Синдром пульмональной гипервентиляции у детей

Синдром пульмональной гипервентиляции (SHV) очень частое поражение. Его распространенность оценивается от 6 до 10% в общей популяции, но он еще не распознается у детей. Девочки поражаются в два раза чаще, чем мальчики. Диагностика затруднена и должна проводится после исключения всех органических заболеваний имеющих общие симптомы с SHV. Не существует никакого инструмента, ни надежного диагностического теста для детей. Недооценка диагноза приводит к чрезмерным тратам медицинских ресурсов и без соответствующего лечения эволюционирует во взрослом возрасте в хроническому возбуждение и иногда до развитию психиатрических состояний ; приступам паники и фобическим нарушениям. Хотя и будучи частым SHV вызвал мало публикаций его описания у детей, из которых большинство уже устарели, за исключением короткого обзора литературы сделанного Niggeman в 2002 году. Педиатры и значительно более пневмопедиатры все больше и больше сталкиваются с этим поражением у пациентов обращающимися к ним по поводу респираторных жалоб. Как правило, наиболее частым ранее поставленным диагнозом является астма. Мы предлагаем обзор литературы по этому синдрому у детей уделяя особое внимание диагностическим средствам и терапевтическому лечению.

2. Клинические проявления

Классический SHV характеризуется разнообразием соматических симптомов со стороны множественных систем. Эти признаки вызваны физиологически несоответствующей гипервентиляцией и в настоящее время репродуцируются гипервентиляцией на добровольцах.

2.1. Хронические формы

Хроническая форма наиболее частая. Она характеризуется клиническим полиморфизмом, который может маскировать диагноз в течение многих лет. Отмечаемые симптомы касаются многих систем респираторной, мускулоскелетарной, кожной, кардиоваскулярной, пищеварительной ... (табл. 1). 

 

Общие симптомы

  • Усталость с ощущением крайней слабости
  • Утренняя слабость
  • Раздраженность, нетерпимость
  • Возбужденность
  • Беспокойство
  • Респираторные симптомы
  • Мешающая диспное, но вариабельная по типу стеснения выдоха или вдоха
  • Свист при вдохе или выдохе
  • Затруднение произвести глубокий вдох
  • Вздохи
  • Царапание першение в горле
  • Зевание
  • Сопение, фыркание
  • Дневной или ночной кашель
  • Эпизоды диспное
  • Ощущение инородного тела в горле
  • Респираторное замедление задержка
  • Артикулярные, скелетарные и кожные симптомы
  • Артральгии
  • Миальгии
  • Боли в спине, в шее диффузные, вариирующие, изменяющиеся, неуточняемые
  • Дрожжание
  • Судороги
  • Парестезии конечностей
  • Прурит, зуд
  • Влажность рук

Кардиоваскулярные симптомы

  • Пальпитации
  • Боли в грудной клетке
  • Тахикардии

Пищеварителные симптомы

  • Отрыжка, икота
  • Дисфагия
  • Вздутия живота
  • Боли в животе, тошнота, констипация

Нейровегетативные симптомы

  • Головная боль, обмороки, оглушенность
  • Ощущения опьянения
  • Интеллектуальная деконцентрация, науршения памяти
  • Нарушения зрения
  • Нарушения сна с многочисленными ночными просыпаниями, трудности засыпания, инсомния с утренними нарушениями

