и, в принципе, представляют собой расстройства на уровне органа. Снижение трудоспособности - расстройство на уровне личности - и отражают точку зрения выполнения функции и обычной для индивида данного возраста деятельности. Социальная недостаточность - возникает в результате нарушения трудоспособности и отражает взаимодействие и степень адаптации индивида к условиям внешней среды, т.е. она проявляется в том случае, когда что-то препятствует выполнению так называемых функций выживания - ориентации, физической независимости, мобильности, профессиональной подготовки, экономической самостоятельности. Инвалидность является частным случаем снижения трудоспособности или ограничения жизнедеятельности, а также социальной недостаточности, получившей формальный правовой статус по решению специальной комиссии.
Ограничения жизнедеятельности ребенка и характер его социальной недостаточности определяются способностью к играм, потребностью в помощи при личном уходе и самообслуживании, использовании вспомогательных технических средств передвижения и т.д. Социальная недостаточность может быть обусловлена в значительной мере недостаточностью из-за ограничения физической независимости, ограничения в получении образования и ограничения способности к интеграции в общество. Шкала рубрик тяжести в номенклатуре (трудности в деятельности, деятельность при помощи вспомогательных средств, необходимость посторонней помощи, полной зависимости от присутствия др. лица и т.д.) и шкала прогноза (от выздоровления, улучшения до устойчивых или нарастающих ограничений, неопределенного прогноза) помогают при определении инвалидности.

До последнего времени при установлении инвалидности детям с ВПС педиатры учитывали в основном топический диагноз порока. Инвалидность определяется как ограничение жизнедеятельности вследствие нарушения здоровья, приводящее к необходимости социальной защиты. Основанием для признания ребенка инвалидом, является сочетание следующих трех основных факторов:
- нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;
- ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата способности осуществлять самообслуживание, самостоятельное передвижение, общение, ориентацию, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься игровой деятельностью в соответствии с возрастной нормой);
- необходимость осуществления мер социальной защиты.

Это означает переход от старой, привычной, упрощенной схемы: наличие клинического диагноза (ВПС) - установление инвалидности ребенку - к современной, обоснованной схеме: клинико-функциональный диагноз (определение вида, степени нарушения функции кровообращения, приводящих к ограничению жизнедеятельности) - определение категорий и степени ограничений жизнедеятельности; определение реабилитационного потенциала, реабилитационного прогноза - социальная недостаточность -установление инвалидности.

Схема определения инвалидности при врожденных пороках сердца:

Сердечная недостаточность: застойная, гипоксемическая.

Функциональная классификация состояния с-с-с по NYHA.

Классификация ВПС основывается на характере анатомических нарушений, а также учитывает степень гемодинамических расстройств и оценку клинического статуса. Аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопровождаются различными нарушениями гемодинамики, которые подразделяют на первичные, возникающие сразу же после рождения ребенка, и вторичные, являющиеся следствием течения ВПС.

А. Первичные нарушения гемодинамики.
I. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой: а) правого желудочка (дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен); б) левого желудочка (открытый артериальный проток, дефект аортолегочной перегородки); в) обоих желудочков (дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов).
II. Затруднение выброса крови из: а) правого желудочка (различные формы сужения выводного тракта правого желудочка и легочной артерии); б) левого желудочка (различные формы сужения выводного тракта левого желудочка и аорты).
III. Затруднение в наполнении желудочков кровью: а) правого (сужение правого атриовентрикулярного отверстия); б) левого (врожденное сужение левого атрио-веитрикулярного отверстия).
IV. Объемная перегрузка желудочков сердца вследствие врожденной клапанной недостаточности: а) правого (недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии), б) левого (недостаточность митрального клапана и клапана аорты).
V. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленная ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения (тетрада фалло, триада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов и т. д.).
VI. Смешение венозной крови с артериальной при отсутствии гемодинамически значимого сброса крови из одного круга кровообращения в другой (общее предсердие, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов).
VII. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации (общий артериальный ствол).

