Гиперкинетические двигательные расстройства (дискинезии) у детей (часть 1)

Член Верховного Суда Potter Stewart в 1964 году, пытаясь дать определение "неприличному поведению", сказал ныне хорошо известную фразу "Сегодня я не буду пытаться дать определению сути материала, который предстоит рассмотреть, но я знаю что оно присутствует, когда я его вижу..." В некоторых отношениях сходный комментарий может быть дан и по поводу двигательных расстройств. Нарушения движения обычно определяется как дисфункция в достижении соответствующего направленного действия и в скорости направленного движения, дисфункция позы, наличие ненормальных непроизвольных движений, или проявление кажущееся нормальных движений в несоответствующее или не предполагаемое время. Ненормальности движений не связаны со слабостью или нарушением мышечного тонуса, но они могут сопровождаться слабостью или нарушением тонуса.

Конвенционально двигательные нарушения подразделяются на две основных категории. Первая это гиперкинетические двигательные расстройства, иногда обозначаемые как дизкинезии. Термин относится к ненормальным повторным непроизвольным движениям и определяет большинство нарушений движения детского возраста включая тик хорею/ballismus, дистонию, миоклонус, стереотипии и тремор. Вторая категория - это гипокинетические нарушения движения иногда рассматриваемые как акинетические/ригидные нарушения. Первичные двигательным нарушением в этой категории является паркинсонизм, проявляющийся первично во взрослом возрасте болезнью Parkinson или одной из многих форм вторичного паркинсонизма. Гипокинетические нарушения относительно редко встречаются в детском возрасте. Хотя атаксия, слабость и спастичность характеризуются моторными дис-функциями, однако по общему согласию эти единицы не были отнесены к "двигательным нарушениям". Этот обзор рассматривает дискинезии, так как они представляют основную проблему двигательных расстройств у детей.

Компоненты центральной нервной системы типично вовлекаемые в двигательные нарушения это базальные ганглии (caudata, putamen, globus pallidus, субталамическое ядро, substantia nigra) и фронтальный кортекс. Совершение тонких координированных движений предполагает мультифасеточную сеть различных участков мозга, включая базальные ганглии и фронтальный кортекс, а также таламус, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы и мышцы. Важно сознавать, что контроль движений осуществляют множественные компоненты нервной системы так как детерминирущая причина часто зависит от локализации.

Сталкиваясь с двигательными нарушениями следует дать ответы на следующие вопросы :
· Является ли данный вид движений нормальным или ненормальным?
· Количество движений увеличено или снижено?
· Являются ли движения пароксизмальными (внезапное начало и завершение), повторяющимися (повторяющимися снова и снова) или продолжительными (без остановки)?
· Изменяется ли двигательное нарушение со временем?
· Модуляция двигательного нарушения определяется стимулами внешней среды или эмоциональным состоянием?
· Могут ли эти движения прекращаться произвольно (сознательно)?
· Предвещается ли ненормальное движение продромальным ощущением или побуждением?
· Являются ли данные обследования убедительными в отношении очагового нейрологического дефицита или системного заболевания?
· Содержит ли семейный анамнез упоминание о похожих или связанных состояниях?
· Исчезает ли двигательное нарушение во сне?
 

Таблица 1. Феноменологическая классификация двигательных нарушений

Двигательное расстройство

Краткое описание

Тик

Стереотипные интермиттирующие, внезапные, дискретные, повторяющиеся, неритмичные движения, наиболее часто поражающие голову и верхнюю часть тела

Хрея/ballismus

Хаотические, беспорядочные, повторыне, краткие, нецелесообразные движения. Быстрые но так как при миоклонусе. Будучи очень большой амплитуды хоретические движения конечности часто называются ballismus.

Дистония

Повторные, длительные непрерывные, ненормальности позы (положения) и движений. Ненормальные положения типично имеют качество выкрученности.

Миоклонус

Внезапные, краткие, шокоподобные движеия которые могут быть повторяющимися или ритмичными.

Стереотипия

Копированные, эпизодические, повторяющиеся, бесцельные ритмические движения.

Тремор

Ритмические колебания от центральной точки или позиции с поражением одной или более чстей тела.

Паркинсонизм

Гипокинетический синдром характеризующийся тремором покоя, медленным движением (брадикинезия), ригидностью и постуральной нестабильностью.

