Спонтанные гипотермии: десять наблюдений, место синдрома Shapiro

Человек - существо гомоетермическое, способное поддерживать свою температуру, несмотря на изменения окружающей температуры, но его система терморегуляции может быть истощена, в частности, в случае экспозиции к холоду, так как полная адаптация невозможна. Физиологические возможности адаптации к жаркой окружающей среде более совершенны. Пойкилотермия, определяемая как флюктуация центральной температуры более, чем на 2о, как реакция на изменения температуры окружающей среды может наблюдаться у людей в случае врожденных или приобретенных нарушений гипоталамических центров терморегуляции, или повреждении нейровегетативных эффектов этой системы. Гипотермия у человека определяется как снижение центральной температуры менее 35 о.

Причины гипотермии многочисленны и часто с непонятными механизмами. Классически различается четыре больших этиологических группы :
· уменьшение выработки тепла (как при гипотиреоидите или гипокортицизме, гипогликемии, нарушении питания, недоношенности или в очень старческом возрасте) ;
· увеличение потерь тепла (фармакологическая или токсическая вазодилатация, экспозиция к холоду, иммерсии, продолжительном хирургическое вмешательство, переливания больших количеств неподогретых растворов) ;
· аномалии терморегуляции (связанные с нарушением центральной или периферической нервной системы, с медикаментами или токсинами) ;
· гипотермии развивающиеся в рамках критических состояний (политравматизм, тяжелые септические состояния, острый панкреатит) .

Нервная система может быть задействована в генезе эпизодов гипотермии по трем основным механизмам :

1.Ингибиция периферических механизмов терморегуляции под нейрональным контролем с развитием относительной пойкилотермии (зона термического нейтралитета охватывающая интервал 27 - 33 о С, и тенденция гипотермии такова, что эти состояния проявляются в обычных условиях): пожилой возраст, нарушение питания, алкоголь и прием сосудорасширяющих препаратов, дизавтономные нейропатии, в частности, диабетические, острые медикаментозные интоксикации особенно психотропными, гипогликемия и медуллярные высоко расположенные поражения являются наиболее частыми причинными факторами ;

2.взаимодействие препаратов в терапевтических дозах с нейротрансмиттерами, задействованными в терморегуляции: например, фенотиазины, бромкриптин, флюоксетин;

3.непосредственное поражение центров терморегуляции гипоталамуса : фактически бывает трудно распознать, имеет ли место ингибиция механизмов терморегуляции или снижение точки установки гипоталамического термостата.

Периодическая спонтанная гипотермия, также называемая иногда синдром гиперсудации-эпизодической гипотермии или синдромом Shapiro, является примером типа патологии характеризующегося возникновением приступов гипотермии в соответствие с модификацией точки установки (set point) центрального термостата. Впервые она была описана в ассоциации с агенезией мозолистого тела у ребенка, но оказалось она может возникать и при отсутствии явных морфологических аномалий центральной нервной системы. После описания двух случаев этой патологии у взрослых, мы предложили создать регистр случаев спонтанной гипотермии, как периодической так и нет, с целью уточнения симптомов, контекста и, если возможно, причин и лечения этой нозологической единицы.

Гомеотермия у человека на практике касается только центрального ядра организма, конечности и кожа остаются практически пойкилотермическими. Потери тепла проис-ходят при излучении (возможно даже в отсутствие термического градиента), кондукции, конвекции (необходим термический градиент ; кондукция весьма возрастает в воде, термопроводность которой в 32 раза больше, чем у воздуха) и при испарении (потение, которое является единственным функциональным механизмом при температуре окружающей среди выше 36о С, но оно предполагает что атмосфера относительно сухая). Гипоталамус является центром контроля терморегуляции, который управляет ве-гетативной нервной системой (потери тепла при испарении вторичном к стимуляции потовых желез; кожная вазомобильность, изменяющая внутренний термический поток (передача тепла от центра к коже); термогенез без дрожжания в коричневой жировой ткани новорожденных под воздействием катехоламинов) и нервной системы жизни de vie de relation (жизнеобеспечения?) (при дрожжании, единственный механизм значимого термогенеза вне изменения поведения в приспособляемости к холоду). Тироидный и надпочечниковые гормоны в основном задействованы в феномене хронической адаптации к холоду. Термостат располагается в преоптической зоне, где также находятся центральные терморецепторы. Задний гипоталамус управляет термогенезом, при том, что передний гипоталамус управляет термолизом. Многие нейромедиаторы встречаются на этом уровне, в частности, норадреналин, серотонин и допамин, но также GABA, глютамин и ацетилхолин играют определенную роль.