Б. Вторичные нарушения гемодинамики. Они возникают вследствие развития вторичных анатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде.
I. Увеличение минутного объема крови большого круга кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную через легочные артериовенозные и артериоартериальные шунты. Эти нарушения гемодинамики наблюдаются при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертонии) при дефектах перегородок сердца, открытом артериальном протоке, дефекте в перегородке между аортой и легочной артерией.
II. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.
III. Артериальная гипертония в сосудах верхней половины тела и гипотония в нижних при коарктации аорты.

ВПС у больного в первую очередь функциональные сдвиги компенсаторного порядка. Хроническая гипоксемия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма. Компенсация порочного кровообращения обеспечивается изменением функции сердца, сосудов большого и малого круга, гемопоэза и режима окислительных процессов, которые продолжают свое развитие и формирование. В зависимости от анатомической тяжести порока, компенсация может быть полной или несостоятельной.
В клиническом течении врожденных пороков сердца (независимо от их вида), отмечают три фазы. В первой - фазе адаптации (с первых дней жизни) - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается и больной вступает во вторую фазу — относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.
Все пороки сердца сопровождаются гиперфункцией миокарда в покое и особенно при нагрузках. В зависимости от характера и выраженности нарушений гемодинамики преобладает тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард и патологические сдвиги биохимических, обменных и энергетических процессов в сердечной мышце сопровождаются развитием морфологических изменений в миокарде, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Степень гипертрофии миокарда при различных врожденных пороках сердца неодинакова - она больше при пороках, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков, и меньше при изолированных дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также при незаращении артериального протока. Самая высокая степень гипертрофии миокарда развивается при врожденных пороках сердца с наличием значительных сужений на пути тока крови. В тех же отделах сердца, которые несут главную тяжесть функциональной нагрузки порочного кровообращения, наблюдается развитие кардиосклероза.

Одним из компенсаторных механизмов при врожденных пороках сердца является легочная гипертензия. У детей с врожденными пороками сердца, сопровождающимися увеличенным кровенаполнением легких, на первых этапах происходит расширение сосудов малого круга, что облегчает работу правого желудочка. Однакр другой защитный рефлекс, предотвращающий развитие отека легких (рефлекс Китаева), вызывает спазм сосудов и повышение давления в малом круге кровообращения. Вначале, гипертензия малого круга носит функциональный характер, затем развивается склероз сосудов и она становится органической.
Легочная гипертензия делится на 3 группы:
1-я — систолическое давление в легочной артерии 30—35 мм рт. ст.,
2-я — умеренная легочная гипертензия — давление свыше 35 мм рт. ст., но не превышает 70 % от аортального,
3-я — выраженная легочная гипертензия — давление свыше 70 % от артериального. При этом может быть сброс крови слева направо, перекрестный или обратный.
Высокая легочная гипертензия делает невозможной и бесполезной хирургическую коррекцию ВПС и свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
У детей с цианотическими ВПС постоянная артериальная гипоксемия компенсируется увеличением количества эритроцитов и гемоглобина (200—300 г/л). В процессе компенсации гипоксии изменяется тканевое дыхание с участием анаэробного гликолиза. Компенсаторные реакции в различных отделах сердечно-сосудистой системы и тканях обеспечивают рост и развитие организма, однако истощаются и развивается декомпенсация. При стенозе она проявляется острой сердечной недостаточностью, при дефекте - сердечно-легочной. При некоторых пороках развиваются аневризма, инсульт, септический эндокардит.
Таким образом, у больного с ВПС страдают все системы организма. Защитные компенсаторные механизмы превращаются в свою противоположность, что приводит к декомпенсации, проявляющейся дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточностью, острым нарушением мозгового кровообращения.

Недостаточность кровообращения (сердечная недостаточность) при ВПС может быть застойной и гипоксемической. Наиболее частыми кардиологическими причинами сердечной недостаточности у детей являются:
А. Обструкция левых отделов сердца
Обструкция приносящего тракта левого желудочка (внутрипредсердная обструкция):
· Cor triatriatum
· Надклапанный митральный стеноз
· Клапанный митральный стеноз
· Атрезия митрального клапана (синдром гипоплазии левых отделов сердца)
Обструкция выносящего тракта левого желудочка
· Субаортальный стеноз
· Клапанный аортальный стеноз
· Надклапанный аортальный стеноз
· Коарктация аорты
Б. Сброс крови слева направо (сердечная недостаточность, связанная с повышенным легочным кровотоком)
· Большой ДМЖП
· Открытый артериальный проток
· Общий артериальный ствол
· Аорто-легочное соединение
· Аномальный дренаж легочных вен
· Дефект межпредсердной перегородки
В. Миокардиальная недостаточность
Первичная
· Дилатационная кардиомиопатия
· Рестриктивная кардиомиопатия
· Гипертрофическая кардиомиопатия
Вторичная
· Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии
· Миокардит
· Асфиксия во время родов
· Послеоперационная дисфункция сердечной мышцы