В клинической практике диагноз двигательного нарушения требует качественного уточнения двигательного типа и контекста. Ненормальные движения бывает трудно установить. Для феноменологической классификации нарушения необходимо описать характеристики движений (табл. 1), но даже в лучших условиях двигательные нарушения бывает трудно охарактеризовать. Хореа может напоми-нать миоклонус; дистония может походить на спастичность; а пароксизмальные двигательные нарушения такие, как дистония и тик, могут быть похожими на другие пароксизмальные нейрологические проблемы, а именно судороги. Движения в некоторых контекстах могут оказаться нормальными, а в других могут указывать на лежащую в основе патологию. На пример, частое моргание глазами может быть нормальным и соответствующим при одних условиях (пыльная буря), но оказаться чрезмерным в других (тиковые нарушения). Движения, которые указывают на дегенеративные нарушения у подростков (миоклонус), могут расцениваться как полностью нормальные у младенца (доброкачественный неонатальный миоклонус). В этой статье мы обсудим большинство гиперкинетических двигательных нарушений, но сконцентрируемся на тике, хорее, дистонии. Двигательные нарушения, индуцирован-ные медикаментами, частое состояние в детстве, подпадает под ту же схему классификации что и другие двигательные нарушения (табл. 1), но рассматриваются в этом обсуждении в отдельном разделе.

Тик
Тик обычно определяется как стереотипно интермиттирующие, внезапные, дискретные повторные движения. Движения включающие скелетные мышцы получили название "моторный тики"; таковые с участием диафрагмы или ларингеально-фарингеальной мускулатры производящие звук называются "фоническими" или "вокальными" тиками. Тики проявляются несколько раз в день, почти каждый день. Они типично со временем изменяют анатомическое положение, частоту, тип, комплексность и тяжесть. Тик может классифицироваться по виду проявления (моторный или локальный) и комплексности (простой или сложный). Моторный тик может классифицироваться и дальше по скорости и качеству как клонический (внезапный и быстрый) или дистонический/тонический (медленный и продол-жительный, непрерывный). К простым моторным тикам относится моргание, подергивание носом, гримасничание, подергивание шеи, подъем плеча, продолжительное закрытие глаз, закатывание глаз, bruxism Скрежетание зубами во время сна) и абдоминальное напряжение. Простые вокальные тики включают шмыгание носом, сопение, откашливание, похрюкивание, повизгивание, гудение, каш-ление, выдуваемые и всасывающие звуки. Комплексный тик оказывается более "целенаправленный", чем простой, тики может включать комбинацию движений многих частей тела. Примерами тому яв-ляются потряхивание головой, сгибание тела, царапание, касание, отбивание пальцами, hitting под-прыгивание, совершение ударов нагой и gestures (неприличные телодвижения получили название copropraxia). Комплексные вокальные тики могут состоять из произносимых слов (слогов) или фраз; громко произносимые непристойности или ругательства (coprofilia); повторение слов других (echolalia); повторение конечных слогов, слов или фраз собственных слов (palilalia).

При определение тиковые нарушений можно руководствоваться Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders 4th edition (DSM-IV) классификационной схеме. Первичные различия проводятся между преходящими и хроническими тиковыми нарушениями и между хроническими моторными нарушениями и синдромом Tourette (TS) (табл. 2).
 

Таблица 2. Классификация и диагноз тиковых нарушений

Преходящие тиковые нарушения (<1 года продолжительности: диагноз ставится ретроспективно)

·         Моторные

·         Вокальные

·         Моторные и вокальные

Хронические тиковое расстройство (>1 года длительности)

·         Моторное (часто)

·         Вокальное (редко)

Синдром Tourette

·         Моторный и вокальный (в определенных случаях, но не обязательно конкурентно)

Преходящее тиковое нарушение в детском возрасте, при котором один или несколько тиков неотличимы от тиков хронических тиковых нарушений, но состояние продолжается только несколько меся-цев. Это часто интерпретируется как аллергические манифестации. Наиболее частым хроническим тиковым нарушением является TS проявляющийся как хронические моторные и вокальные тики про-должительностью более года с началом до достижения возраста 18 лет. Хроническое моторное тиковое нарушение характеризуется моторными тиками продолжительностью более 1 года, но не вокальными тиками. Хронические вокальные тиковые нарушения встречаются редко.