Психосоматические симптомы

  • Возбуждение
  • Паника
  • Фобии
  • Кошмары
  • Признаки депрессии

Симптомы могут быть рекурентными или постоянными, с непредвиденным усилением симптомов. Интенсивность симптомов вариабельна, от дискретных до тяжелых, при различной толерантности. Все эти симптомы могут сосуществовать, но иногда они проявляются изолированно и диагностика становится более затруднительной. Так Hanna et al. описывают историю ребенка 13 лет, который предъявлял единственно жалобы на головную боль в течение семи лет, без того, чтобы кто-то мог поставить ему диагноз, несмотря на многочисленные параклинические обследования. SHC в настоящее время признан дифференциальным диагнозом анафилаксии. Большинство исследований было посвящено единственно взрослым, но клиническая картина оказывается почти такой же как у детей, как это продемонстрировали Enzer et al. et Hemann et al. Согласно этим авторам возбуждение наиболее частый симптом; затем следуют респираторные симптомы и признаки депрессии, с выходящими на передний план страхами смерти ; другими частыми симптомами являются холодный пот, разъедание ногтей, интестинальные нарушения, боли в грудной клетке, сухость во рту, недостаток воздуха, пальпитации, парестезии конечностей и наконец прикусы губ. Диагноз иногда ставится после более десятка лет эволюции, что влечет за собой неадекватное лечение. Хроническая форма может ассоциировать с другими поражениями. Наиболее часто с этим ассоциирующее респираторное заболевание это астма. Thomas et al. показали, что у 219 взрослых астматиков 63 (29%) имелся ассоциированный (сопутствующий) SHV. Martinez-Moragon et al. обнаружили в процессе исследования на 157 взрослых астматиков испанского происхождения SHV у 36% пациентов. Как работа Thomas et al., так и исследование Matrnez-Maragon et al. показали, что женщины поражаются более часто, чем мужчины и с более выраженным возбуждением. Пациенты астматики давали SHV с более яркой симптоматологией астмы. И наоборот, Sasch et al. провели ревизию 23 взрослых, которые были доставлены в отделение неотложной помощи по респираторным причинам и, которым дежурный врач при этом поставил диагноз острого SHV. При существовании антецедентов астмы у 74% этих лиц, авторы выдвинули гипотезу того, что некоторые из них имели приступ астмы при обращении в отделение. В ассоциированных формах единственным способом отдифференцировать SHV от астмы - это провести полное обследование в симптоматическом периоде легочной функции с помощью измерения максимального экспираторного объема в секунду (VEMS) : таковое оказывается нормальным при SHV в отличие от астмы, где он снижен.

2.2. Острая форма

Острая форма встречается гораздо реже. Клиническая картина весьма отличается от хронической формы. Она может оказаться изолированной, со случайными или отдельными проявлениями. Иногда ребенок или подросток дают хроническую форму с интермиттенцией острых проявлений. Эта острая форма также редко встречается у детей, как и у взрослых, но ни в одной из опубликованных научных работ не уточняется ее частота. Обычно в качестве запускающего механизма находят физический или психический стресс. Эта острая форма характеризуется диспное по типу асфиксии, развивающейся в контексте паники. В своем крайнем проявлении пациент дает «приступ тетании» с карпопедальным спазмом, это классическая спазмофилия. Торакальные боли и парестезии являются другими основными симптомами. В одном из исследований, проводившимся на 100 детей, обратившихся к педиатру по поводу торкальных болей, у 23 имелся SHV, диагноз сделанный после исключения всех других кардиальных или пульмональных причин. И наконец, Hodgens et al. в исследовании, проводившемся на 74 подростках по поводу острого SHV, отметили более высокую частоту заболеваний или синкоп у детей, чем у взрослых, было ли это при проявлении острой формы SHV, или при обострении проявлений хронической формы.

3. Физиопатология

Гипервентиляция - это нормальная реакция на стресс, а также на некоторые физиологические условия (высота, повышенная температура). Гипервентиляция также развивается при некоторых патологических состояниях, таких как острая боль, высокая лихорадка, метаболический ацидоз или интоксикация ацетилсалициловой кислотой. И наконец, она входит в клиническую картину некоторых заболеваний центральной нервной системы или легочной, как экспираторная брадипное.

В механизме SHV прежде всего выделяется пагубная привычка торакальной респирация. Это торакальное дыхание способствует гипервентиляции и появлению симптомов связанных с возбуждением, которые усиливают гипервентиляцию, создавая таким образом порочный круг. Это респираторное неравновесие заканчивается гипокапнией и респираторным алкалозом, ответственными за общую вазоконстрикцию. Вазоконстрикция могла бы объяснить большинство клинических и биологических симптомов (снижение PaCO2 и увеличение рН крови при остром SHV). Это состояние алкалоза приводит к возбуждение периферических нервов, нейромышечное раздражение с парестезиями и контрактурами губ и конечностей, карпопедальные спазмы и тетанию. Если эта гипервентиляция продолжается, увеличивается экскреция с мочой бикарбонатов, что позволяет нормализироваться рН. Эти респираторные и метаболические адаптации вызывают симптомы определяющие хронический SHV, где респираторные проявления отступают на второй план. В то же время, этот механизм не признается всеми авторами и иногда оспаривается. Могут иметь место хронические SHV и без метаболической аномалии.