Принятая в отечественной детской кардиологии классификация степеней недостаточности кровообращения ориентирована преимущественно на конкретные клинические проявления со стороны отдельных органов (тахикардия, одышка, наличие отеков, гепатомегалия), что явно недостаточно для оценки качества жизни пациента. Апробированная детскими кардиологами нашей области функциональная классификация состояний сердечно-сосудистой системы и физической работоспособности, предложенная Нью-Йоркской кардиологической ассоциацией (NYHA), в достаточной мере удовлетворяет задачам установления инвалидности. При этом детям, у которых стабилизация гемодинамики достигнута при назначении базисных медикаментов, в диагнозе делается примечание: «медикаментозно компенсированная сердечная недостаточность».

КЛАССИФИКАЦИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ БОЛЬНЫХ КАРДИОЛОГИЧЕСКОГО ПРОФИЛЯ, ПРЕДЛОЖЕННАЯ NYHA
Функциональный класс Характер изменений
I Больные с сердечной патологией, которая не ограничивает их физическую активность. Обычная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной усталости, сердцебиения, одышки или же приступа стенокардии
II Больные с сердечной патологией, которая приводит к некоторому ограничению физической активности. В покое самочувствие их хорошее. Обычная физическая нагрузка вызывает чрезмерную усталость, сердцебиение, одышку или же приступ стенокардии.
III Больные с сердечной патологией, которая существенно ограничивает их физическую активность. В покое самочувствие их хорошее. Небольшая физическая нагрузка вызывает чрезмерную усталость, сердцебиение, одышку или же приступ стенокардии.
IV Больные, которые не переносят никакой физической нагрузки без ухудшения самочувствия. Субъективные проявления сердечной недостаточности или ангинозный синдром могут возникать даже в состоянии покоя. Любая физическая нагрузка приводит к ухудшению самочувствия.

I функциональный класс свидетельствует о сохранении функциональных резервов сердечно-сосудистой системы и высокой физической работоспособности, порок компенсирован.
II функциональный класс свидетельствует об умеренном снижении резервов сердца и работоспособности, обратимости нарушений кровообращения.
III функциональный класс отражает выраженное снижение резервов сердца и работоспособности, декомпенсацию порока.
IV функциональный класс отражает резко выраженное снижение резервов сердца и работоспособности, необратимую декомпенсацию порока и необратимые дистрофические изменения внутренних органов из-за недостаточности кровообращения, больные нередко нуждаются в постороннем уходе.

Незначительные нарушения функции кровообращения, как правило, не приводят к существенному ограничению жизнедеятельности, требующему мер социальной защиты; снижение способности к обучению и способности к игровой деятельности у некоторых больных детей с ВПС может быть обусловлено не столько наличием незначительных функциональных нарушений, сколько целесообразностью ограничений физической нагрузки при играх, занятиях спортом и непригодностью больных детей для обучения в отдельных профессиях. ВПС даже с незначительным нарушением функции кровообращения предопределяют целесообразность ограничения физических нагрузок при игровой деятельности и занятиях спорта, а также могут являться противопоказаниями для обучения больных детей профессиям, характер и условия труда которых связаны с выраженным физическим напряжением и высоким уровнем энергозатрат.
Умеренное нарушение функции кровообращения у детей может приводить к ограничениям способности к самообслуживанию - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к передвижению - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к обучению - в пределах 1-й ст. ограничений; способности к игровой деятельности - в пределах 1-й ст. ограничений.
У детей с выраженной НК могут иметь место следующие ограничения жизнедеятельности: способность к самообслуживанию - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к передвижению - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к обучению - в пределах 2-й ст. ограничений; способность к игровой деятельности - в пределах 2-й ст. ограничений.
У детей со значительно выраженной НК ограничения жизнедеятельности могут достигать наивысшей степени: способность к самообслуживанию - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к передвижению - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к обучению - в пределах 3-й ст. ограничений; способность к игровой деятельности - 3-й ст. ограничений.