Эпидемиология
Недавно проведенные исследования показали, что распространенность тиков достигает приблизительно 20% в популяции и величина хронических тиковых нарушений среди детей составляет около 3% . (Несоответствие между распространенностью тиков и уровнем хронических тиковых нарушений вероятно объясняется преходящими тиковыми нарушениями). Таким образом, тики и тиковые нару-шения оказываются распространены по крайней мере на порядок больше той величины, которая считалась достоверной 15 лет назад. Из ранних описаний тиковые нарушения считались имеют тип семейной наследственности и больше распространены среди лиц мужского пола. Специфическая гене-тическая наследственность изучается в проводимом в настоящее время исследовании, но разумное описание вида наследования оказывается аутосомально доминантным с неполным и полонаправляемой пенетрацией (мужской пол : женский 3:1).

Тики обычно развиваются на первой декаде жизни при среднем возрасте начала 6-7 лет. Они описываются в 2 летнем возрасте, но могут проявляться и раньше. У большинства детей (96%) тик возникает до 11-летнего возраста. Наиболее часто проявляющийся тик - это моргание глазами. Вокальные тики являются проявляющимся симптомом у до одной трети индивидуумов, с наиболее частыми из-начальными тиками в виде шмыгания носом и покашливания. Типично вокальные тики развиваются позднее, чем моторные тики, при среднем возрасте начала в 8-10 лет. Наиболее частым течением тиком является ухудшение, с пиком тяжести приходящимся на 10-12 лет. В возрасте 18 лет приблизительно 50% пациентов освобождаются от тиков. Тяжесть в детстве не является прогнозом тяжести во взрослом возрасте; тяжесть тика редко оказывается больше у взрослого, чем у ребенка.

Клинические особенности
Тикам часто предшествует продромальное ощущение побуждения и появление тика обычно сопровождается чувством облегчения. Обычному проявлению тиков моргания, шмыгания или покашливания предшествует ощущение зуда часто приводящее к ошибочной диагностике тика как симптома аллергии. У многих пациентов продромальное побуждение проявляется неспецифично как чувство тре-воги, страха. Это чувство тревоги особенно справедливо у детей более младшего возраста, вероятно из-за того что они неспособны охарактеризовать это чувство. Дети более младшего возраста еще менее способны описать продромальное побуждение. У некоторых пациентов продромальное побуждение способно создавать большую морбидность, чем тик сам по себе, и поэтому представляет причину для лечения. Продромальное побуждение сравнивалось с компульсивным побуждением, но последнее как считается имеет больше когнитивного компонента ("Если я не буду мыть руки, я заболею").
Некоторые индивидуумы могут подавить тики на ограниченный период времени. Способность подав-лять тики ставит совокупные тиковые нарушения вне большинства других двигательных нарушений. Однако дети более младшего возраста менее способны подавить тики, что делает это пункт дифференцировки менее полезным в этой популяции. Произвольное подавление тиков часто происходит за счет роста тревоги или дискомфорта и обычно требует такой активной концентрации, что это может отвлечь пациента от выполнения других задач. Поэтому произвольная супрессия не является полезной стратегией в ведении тиков.

Характерной чертой тиков является изменение тяжести со временем. Тики склонны возникать в виде приступов, с различными периодами покоя. Часто предсуществующий тик ослабевает, как только появляется новый тик. Тики имеют тенденцию усиливаться и ослабевать неделями и месяцами. Тяжесть тиков кажется модулируется средовыми стимулами, стрессом, интеркуррентными заболева-ниями и плохим сном. Дети обычно дают обострение тиков в начале учебного года и во время возвращения со школьных каникул. Тики также могут усилиться во время релаксации после периода стресса. Тики обычно исчезают во сне, но у некоторых индивидуумов они сохраняются во время всех периодов сна.

Кроме тиков у пациентов с тиковыми нарушениями может иметь место целый ряд коморбидный поведеческих симптомов. К таковым относятся симптомы нарушение дефицита внимания/ гиперактивности (ADHD), обсессивно/компульсивные типы поведения или чисто обсессивно-компульсивные нарушения (OCD), состояния страха, боязни, нарушения настроения, нарушения обучения, нарушения сна, кондуктивное и оппозиционное поведение и самоповреждающее поведение. Недавние свидетельства указывают на то, что взрывоподобные вспышки ярости часто встречаются среди детей с TS, возникая приблизительно в 25% . Когда у пораженных детей возникают взрывоподобные вспышки, то существует и большая вероятность наличия и других коморбидных проявлений таких, как ADHD, OCD и оппозиционных дефиантных нарушений. Важной характеристикой коморбидной симптоматологии является то, что некоторые препараты оказываются эффективными при одних симптомах, но не при других. На пример, селективные ингибиторы повторного захвата серотонина (SSRIs) могут оказаться благотворными при OCD или тревоге, но они не эфективны при тиках или ADHD и могут ассоциировать с ухудшением контроля за яростью.