Гипотермия у человека определяется снижением центральной температуры ниже 35 о С. Какой бы ни была причина, гипотермия вызывает симптомы и клинические признаки мало специфичные и зависящие от ее глубины. Между 35,0 и 32,2 о С речь идет о легкой гипотермии : у индивидуума сознание помрачнено, он апатичен и часто отмечается дизартрия; при обследовании выявляется холодные покровы и поверхностная тахипное. Между 32,2 и 28 о С гипотермия называется умеренной: усиливаются нарушения сознания, появляется мышечный гипертонус, брадикардия и брадипное ; на электрокардиограмме комплекс QRS может быть расширен и сопровождаться волной J d’Osborn. При температуре менее 28 о С гипотермия тяжелая: пациент коматозен, и иногда в апное, велик риск желудочковой фебрилляции. Менее 20 о С он пребывает в состоянии кажущейся смерти. Измерение центральной температуры в случае гипотермии требует приспособленного термометра и теоретически измерение осуществляется в нижней трети пищевода. Измерение на уровне тимпанической мембраны представляется приемлемым, но другие сайты не позволяют произвести надежного измерения в случае гипотермии. Ограничением нашей работы является отсутствие стандартизации измерения центральной температуры.

Случаи спонтанной гипотермии (периодической), описанные в регистре, представляются гетерогенными. Три индивидуума с тяжелыми психиатрическими нарушениями психотического типа получали или уже получили нейролептики. Известно, что этот класс препаратов наиболее связан с гипотермиями. В случае 5 речь идет явно об изолированной гипотермии развившейся вследствие модификации психотропного лечения с введением оланзапина (Ziprexa*). Этот препарат был связан по меньшей мере с четырьмя гипотермиями, и возможно, что в результате блокады рецепторов 5НТ2 (участвующие в терморегуляции) нейролептиками, называемыми «атипичными», гипотермия развивается более часто при применении этого класса медикаментов. Гипотермия развившаяся у пациентки в возрасте 90 лет (случай 8) должна быть отнесена к довольно частым гипотермиям в пожилом возрасте, вероятно мультифакториальной этиологии (физиологические изменения терморегуляции, нарушения питания, полимедикация). В некоторых случаях (наблюдения 3 и 4) возможно, что экспозиция к холоду, по социо-экономическим причинам и в связи с нарушениями поведения, играет определенную роль. В случае 9 был отмечен флюктуирующий воспалительный синдром в ассоциации с лабильными признаками плевропневмонии, с минимальными аномалиями IRM головного мозга на уровне гипоталамуса и необъяснимым повышением ЕСА: был заподозрен нейросаркоидоз, случаи гипотермии были описаны при этом состоянии, но без возможности их подтверждения. В случаях 2 и 9 исхудание, и/или признаки биологической мальабсорбции заставили провести диагностику болезни Whipple, во время которой описывались случаи гипотермии, но в процесс не удалось подтвердить диагноз как на основании проведенных исследований, так и пробным лечением.

Только половина случаев кажется соответствовала периодической спонтанной гипотермии или синдрому Shapiro (наблюдения 1, 2, 3, 7 и 10 ). Периодическая спонтанная гипотермия характеризуется рекуррентными приступами гипотермии, развивающимися в отсутствии структурных аномалий центральной нервной системы, в частности, гипоталамуса или мозолистого тела. В этих случаях речь идет о стереотипических приступах протекающих в порядке предполагаемом при падении и затем подъеме температуры: криз начинается с чувства малэз, затем следует профузный пот, которые часто выходят на передний план, откуда и название синдрома идиопатическая «гипотермия-гиперсудация». Этой гиперсудации предшествует снижение центральной температуры. Симптоматология, которая развивается зависит в основном от глубины достигаемой гипотермии. Это дрожание, которое приводит в конце криза к подъему температуры. Продолжительность и частота кризов чрезвычайно разнообразны. Редко отмечается пароксизмальная артериальная гипертония в связи с приступами гипотермии у детей и у взрослых. Обычно это скорее гипотензия являющаяся сигналом.

Биологические аномалии имевшиеся в некоторых наших наблюдениях заслуживают определенных комментариев. Подъем трансаминаз отмеченный в четырех из наших на-блюдений кажется можно наблюдать какой бы ни была причина гипотермии. Были описаны случаи гипонатриемии, связанные с несоответствующей секрецией ADH. Аномалии гемограммы по типу тромбопении или панцитопении имели место у трех наших пациентов. Миелограмма позволила определить центральное нарушение у двух наших пациентов : эритробластопения в случае 3, миелодисплазия в случае 9. Такие анома-лии были описаны и связывались с гипотермией per se.

Случаи периодической спонтанной гипотермии, описанные в литературе, могут быть сгруппированы по множественным категориям в зависимости от аномалий церебральной имаженерии (при интерпретации наиболее старых случаев надо учитывать границы проводимых исследований таких как газовая пневмоэнцефалография). В некоторых случаях имеет место приобретенное поражение гипоталамуса травматическое или опухолевое, например. В других случаях существует агенезия мозолистого тела, которая определяет в строгом значении синдром Shapiro. Этот синдром был описан у детей и взрослых. Другие церебральные пороки, касающиеся в основном гипоталамуса, мозо-листого тела и фронтальных долей, были выявлены с помощью современных методов имаженерии. И наконец, некоторые случаи периодической гипотермии возникают в отсутствие каких бы то ни было структурных аномалий головного мозга, будь то у ребенка или взрослого. Вероятно, что агенезия мозолистого тела не является причиной периодической гипотермии: эта аномалия была обнаружена у 0,1 до 0,7% нормальных лиц и приблизительно у 2,2% у пациентов с отставанием ментального развития. Она может быть полностью асимптоматичной.