Ограничения жизнедеятельности у детей с ВПС чаще обусловлены нарушениями способностей к самообслуживанию, передвижению, игровой деятельности, обучению. В соответствии с классификацией у ребенка определяют одну из трех степеней выраженности ограничений жизнедеятельности.

Медицинскими критериями медико-социальной экспертизы при различных типах ВПС могут служить:
при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП
· стадия СН
· степень легочной гипертензии
· базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ)
· осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма
· эффективность хирургической коррекции
· послеоперационные осложнения;
при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло
· тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов)
· базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы)
· степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с., дистрофия внутренних органов)
· осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии
· радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС)
· послеоперационные осложнения;
при ВПС без шунта: КоА, СА
· выраженность НК
· степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения
· осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит
· формирование престенотической аневризмы аорты
· эффективность и осложнения хирургического вмешательства.

В лечении больных с ВПС ведущее место занимает своевременная хирургическая коррекция дефектов. Кардиохирургические методы могут: предупредить развитие инфекционного эндокардита (особенно при аортальном стенозе, открытом артериальном протоке, ДМЖП); предотвратить высокую степень гипертензии малого круга; предупредить тромбоэмболические осложнения; обеспечить достойное качество жизни ребенка. Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Учитывая современные результаты операций по устранению врожденных пороков, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста. Все больше и больше детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживает благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения.
Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться. Педиатр должен быть в курсе возможных остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться у ребенка с оперированным сердцем.

Классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство, предложил Friedli:
· Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), простых дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов в данной категории иногда встречаются, может ожидать, что большинство детей будут вести нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
· Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или восстановлением клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но имеются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
· Коррекция, требующая протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется канал между правым желудочком и легочной артерией, как при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus или замена клапанного протеза. Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов несомненно потребуется повторная операция для замены протеза.
· Физиологическиая коррекция, такая как операции Senning и Mustard по поводу ТМС, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем, устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но без устранения анатомических нарушений. В результате у данных пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию полезно использовать для прогнозирования вероятности появления у пациента последующих проблем. Наиболее распространенными возможными послеоперационными проблемами, которые могут возникать у некоторых пациентов после операций на открытом сердце, являются:
I. Аритмии.
Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана лежащим в основе врожденным пороком сердца (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (напр., гипокалиемия вследствие использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов.
Суправентрикулярные аритмии, такие как экстрасистолия, трепетание предсердий и узловые тахикардии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде. Они варьируют по значимости от доброкачественных (изолированная суправентрикулярные аритмии) до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами данных аритмий могут быть рубцы от атриотомического разреза или повышенное предсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (тетрада Фалло, стеноз аорты). Ряд хирургических операций, такие как операция Fontan при трехкамерном сердце или операции Senning и Mustard при TМС приводят к остаточным структурным и физиологическим субстратам, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих среду, при которой могут спонтанно возникать ри-энтри цепи. Повышенное внутрипредсердное давление распространено при обеих данных операциях, что также является причиной аритмий типа ри-энтри. Реже осложняются аритмией операции на предсердии, такие как закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного соединения, признаки могут быть выявлены при обследовании.
Изолированные и нечастые суправентрикулярные аритмии распространены как у здоровых пациентов, так и у пациентов после операции и обычно доброкачественны. Постоянные суправентрикулярные аритмии, такие как трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии требуют быстрого выявления и оценки детским кардиологом. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (например, электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия). Медикаментозное лечение бывает успешным менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и распространенными побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться электрическая кардиоверсия. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотное иссечение (ablation) аритмогенного очага или антитахикардийные пэйсмейкеры для подавления эктопических очагов автоматизма путем искусственного ускорения сердечного ритма.
Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера.
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационном периоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией или повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженным вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, может снижать распространенность поздних вентрикулярных аритмий в данной популяции пациентов.