Причины
При проведении дифференциального диагноза тиков должны учитывать как причина, так и классификация. Как отмечалось ранее, тики подобны Протею в своих проявлениях. Клонические тики могут напоминать движения наблюдаемые при миоклонусе, хорее и судорогах. Дистонические тики могут походить на движения при первичных дистониях. Тонические тики могут быть похожими на мышечные спазмы и судороги. Комплексные моторные тики бывает очень трудно отличить от манеризма, стереотипий, неспокойности конечностей, комплексных парциальных или дополнительных моторных судорог и akathisia (неспособность сидеть в связи с дискомфортными ощущениями моторного беспокойства). У большинства индивидуумов с тиком имеется и первичное тиковое нарушение. Преходящее тиковое нарушение встречается чаще всего; TS является вторым по частоте. Вторичные тиковые расстройства существуют, но они встречаются не часто. При вторичных тиковых расстройствах имеются другие признаки и симптомы и уводят в сторону от рассмотрения первичного тикового расстройства (табл. 3).
 

 

Таблица 3. Причины вторичного тика

·         Инфекция

·         Медикаменты

·         Токсины

·         Нарушения развития

·         Хромосомальные науршения

·         Инсульт

·         Гередодегенеративные нарушения

- Болезнь Huntigton

- Neuroacanthocytosis

- Пантотенат киназа-ассоциированные нейродегенерация (PKAN)*

- Болензь Wilson

·         Нейрокутанные нарушения

·         Травма головы

* также известные как Hallervorden-Spatz syndrome

Был постулирован интересный, но не подтвержденный аутоиммунный механизм тиков и TS (и OCD). Самый известный концепт состоит в том, что педиатрические аутоиммунные нейропсихиатрические нарушения ассоциируют со стрептококковой инфекцией (PANDAS). Гипотеза того, что предшествующая инфекция группой А бета-гемолитического стрептококка может давать нейропсихиатрические проявления такие, как TS, OCD или то и другое, концептуально базируется на хорее Sydenham, признанном нейропсихиатрическом проявлении острой ревматической лихорадки (ARF). Постулированная PANDAS подгруппа была описана как обладающая следующими характеристиками : наличие OCD/хронические тиковые нарушения, препурбетатное начало, эпизодическое течение с острым и тяжелым началом и взрывоподобными обострениями, нейрологические отклонения иные, чем хорея во время обострений и документально подтвержденная временная взаимосвязь между GABS инфекциями и эпизодическими обострениями. Могут ли пациенты, у которых TS (OCD) проявления оказываются триггированными стрептококковыми инфекциями быть четко выделены из общей популяции, остается неясным. По этой причине Национальный Институт Здоровья (NIH) спонсирует проведение проспективного мультицентрического эпидемиологического исследования для подтверждения существования PANDAS подгруппы пациентов с TS и OCD.

Большой интерес к идее PANDAS вызвало проведение небольших экспериментальных работ по ан-тибиотиковой профилактике и иммуномодуляции с введением внутривенного иммуноглобулина (IVIG)с и без заменного переливания плазмы. В настоящее время эти вмешательство не получили подтверждения эффективности. Вместо этого в июле 2000 года Национальный Институт Ментальной Медицины выпустил постановление о том, что лечение PANDAS, TS или OCD внутривенным имму-ноглобулином (IVIG) или заменным переливанием плазмы рассматривается как экспериментальное и, что эти вмешательства должны применяться только при условии NIH-разрешенных исследовательских протоколов. Поэтому для пациентов, тики которых, как представляется, обостряются при GABS инфекциях, мы рекомендуем чтобы:
· Для лечения тиков и обострений применялись стандартные фармакологические и нефармакологические методы.
· До тех пор пока не будет разрешено их клиническое применение, использование иммуномодуляции, включая заменное переливание плазмы и IVIG, оставалась уделом клинических исследований.
· Не применять антибиотики для лечения тиковых обострений.
· Антиотико профилактика была зарезервирована для пациентов у которых имеется ARF.