Одной из основных причин SHV, признаваемой большинством авторов, является возбуждение. В исследовании, включавшем 44 ребенка, Enzer et Walker отметили, что они имеют профиль весьма схожий с таковым при возбуждении гиперподвижности. Речь идет о возбужденных или депрессированных детях со страхом перед заболеванием или перед сексуальным насилием ; это возбуждение вызывает симптомы SHV. В серии, состоящей из 34 гипервентилируемых детей наблюдаемых в течение 25 лет, Hermann et al. выделили пять больших групп : SHV связанное с острым или хроническим возбуждением, SHV связанное с психологическими личными или семейными конфликтами, SHV как реакция на некоторые травмирующие события, SHV наступающее за физическим усилием и изолированные идиопатические SHV.

4. Диагноз

Диагноз SHV труден с учетом многообразия симптомов, которые могут увести в сторону органического поражения сердца, нервной системы, абдоминальной, области ревматологии, респираторной или психиатрической.
Часто бывают необходимы параклинические исследования для исключения органических поражений дающих общие симптомы с SHV. Если диагноз высказан его следует подтвердить или отвергнуть. Симптомы SHV реальны, тягостны и отсутствие специфического лечения приводит к медицинскому номадизму со сверхрасходованием средств и риском неблагоприятной эволюции во взрослом возрасте.

Методы диагностики противоречивы. Анамнез является основным. Для его облегчения часто используют стандартизированные анкеты как, таковые Nijmengen (по названию университета Niymengen в Голландии где она была разработана). Эта анкета включает 16 признаков наиболее часто указываемые гипервентилируемыми пациентами рекрутированными врачами общей практики или специалистами (табл. 2).
Таблица 2
Стандартизированный опросник Nijmeggen : каждый признак оценивается от 0 до 4; 0:никогда, 1:редко, 2:несколько раз, 3: часто, 4: очень часто. Количество баллов выше 23 говорит в пользу синдрома пульмональной гипервентилции 

Таблица 2

Стандартизированный опросник Nijmeggen : каждый признак оценивается от 0 до 4; 0:никогда, 1:редко, 2:несколько раз, 3: часто, 4: очень часто. Количество баллов выше 23 говорит в пользу синдрома пульмональной гипервентилции

Боли в грудной клетки

  • Ощущение давления
  • Помутнение зрения, обмороки
  • Спутанность или потеря свзия с реальностью
  • Быстрое и глубокое дыхание
  • Короткое дыхание
  • Сдавление в груди
  • Выбухание в эпигастри
  • Чувство ползание мурашек на верхних конечностях
  • Нехватка воздуха
  • Трудность призвести глубокий вдох
  • Скрованость или судороги пальцев и рук
  • Прикусы губ
  • Холодные конечности
  • Пальпитации
  • Возбуждение

Баллы выше 23 говорят в пользу SHV. Этот опросник является хорошим средством выявления SHV с чувствительностью 91% и специфичностью 95% . Однако у него есть свои пределы: он действенен только для взрослых с изолированным SHV, без астмы, или некоторые симптомы определяемые у детей, особенно в случае ассоциированной астмы, не упоминаются. Каким бы ни был применяемый опросник, все авторы согласны с пользой такого инструмента включающего совокупность признаков. На приеме обращение к опроснику тем более полезнее, если возникают «атипии» в отношении хронических симптомов или как только обследование ориентируется в сторону SHV : частые вздохи, зевота, раздражающий кашель . . .

Клиническое обследование может оказаться нормальным. Часто отмечают учащенное дыхание, вздохи и откашливания, руки влажные или холодные, возбужденное поведение. Внимательное наблюдение выявляет часто парадоксальное брюшное дыхание. Обследование ребенка с обнаженной грудной клеткой выявляет респирацию преимущественно с участием верхней части грудной клетки, с втяжением межреберных мышц и заканчивается обратным движениями с втяжением живота : ребенок вдыхает с втягиваем живота и не переходит на абдоминальнео дыхание, если его об этом попросить.

Диагноз должен основываться на добровольном тесте на гипервентиляцию, провоцирующую репродуцируемость симптомов. Пациента просят сделать глубокий вдох во время аускультации, который продолжается в течение минуты. Часто пациент констатирует во время этого простого теста появление синдромов, которые не были упомянуты в медицинском опроснике, но которые он испытвает тем не менее обычно. Некоторые авторы полагают, что этот тест обязателен при постановке диагноза. Единственный признак, который не удается воспроизвести - это боль в грудной клетке, так как это требует длительной оксигенации, которая может оказаться опасной. Существует кроме того противопоказания для проведения этого теста : дрепаноцитоз, эпилепсия, тяжелые кардиопатии и поражения почек, так как он может привести к декомпенсации. Другие авторы считают, что тест добровольной гипервентиляции бесполезен, так как он малочувствителен, чтобы подтвердить диагноз. Они подвергают сомнению проявления гипокапнии как важного диагностического элемента, так как гипервентиляция при изокапнии также может вызывать те же самые симптомы у некоторых лиц , что и гипервентиляция до гипокапнии. Van Dixhoom даже считает, что когда ставится SHV, то диагноз единственно основывается на эффективности респираторного переобучения (reeducation) направленной на вызванные симптомы, при исключении других поражений.