II. Внезапная сердечная смерть.
Определенные типы некорригированных ВПС, которые связаны с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофической кардиомиопатией или коронарными аномалиями, обуславливают у пациента повышенный риск внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. Из данной группы пациентов у половины ранее проводилась корригирующая операция на сердце.

III. Остаточные и рецидивирующие дефекты.
Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или в связи плановой поэтапной хирургической коррекцией (напр., паллиативная операция при тетраде Фалло), или из-за неполного успеха первоначальной операции (менее, чем 5% при коррекции большинства пороков).
Могут возникнуть рецидивы пороков, таких как стеноз или недостаточность клапана, обструкция канала (conduit) или рецидивирующая коарктация аорты. Рецидив анатомического порока приводит к возврату первоначальных симптомов, если эта проблема не выявлена и не устранена своевременно. Хотя любой тип корректированного порока сердца может рецидивировать, определенные пороки рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей коарктации аорты составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений менее 50% через 10 лет катамнестического наблюдения.

IV. Проблемы, вызванные клапанами и протезами.
Вальвулотомия (проводимая путем баллонной дилатации аортального или пульмонального клапана или хирургической вальвулопластики аортального, пульмонального, митрального или трехстворчатого клапана) редко является перманентной. Пульмональная вальвулотомия - наиболее длительная, ожидаемый период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии. Однако, показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.
Протезирования клапанов стараются избежать у детей, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Протез клапана имеет существенные недостатки:
1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок, который получает протез клапана до достижения полного роста, несомненно потребует замены клапана в будущем вследствие развития относительного стеноза по мере того, как продолжается соматический рост, а площадь отверстия клапана остается прежней.
2. Ограниченная износостойкость клапана.
3.Тромбообразование и антикоагуляция. Распространенность системных тромбоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают в 2 раза большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми которые, имплантированы в позиции аортального клапана. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянты.

V. Вентрикулярная дисфункция.
У большинства пациентов, которым была успешно проведена коррекция ВПС, обычно не отмечается клинически явной вентрикулярной дисфункции. Однако, врожденные пороки все же вызвают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Предполагается, что более раняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции, поскольку сердце пациента будет подвержено аномальному состоянию в течении более короткого периода времени. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции у таких пациентов:
1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и объемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода, имеющегося в десатурированной артериальной крови. Данная проблема усиливается, когда она возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует, чтобы сердце было остановлено на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.
Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают региональную и глобальную систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять региональную функцию миокарда вследствие поражения коронарных артерий.

VI. Эндокардит.
Бактериальный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. В отличие от ситуации десятилетней давности, когда с повышенным риском эндокардита чаще связывались ревматические пороки, сейчас ВПС и внутрисердечные протезы - наиболее частые сопутствующие заболевания. У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу тетрады Фалло, остается повышенный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП (0,1% на пациента в год) или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии (0,15% - 0,38%). Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита (в пределах до 0.05% на пациента в год).

VII. Рост и развитие.
Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Имеется корреляция между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева направо (т.е. ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими пороками сердца имеется тенденция к большей или меньшей степени отставания в росте, связанная с имеющимся специфическим дефектом, но не со степенью цианоза.
Пациенты с обструктивными пороками сердца, такими как стеноз аортального или пульмонального клапанов или коарктацией аорты, обычно не отстают в росте. Младенцы с выраженными симптомами сердечной недостаточности не в состоянии набирать массу как вследствие сниженного потребления калорий, так и повышенной их утилизации. Вследствие тахипноэ в состоянии покоя и утомляемости ребенок может уставать во время кормления до того, как потреблено адекватное количество калорий.
Ожидается, что у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут отставать. Пациента, который отстает по кривой роста, следует обследовать на возможные осложнения операции, включая нераспознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические или не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела.
Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС, в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. У некоторых пациентов имеются очевидные причины задержки развития, относимые за счет внутриутробных инфекций, синдрома Дауна и других синдромов, связанных с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.
Пациенты, оперированные на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие. Кардиопульмональный шунт может представлять риск, особенно когда во время хирургической операции применяется глубокая гипотермия и циркуляторная остановка. Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся отдаленного катамнеза пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, включая окончание высшей школы, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период детства.