Диагноз
У большинства детей с тиком имеется первичное тиковое нарушение, и диагноз основывается на анамнезе плюс нормальные данные нейрологического обследования кроме наличия тика. Отображающие методы исследования, лабораторные исследования и определение антител к GABS не показаны. Индивидуумы, у которых имеются другие нейрологические отклонения или отклонения развития, требуют дальнейшей оценки и должны направляться к нейрологу.

Лечение
Первый вопрос возникающий при рассмотрении лечения тика, достаточно ли болен пациент, чтобы оправдать применение фармакологического лечения. Уверенность в том, что тики это довольно частое явление в спектре человеческих поведений, которые (типично) не вызывает повреждения и часто преходящи позволяет успешно обойти соблазн начать медикацию. Предупредительные объяснения и просвещение родителей, братьев и сестре и учителей в значительной степени помогает обойтись без проведения медикации. Важным компонентом предупредительного направления является знание ес-тественного течения тиковых нарушений. На пример, для значительной пропорции пациентов пик тяжести тика приходится на 10-13 лет и существенно ослабевает в конце подросткового периода. Для многие индивидуумов тик становится настолько слабо выраженным во взрослом возрасте, что он более не замечается или может вообще исчезнуть. Большинство пациентов с не осложненным тиком прекрасно обходятся без фармакологического вмешательства. Однако, если симптомы дают сущест-венную картину заболевания у некоторых пациентов, то оправдано рассмотрение медикации.

Если у пациента только один тик, мы рекомендуем начинать лечение с альфа-2-адренэрегтик агониста такого, как клонидин или гуанфацин. Гуанфацин может обладать менее выраженными седативными свойствами, чем клонидин, но он также может оказаться и менее эффективным. Нейролептики, как типичные, так и атипичные, оказываются эффективными при тике. Имеются хорошие свидетель-ства в поддержку применения типичных нейролептиков таких, как галоперидол и пимозид., но адверсивные эффекты часто являются ограничением. Атипичные нейролептики такие, как риспиридон, ока-зываются эффективными при тике и импульсивности и менее вероятны вызывать экстрапирамидальные адверсивные эффекты, но они пока что связаны с существенной морбидностью в форме набора веса и сахарного диабета. Более новый атипичный нейролептик ципразидон оказывается многообещающим в виде анти-тикокой медикации, и первый опыт указывает на то, что он может не вызывать набора веса и сахарного диабета. В дополнение к медикации может оказаться полезной поведенческая терапия. Клиницист должен определить относительную нагрузку связанную с тиком и каждым коморбидным состоянием. На пример, если OCD является первичной проблемой и тик слабый, то фармкотерапия должна быть направлена на OCD. Частота коморбидных состояний довольна значительна. По сериям в среднем приближается к 50% у индивидуумов с TS и ADHD, 50% имеется при OCD, 20% при нарушениях настроения и 20% при нарушениях возбудимости.

ADHD стимулирующее лечение и тики
Согласно Physician's Desk Reference метилфенидат противопоказан "пациентам с моторными тиками или, у которых поставлен диагноз синдрома Tourette, или имеются на то указания в семейном анам-незе". Это утверждение вероятно основано на большом количестве описаний случаев и ретроспективных серий , которые вероятно не учитывали того, что ADHD имеется приблизительно у 50% всех пациентов с синдромом Tourette's и, что естественная история развития заболевания у этих пациентов указывает на то, что симптомы ADHD имеют тенденцию предшествовать тику. Основа списка PDR является хорошим примером недостатков анекдотических и ретроспективных анализов. Некоторые недавние исследования показали, что стимулирующие медикации обычно не вызывают обострения тиков, а если это происходит, то обострение обычно преходяще. Однако, большинство врачей выписывающих лекарства, указывая на предупреждение в PDR при обсуждении рисков и пользы лечения стимулянтами и убеждают родителей предупреждать тик. Когда тик развился или усилился (тиковые нарушения усиливаются и ослабевают независимо от медикации) при приеме стимулянтов, то вина возлагается на медикацию.
Недавние исследования Tourette Syndrome Study Group разрешили эту проблему в рандомизированном, плацебо-контрлированном, двойном слепом исследовании по оценке эффективности метилфенидата и клонидина по отдельности или в комбинации при лечении ADHD у детей с хроническими тиками или TS. Исследование предоставило солидные доказательства того, что метилфенидат ослабляет тяжесть тика. Исследование сделало вывод, "Раннее данные рекомендации избегать применения метилфенидата у этих детей из-за проблемы усиления тика не получили подтверждения". Можно ли эти результаты генерализировать на другие стимулянты (такие, как пемолин и декстроамфетамины) пока неизвестно.