Пароксизмальные гипотермии часто рассматриваются как связанные с особой формой эпилепсии, называемой «диэнцефалическая». Два из наших пациентов были эпилептиками и согласно литературным данным некоторые заболевания кажется отвечают, по меньшей мере транзиторно, на антиконвульсивные препараты. ЭЭГ редко бывает демонстративной, даже во время приступов, но в отдельных случаях (или когда имеются морфологические аномалии) она может подтвердить эпилепсию фронтального происхождения. Некоторые авторы утверждают, что мигрень может быть причиной у ребенка страдающего периодической гипотермией. Вводные головные боли описывались одним из наших пациентов (случай 10), как и в отдельных случаях описываемых в литературе, при этом пациент 1, страдающий мигренью, говорил, что приступы гипотермии «заместили» обычную мигрень. Вероятно, что нейромедиаторы, участвующие в терморегуляции, играют определенную роль в спонтанной гипотермии, и это без сомнения, что при воздействии на них обычно наступает положительный эффект некоторых препаратов. Также нарушения функции, вероятно незначительные, метаболизма норадре-налина предполагаются при синдроме Shapiro и лечение клонидином оказалось эффективным в некоторых случаях. Участие серотонина в терморегуляции установлено, поэтому ципрогептадин, антисеротонинэргетик применяемый чаще всего как орексиген, также обладающий антигистаминовыми и антихолинэргическими свойствами - это наиболее часто тестируемый препарат при спонтанной гипотермии обычно со скромным успехом, прежде всего в педиатрии. И наконец, роль допамина была предположена при наблюдении «инверсированного» синдрома Shapiro, характеризующегося периодической гипотермией в ассоциации с агенезией мозолистого тела, поддающейся коррекции малыми дозами L-dopa, при том, что более высокие дозы вызывали гипотермию. Некоторые авторы пытались проводить лечение, стремясь ограничить гиперсудацию рассматриваемую, как вызывающую снижение температуры, применяя симпатектомию цервикальнуую и торакальную с тяжелыми вторичными эффектами, антихолинергетики мускариновго ряда с успехом в трех случаях. Пародоксально, но некоторые пациенты казались получали пользу от лечения нейролептиками, такими как хлорпромазин.

Как и от наших пациентов на основании литературы трудно получить когерентное впечатление об естественной эволюции спонтанной гипотермии. Ни одна смерть не представляется связанной с гипотермией. Кажется, что в большинстве случаев приступы становились все реже со временем или исчезали. Анестетики кажется не вызывают приступов гипотермии у больных пораженных синдромом Shapiro. В некоторых старых наблюдениях отмечалась дефицитарная нейропсихиатрическая эволюция, как и в случае 2 у нашего пациента, у которого приступы гипотермии кажется сопровождались установлением шизофрении по типу гебефренической. В случае синдрома Shapiro аргументы в пользу дегенеративной патологии были обнаружены при аутопсии.

В общем же, случаи спонтанной гипотермии (периодической), представленные в рам-ках регистра SNFMI, как и таковые описанные в литературе, являются гетерогенными и связанными, вероятно, с мультифакториальной этиологией. Спонтанная гипотермия встречается редко, но возможно, что она иногда и не распознается при менее специфических проявлениях, таких как необъяснимая гиперсудация, иногда изолированная, которая, наоборот, становится частым (и вводящим в заблуждение) мотивом консультаций. Почти в половине случаев обнаруживаются черепная травма, эпилепсия или нейропсихиатрические симптомы, указывающие на то, что незначительные поврежде-ния или дисфункции центров терморегуляции ответственны за приступы гипотермии, даже если не выявляется ни одной аномалии на имаженерии или функционально. Роль медикаментов, в частности, психотропных, вполне вероятна в отдельных случаях.

Гипотезы «диенцефалитической эпилепсии» или мигренезном эквиваленте не имеют достаточно убедительных аргументов. В некоторых случаях нельзя исключать экспозицию к холоду, как дополнительный фактор приступа гипотермии, но это может оказаться и признаком относительной пойкилотермии или ошибочным восприятием тем-пературы окружающей среды, связанными с термической центральной или периферической дизрегуляцией. Не исключается, что и гипотермия может оказаться первичным симптомом дегенеративной патологии или редкой патологии центральной нервной системы (среди которой следует помнить о склерозе, саркоидозе, болезни Whipple, нейрологическом поражении при ВИЧ, и дефицитные энцефалопатии, но как правило, периодическая гипотермия обладает непредвиденным течением с длинными периодами спонтанной ремиссии и длительной эволюцией часто доброкачественной. Ни одно специфическое лечение не может быть рекомендовано на современном уровне познания.

dus 3 edan цена

АПТЕКА ИФК

Рейтинг пластических хирургов 2016

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.