Анализ газов артериальной крови может оказаться полезным. Следует учитывать при интерпретации острый респираторный алкалоз индуцированный уколом : PaCО2 может оказаться пониженным, но часто бывает нормальной вне кризов. Ошибка, когда довольствуются PetCO2 (содержанием СО2 в выдыхаемом воздухе в конце экспирации), но согласно Cartier этот диагностический тест мало чувствителен. При подозрении на астму обязательно проводить функциональное респираторное обследование, которое нормально при изолированных SHV, когда доминируют респираторные симптомы. Проводится поиск ассоциированного гастроэзофагального рефлюкса (RGO), можно «проявлять агрессию» в орофаринголарингеальной зоне усиливая эти симптомы.

5. Лечение

При хронических формах SHV авторы не единодушны в заявлении что терапевтическое лечение должно осуществляться путем респираторного переобучения, проводимого опытным врачом. В попытках лечения эмпирические результаты подтверждают пользу этого лечения. Респираторная педагогика проводится с намерением достижения наилучшего типа вентиляции для контроля симптомов прекурсоров SHV и ограничить величину приступа. При SHV пациент проявляет только пародоксальное дыхание, в основном за счет верхней части грудной клетки. Оно приводит к западению межреберных мышц и ассоциирует с инверсией на уровне движений живота. При приступе это парадоксальное дыхание усиливается для компенсации реальных болей или диффузной молэз. Оно провоцирует другие боли, которые вызывают ускорение дыхания или респираторные замедления (выключения) (blocages) , которые увеличивают чувствительность к малэз. При проведении лечения важно, чтобы пациент осознал, что его пародоксальное дыхание порождает другие симптомы, которые он ощущает и, которые вполне реальны. Релаксация занимает место выбора с целью снизить напряжение и позволяет пациенту перевести дыхание.

Программа респираторной реедюкации опирается на костодиафрагмальное дыхание и основано на отработанных методах релаксации. Терапевт восстанавливает абдоминальное дыхание, при котором диафрагма принимает на себя активную и благодатную роль. Упражнения начинаются с отработки краткой и осознанной экспирации, с западением живота. На следующий этап можно переходить только после усвоения этой первой фазы. Терапевт затем вводит работу по отработке вдоха, с подъемом живота. Затем он переходит к костодиафрагмальному дыханию в его полном цикле : вдох с обращением внимания на живот, который раздувается (на счет два), экспирация с более продолжительным выдохом при небольшом открытии округленного рта (счет два) и поддержание комфортабельного апное не думая ни о чем (на счет шесть). Сознательная и регулярная отработка движений дыхания в 45% случаев благоприятно сказывается на «нормальном и спасительном» автоматизме. Пациент приобретает тем быстрее и тем легче автономию, если терапевт убедил его в необходимости ежедневного проведения дыхательной гимнастики и начинать ее при первых признаках раздражающих ситуаций. В ситуациях криза гипервентиляции индивидуум должен осуществлять краткие и повторные этапы экспирации, концентрируясь на движениях живота до тех пор, пока он не постепенно не будет выполнять полный вдох без blocages : задача деблокировать физически (привести в движение диафрагму) и психологически (внимание отключено от болей и возбуждения). Оно должна заканчиваться несколькими полными циклами костодиафрагмального дыхания. В общем, синдром гипервентиляции прочно связан в возбужденным поведением : фактор стресса может стать инициатором процесса или включателем первичной гипервентиляции, быстро утяжеляющим ситуацию. В некоторых случаях связь с ситуацией и раздражающим контекстом оказывается решающей для пациента (12997) «так как она делает возможным терапевтические задачи приобретены при обучении применять для управления симптомами и психологического лечения».