Хорея
Хорея характеризуется частыми, краткими, непредсказуемыми, нецелесообразными движениями, имеющими тенденцию перетекать с одной части тела на другую хаотичным и непредсказуемым образом. Движения при хорее более хаотичны и менее короткие и "шокоподобнее", чем миоклонус. Они короче, чем длительные контракции при дистонии. При низкой амплитуде хорея может создавать впечатление беспокойства, суетливости, волнения, а при большой амплитуде хорея может включать и драматические, резкие движения век.. Когда амплитуда очень высока, тогда часто используется термин ballismus (A type of involuntary movement affecting the proximal limb musculature, manifested as jerking, flinging movements of the extremity; caused by a lesion of or near the contralateral subthalamic nucleus. Usually only one side of the body is involved, resulting in hemiballismus. Syn: ballism.). Хореатические движения могут быть внезапными и порывистыми или продолжительными и перетекающими. В послднем случаев применяется термин choreathetosis. В повседневной речи термин "choreiform" ("хореоформные") часто применяется для описания минимальных подергиваний или "piano playing" движений наблюдаемых у нормальных детей, когда руки вытянуты во время нейрологических исследований. Мы не считаем термин "хореоформные" полезным, так как исторически его применение подразумевает "хорею".

Причины
Хорея может быть классифицирована по причине на первичные и вторичные нарушения. Первичная хорея, которая не часто встречается в детском возрасте, может быть вызвана доброкачественной семейной (наследственной) хореей и болезнью Huntington. Huntington болезнь редко встречается в дет-ском возрасте с хорей; ювенильное начало заболевания Huntington обычно характеризуется паркинсонизмом и дистонией. Большинство хорей в детском возрасте являются вторичными.
 

 

Таблица 4. Причины вторичной хореи

Метаболические

·         Гипо/гипернтариемия

·         Гипо/гипергликемия

·         Гипокальциемия

·         Гипертиреоидизм

Перинатальная гипоксия-ишемия

Инфекции

·         Вирус Epstein-Barr

·         Вирус человеческого иммунодефицита

·         Ревматическая лихорадка

·         Вирусный энцефалит

Психогенетические

Васкулярные

·         Синдром антифосфолипидный антител

·         Инсульт

·         Глобальная гипоксия

·         Синдром Moyamoya

Токсины

·         Manganese

·         Метанол

·         Угарный газ

Гередодегенеративное заболевание

·         Ataxia teleangiectasia

·         Niemann-Pick type C

·         Гангдиозидозы

·         Болезнь Lesch-Nyhan

Более чем 100 случаев вторичной хореи было идентифицировано, но обычно хорея не является единственным признаком или симптомом. Наиболее частой причиной хореи в детском возрасте является ревматизм (ARF). К другим значимым причинам относятся системная красная волчанка (SLE), беременность (chorea gravidarum), сосудистые нарушения, прием препаратов, гипертиреоидизм, ин-фекция, воспаление, операции на сердце ('postpump horea"), дегенеративные нарушения, нарушения непосредственного метаболизма и перинатальная гипоксия-ишемия (табл. 4). Диагностическая стра-тегия основана на более вероятных случаях, с акцентом на поддающихся лечению случаях, как это представлено в таблице 5.
 

Таблица 5. Диагностическое обследование при хорее

·         Культуры из глотки

·         Титр антистрептолизина О

·         Титр антиДНК-азы В

·         Электрокардиограмма

·         Функциональные пробы щитовидной железы

·         Полный анализ крови

·         Антинуклеарные антитела

·         СОЭ

·         Магниторезонансное обследование головного мозга

·         Сыворотчный церулопластин

·         Антифосфолипид/антикардиолипин антитела

·         Мочевой скрининг препаратов

Другие обследования на редкие заболевания  основаны на наличии другеи симптомов и клинического подрзрения. Если результаты вышеприведенных тестов нормальны, но рекомендуется направление к нейрологу.

