Изолированная дилятация левой ветви портальной вены у детей

Аномалии развития портальной вены у детей являются основной причиной возникновения внепеченочной формы портальной гипертензии, что определяет интерес к данной проблеме со стороны детских хирургов и специалистов лучевой диагностики [1]. Появление ультразвуковых методик, позволяющих оценить состояние кровотока в органах и сосудах портальной системы, позволяет диагностировать редкие аномалии сосудов печени, клиническое значение которых окончательно не выяснено.
Изолированные аномалии развития ветвей портальной вены являются исключительной редкостью, и имеющиеся на сегодняшний день данные не позволяют говорить о частоте этой аномалии. Существует одно описание аневризмы левой ветви портальной вены у взрослого пациента [2], несколько случаев аневризмы ствола портальной вены [3]. Также у взрослых пациентов известны единичные случаи отсутствия горизонтальной части левой ветви портальной вены. При этом портальная перфузия левой доли печени осуществляется за счет аберрантного сосуда, идущего от передней ветви правой портальной вены к сохраненным сегментарным ветвям портальной вены (к 2 и 3 сегментам) [4 - 5]. Методами диагностики данной аномалии являются как ультразвуковое допплеровское сканирование, так и магнитно-резонансная томография. В одном случае описано полное отсутствие левой ветви портальной вены в сочетании с болезнью Кароли [6].
Значение левой ветви портальной вены для перфузии печени очень велико. Экспериментальные исследования на взрослых добровольцах (методом ультразвуковой допплерографии) выявили, что именно по левой ветви идет большая часть портальной крови, увеличение портальной перфузии после еды также осуществляется, в большей степени, за счет левой ветви [7]. При этом, парциальное лигирование левой ветви портальной вены (эксперимент на крысах) приводит к дистрофическим изменениям левой доли печени, однако некроз гепатоцитов развивается только при остром уменьшении просвета на 68% и более [8].
Описано наблюдение изолированного тромбоза левой ветви портальной вены у пациента с нарушениями обмена аминокислот [9]. В редких случаях наблюдается развитие широких коллатеральных сосудов между левой ветвью портальной вены и желудочными венами, когда у больных с холангиокарциномой, циррозом печени имело место сдавление ствола портальной вены. Портальная перфузия при этом осуществляется в значительной степени через левую весть портальной вены, куда кровь поступала из левой желудочной вены [10].
Для диагностики аномалий строения портальной вены у взрослых пациентов используются компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, а в последние годы – допплеровское ультразвуковое исследование. В то же время, мы не встретили в литературе описаний изолированных аномалий левой ветви портальной вены у детей. Приводим собственные наблюдения:
Случай 1. Девочка А., 2-х лет, физическое и психомоторное развитие по возрасту, субъективных жалоб нет, при физикальном обследовании – без патологии. Показаниями к УЗИ явились минимальные изменения в анализах мочи. Из анамнеза известно, что девочка родилась глубоконедоношенной, в неонатальном периоде перенесла сепсис, получала массивную медикаментозную терапию, в том числе – инфузии и вены пуповины.
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) эхографических изменений со стороны почек и мочевого пузыря не найдено, но обнаружена аномалия строения левой ветви портальной вены (рис. 1).

ПРОТОКОЛ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ (фрагмент):
ПЕЧЕНЬ – топография, размеры, структуры не изменены,
ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ – топография, размеры – не изменены, стенки не утолщены, содержимое жидкостное, без дисперсного компонента.
ХОЛЕДОХ – 1,5 мм. Внутрипеченочные желчные ходы не дилятированы.
ПОРТАЛЬНАЯ ВЕНА – ствол – до 6 мм, определяется фрагментарная дилятация левой ветви до 16 мм с признаками турбулентного кровотока внутри расширенного фрагмента. Спектральные характеристики кровотока в стволе портальной вены и в печеночных венах – не изменены.
СЕЛЕЗЕНКА – топография, размеры, структуры – не изменены, селезеночная вена – 4,5 мм, спектральные характеристики кровотока в ней – в пределах возрастной нормы.
Эхографических признаков дилятации коронарной вены желудка, верхней брыжеечной вены, утолщения малого сальника – на момент осмотра не выявлено.

Случай 2. Мальчик Е., 15 суток жизни, при физикальном обследовании – без патологии. Лечился в другом стационаре по поводу омфалита, где при УЗИ выявлена аномалия развития портальной вены, и с подозрением на портальную гипертензию ребенок направлен на консультацию на кафедру детской хирургии РМАПО.
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) обнаружена аномалия строения (изолированная дилятация) левой ветви портальной вены (рис. 2).

ПРОТОКОЛ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ (фрагмент):
ПЕЧЕНЬ – топография, размеры, структуры не изменены,
ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ – топография, размеры – не изменены, стенки не утолщены, содержимое жидкостное, без дисперсного компонента.
ПОРТАЛЬНАЯ ВЕНА – ствол – до 3,5 мм, определяется фрагментарная дилятация левой ветви до 11мм с признаками турбулентного кровотока внутри расширенного фрагмента. Спектральные характеристики кровотока в печеночных венах и в стволе портальной вены – не изменены.
СЕЛЕЗЕНКА – топография, размеры, структуры – не изменены. Селезеночная вена – 3 мм, спектральные показатели кровотока в ней – в пределах возрастной нормы.
Эхографических признаков дилятации коронарной вены желудка, верхней брыжеечной вены, утолщения малого сальника – на момент осмотра не выявлено.
Проведенная эзофагогастродуоденоскопия не выявила варикозной трансформации вен пищевода и желудка.

Приведенные наблюдения интересны тем, что в определенной степени могут свидетельствовать в пользу приобретенной (в том числе – ятрогенной) теории развития изолированной аномалии ветвей портальной вены. Учитывая, что во внутриутробном периоде имеется сообщение левой ветви портальной вены с пупочной веной, можно предположить, что воспалительные заболевания пупочной ранки, или – манипуляции на пупочных сосудах могут привести к распространению воспалительного процесса на портальную систему [1]. Изучение анамнеза жизни у наших пациентов свидетельствует о наличии перенесенного воспалительного процесса в области пупочной ранки, что, возможно, явилось причиной возникновения изолированной дилятации фрагмента левой ветви портальной вены. Отсутствие клинических и эхографических проявлений портальной гипертензии, в том числе – аномалий других сосудов портальной системы, а также – варикозных вен в пищеводе и желудке, позволило отказаться от проведения дополнительных диагностических мероприятий и ограничиться динамическим эхографическим контролем.
Таким образом, приведенные наблюдения показывают перспективы использования неинвазивного метода ультразвуковой допплеровской оценки кровотока у детей с аномалиями строения портальной вены, и, косвенно указывают на приобретенный характер аномалии.