Но психологический подход может еще вызывать страх и исчезновение симптомов часто бывает достаточной для пациента, даже если выше проведенная работа оказывается необходимой чтобы избежать перемещения симптомов. Психологическое наблюдение рекомендуется для пациентов осторожно и преимущественно, если он выражает спонтанно желание если не риск не входить в программу респираторной реабилитации. Доверительные отношения возникающие между соматическим терапевтом и пациентом могут способствовать этому благоприятному решению. У детей, в основном у очень маленьких, важнейшую роль аккомпаниатора исполняют родители принимая участие в упражнениях : очень часто успокоить возбуждение родителей, в значительной степени помогает успокоение детей. Медикаментозные назначения могут помочь пройти этот трудный этап. Поведенческая терапия гипнозом предлагаемая многими авторами оказалась эффективной.

При формах ассоциации SHV с другим заболеванием необходим дополнительный подход. У детей с астмой часто бывает трудно идентифицировать происхождение респираторного компонента. Введение в практику аппарата амбулаторного измерения VEMS позволяет отдифференцировать проявления связанные с астмой от таковых связанных с SHV. Таким образом можно избежать бесполезного лечения бронходилататорами. Идентификация пациентом признаков SHV позволяет выйти из безысходности, стесненного экспираторно-астматического лечение бронходилататорами краткого действия, назначаемого х системно, какова бы ни была причина симптомов : астма или SHV. Но одного измерения экспираторного дебита в точке недостаточно ; аутентичная обструкция бронхов может возникнуть при результатах экспираторного в точке дебита мало измененных, но при существенном снижении VEMS. Иметь в распоряжении в домашних условиях аппарат для амбулаторного измерения VEMS с возмещенными затратами, было бы весьма желательно. Если ларинегальные проявления (кашель, зевания, ощущения чего то в горле ...) преобладают по частоте и интенсивности, то следует обследовать акт глотания. Персистенция первичного глотания у большого ребенка и у взрослого может способствовать SHV. Этот тип детского глотания состоит в «тетаническом» глотании при более или менее выраженной положении языка между передними резцовыми зубами. Жевательные мышцы не достаточно участвуют в жевании и еще меньше в акте глотания.. Индивидуум ест очень быстро проглатывая большие куски . Не следует забывать, что глотание и дыхание имеют общий путь в фаринеголарингеальной области. Представляется очевидным, что плохой контроль за дыханием и несоответствующим глотанием подвергает тяжкому испытанию эпиглотический перекресток. В случае сомнения может быть проведено ортофоническое исследование. Недавно к нам поступили на лечение шесть детей с SHV ассоциирующим с синдромом первичного глотания. Было констатировано, что реэдюкация (переобучение) глотания и простое осознание пародоксального дыхания уменьшили и даже устранили SHV. Но этот опыт остается эмпирическим, количество изученных лиц недостаточно и необходимо иметь более крупную выборку, чтобы сделать заключение. Эпизодическая ларингеальная дискинезия иногда ассоцирующая с SHV требует релаксации и пневмофонаторной педагогики.

При острых формах лечение криза состоит в том, чтобы заставить дышать в пластиковый мешок закрывающий рот и нос, и прежде всего в успокоении . Этот маневр должен проводится при соблюдении определенных методов предосторожности : проводить под медицинским наблюдением, а еще лучше под контролем насыщения кислородом.

6. Прогноз

Важно установить наличие SHV у ребенка и подростка, чтобы не произошла его эволюция во взрослый возраст. Hermann et al. в течение 25 лет проводили наблюдение за 34 гипервентилируемыми детьми в возрасте от шести до 18 лет ; 40% из них проявляли этот синдром еще и во взрослом возрасте. Правда и то, что диагностика часто осуществляется пренебрежительным образом (это психо, это у него из-за головы). Его банализируют и часто терапевтичское лечение не проводится должным образом. Hanna et al. настаивают на том, чтобы прежде чем провести диагностику нужно знать и распознавать все симптомы. Лечение при этом проводится быстрее и более эффективно.

7. Заключение

Диагноз хронического изолированного SHV ребенка - это дифференциальный диагноз, который исключает всю иную патологию Это реакция на состояние длительного возбуждения. В этом случае адаптированное лечение проводится путем релаксации, часто в сопровождении психотерапевта. Дыхание в пластиковый мешок применяется при острых формах, значительно более реже. Если SHV ассоциирован с другим органическим поражением, то совместное лечение SHV и сопутствующего заболевания оптимизирует результаты. В частном случае астмы измерение VEMS с помощью аппарата амбулаторного измерения уточняет объективно проводимые терапевтические мероприятия и позволяет избежать избыточного или ошибочного лечения.

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.