Sydenham (Rheumatic) Chorea
Хорея является одним из основных критериев Jones в диагностике ARF. Фактически наличие хореи без каких-либо других критериев достаточно для постановки диагноза. Хотя общепринято, что хорея может сопровождать GABS инфекцию, однако бывает трудно доказать предшествующую инфекцию. В зависимости от серий от 10% до 40% детей с ARF имеют хорею. Хорея Sydenham (SC) наиболее часто встречается у детей от 5 до 15 лет. Отмечается 2:1 преобладание женского пола, начиная с 10-летнего возраста. SC начинается спустя несколько недель до нескольких месяцев после инфекции GABS. Начало симптомов обычно незаметно, с постепенно прогрессирующей неуклюжестью и изме-нением поведения, обычно сопровождаемыми эмоциональной лабильностью. Спустя неделю или более хореитические движения становятся более очевидными и типично становятся генерализованны-ми. Часто отмечается ассиметричность, и в некоторых случаях хорея может быть унилатеральной. Гипотония и дизартрия обычно сопутствуют хорее. Изменения поведения могут быть поразительными и проявляться в импульсивности, агрессии, и обсцессивно-компульсивном поведении. Типичная естественная история развития SC представляет усиление и ослабление с конечным разрешением хореи. У некоторые индивидуумов изменения поведения сохраняются месяцами. Рецидив(ы) могут развиваться с или без последующей инфекции GABS, а повышенный риск рецидива ассоциирует с беременностью (chorea gravidarum) или приемом оральных контрацептивов.

Диагноз SC базируется на клинической истории и может быть поддержан лабораторными данными. Однако лабораторные данные не должны рассматриваться как подтверждающие. У большинства пораженных детей будет выявлена положительная серология (антистрептолизин О и анти D-аза В антитела) на GABS, но у более, чем 25% серологические данные будут отрицательны. У большинства де-тей с SC будут отрицательные культуры из глотки на GABS. Магнито-резонанасное исследование может показать сигнальные отклонения в базальных ганглиях, но диагностически этот метод не является ни чувствительным, ни специфичным на SC. Наличие кардита или других проявлений ARF говорит в пользу диагноза SC. Каждый ребенок считающийся больным SC должен быть обследован на на наличие ревматического заболевания сердца. В зависимости от серий от 40% до 75% детей с SC имеют кардит. Артрит встречается менее часто.

Лечение SC зависит от поражения или тяжести ассоциирующей с хореей. Во многих случаях хорея вызывает только слабые нарушения и симптоматическое лечение не требуется поскольку SC обычно самоограничивается. Когда симптоматическое лечение желательно, то может оказаться эффективной антиэпилептическая медикация такими препаратами, как карбамазепин или вальпроат, и обычно ассоциирует с меньшими адверсивными эффектами, чем при лечении фенотиазидами или бутирофенонами. Бензодиазепины также могут оказаться благоприятны. Симптоматическое лечение в течение от 2 до 4 месяцев обычно оказывается достаточным. Некоторые авторы призывают к применению кортикостероидов, IVIG, или к заменному переливанию плазму исходя из предполагаемой аутои-имунной причины, но не было проведено ни одного исследования по отдаленным последствиям тако-го лечения по сравнению с плацебо.

Хорея при системной красной волчанке (SLE)
Хорея является нечастым проявлением SLE, но она может стать презентирующим симптомом. Когда хорея оказывается единственным проявлением SLE, она может сохраняться годами. Хотя у менее, чем 10% детей с SLE имеется хорея, однако 50% индивидуумов, у которых присутствует хорея, свя-занная с SLE, оказываются моложе 16 лет. Наличие нейрологических проявлений таких, как хорея при SLE, указывает на менее благоприятный прогноз. Диагноз и лечение SLE находится вне рамок рассмотрения данного обзора. Если хорея связана с SLE, то показано лечение как при SLE. Дополни-тельная симптоматическое лечение хореи может быть показано, если состояние угрожающее. Галоперидол согласно публикациям оказывается эффективным при хорее, но и другое лечение, описанное ранее при SC, также может быть эффективным.

dus 3 edan цена

АПТЕКА ИФК

Рейтинг пластических хирургов 2016

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.