На сегодняшний день имеется лабораторная возможность диагностировать данное заболевание по четким разработанным критериям.
Всего выделяют 3 группы аутоиммунных заболеваний печени:
Выделяют особую триаду факторов:
Все это в сочетании приводит к срыву толерантности, когда иммунная система начинает работать против своего же организма, атакуя гепатоциты, паренхиму печеночных клеток и эндотелий желчных протоков.
Возможны 2 типа иммунных ответов:
Отличительные признаки аутоиммунных заболеваний печени:
Основные принципы постановки диагноза аутоиммунного заболевания печени:
Это хронически протекающее аутоиммунное воспалительное заболевание печени. При этом на начальном этапе диагностики в первую очередь исключается ряд хронических заболеваний печени: болезни Вильсона (ее следствием является цирроз печени), хронических вирусных гепатитов В и С, алкогольного и неалкогольного стеатогепатита, криптогенного хронического гепатита, гемохроматоза, первичного билиарного цирроза печени и первичного склерозирующего холангита, дефицита альфа-1 антитрипсина, лекарственных поражений печени и других.
Классификация аутоиммунного гепатита:
По статистике немецких ученых, частота заболеваемости в странах Европы составляет 0,1-0,9 случаев на 100 тысяч человек в год, а распространенность 2,2-17 на 100 тысяч.
Среди взрослых и детей наиболее часто поражается женский пол, при этом дебют заболевания наиболее часто встречается в два возрастных периода: 10-30 лет и 50-70 лет.
Симптомы универсальны и схожи с симптомами других видов гепатита. У 10% случайно выявляют повышение показателей трансаминаз крови и гипергаммаглобуминемию.
Очень часто симптомы проявляются в виде общей астении, миалгии и артралгии, на коже наблюдаются телеангиоэктазии. У женщин возможно развитие аменореи. В 30% случаев может наблюдаться клиника острого гепатита. Также может развиваться цирроз печени, портальная гипертензия и асцит, а у 4% возможно перерождение в гепатоцеллюлярную карциному.
Необходимо стараться найти параллели с возможными другими аутоиммунными заболеваниями у этих пациентов:
Лапароскопическая картина аутоиммунного гепатита во многом зависит от стадии развития заболевания и морфофункционального типа. Но, как правило, на начальных этапах наблюдается отечность и гиперемия ткани печени. Позже уже можно наблюдать расширение субкапсулярных лимфатических протоков с фиброзированием перипортальных полей. И уже в терминальных стадиях отмечается соединительно-тканная перестройка паренхимы печени, развивается цирроз с явлениями декомпенсации, по ходу лимфооттока формируются кисты.
Также является аутоиммунным хроническим и постепенно прогрессирующим заболеванием печени, при котором поражаются внутридольковые септальные желчные протоки с последующим их разрушением. Заболевание протекает тяжело, и у лиц, не получающих лечения, продолжительность жизни не превышает 12 лет.
Заболеваемость (по американским статистическим данным) составляет 2,7 случаев на 100 тысяч человек в год, распространенность – 40 больных на 100 тысяч населения. В 94% случаев встречается у лиц старше 40 лет, при этом 90% из них составляют женщины. Возможными этиологическими факторами являются: вирусы гепатита, энтеровирусы, микобактерии, цитомегаловирусы, грибковая микрофлора, кишечная палочка, токсичные желчные кислоты, неблагоприятные факторы внешней среды и т.д.
Симптомы характерны для цирроза печени различной этиологии. Это и общее снижение работоспособности, и постоянная усталость, и депрессивная настроенность, и хроническое нарушение сна, особенно из-за зуда кожи и слизистых, который наиболее интенсивен по ночам. На коже появляются ксантомы и ксантелазмы. Очень часто наблюдается гиповитаминоз, развивается остеопороз, склонность к инфекциям мочевых путей (у 20% больных). Возможно развитие энцефалопатии, портальной гипертензии и асцита, печеночной комы.
Классификация первичного билиарного цирроза печени:
1 стадия – отсутствие фиброза,
2 стадия - перипортальный фиброз,
3 стадия - мостовидный фиброз,
4 стадия – цирроз (всегда протекает на фоне гипергбилирубинемии).
Аутоиммунный холангит – это заболевание по клиническим и гистологическим признакам соответствующее первичному биллиарному циррозу, но с отсутствием антимитохондриальных тел.
Первичный склерозирующий холангит – является прогрессирующим хроническим аутоиммунным заболеванием, при котором отмечается склерозирующее воспаление внутрипеченочных и внепеченочных протоков, чаще всего встречающееся у детей и в возрасте 25-50 лет. Заболевание часто ассоциируется с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника аутоиммунной природы – неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона.
Клинические проявления первичного склерозирующего холангита: рецидивирующая желтуха, сопровождающаяся сильным и постоянным зудом, потеря массы тела, анорексия, стеаторея, иногда наблюдается лихорадка и озноб, но могут и отсутствовать какие-либо специфические симптомы. В 8% случаев может развиться холангиоцеллюлярная карцинома и в 50% случаев – колоректальный рак.
Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.