Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки

11-летняя девочка была доставлена в госпиталь по поводу лихорадки, гипотензии и азотемии.Пациентка была совершенно здорова, пока 4 дня назад не появились лихорадка, головная боль, першение в горле, абдоминальная боль и сыпь на животе. Результаты лабораторных тестов проведенных за три дня до поступления и в дальнейшем представлены в таблицах 1 и 2. Быстрый тест на стрептококковые антигены был отрицателен. За два до поступления были назначены амоксициллин и дифенгидрамин. В культуре из горла был выделен b-гемолитический стрептококк не группы А.

Симптомы сохранялись, выделение мочи снижалось, начались месячные. За день до поступления пациентка снова обратилась по месту лечения. Были выявлены гипотензия и тахикардия. Моча была положительна (++++) на белок и кровь; осадок содержал отдельные цилиндры и 50-60 белых клеток на поле зрения высокого разрешения. В случайной пробе мочи уровень креатинина составлял 17 мг на децилитр (1503 mmol per liter), уровень натрия 99 mmol per liter и калия 12 mmol per liter. Скриниговый тест на токсические субстанции и быстрый тест крови на инфекционный мононуклеоз были отрицательны. Внутривенно был введен 1 литр физиологического солевого раствора. На следующий день пациентка была доставлена в госпиталь.

 

Таблица 1. Гематологические лабораторные данные

 

Показатели

за 3 дня до поступления

за 1 день до поступления

первый день в госпитале

второй день в
госпитале

4 день в госпитале

5 день в госпитале

6 день в госпитале

8 день в госпитале

Гематокрит (%)

 

30,9

29

27,5

26,1

35,7

 

 

Средний корпускулярный объем (mm3)

 

 

90

 

 

 

 

 

СОЭ (мм\час)

100

111

 

 

 

 

 

 

Количество белых клеток крови (на мм3)

20,0

27,0

22,3

21,4

22,9

26,3

 

27,0

Дифференциальная
картина крови (%)

 

 

 

 

 

 

 

 

нейтрофилы

 

 

90

95

 

 

 

 

лимфоциты

 

 

3

1

 

 

 

 

моноциты

 

 

1

 

 

 

 

Эозинофилы

 

 

6

4

 

 

 

 

Тромбоциты (мм3_

 

319000

 

264000

 

 

 

 

Протромбиновое время *(сек.)

 

 

13,9

 

13,5

 

 

 

Частичное тромбопластиновое время (сек.)

 

 

28

 

52,1

 

85,1

 

* Контрольное значение было 12,2 секунды

В анамнезе история аллергии отсутствует, как и недавнее путешествие или контакт с больным лицом, как и не было семейного анамнеза почечного заболевания. Температура была 40оС, пульс 115 и частота дыханий 20. АД - 115/75 mm Hg. При осмотре - сливающиеся эритематозные поражения кожи на животе, руках и ногах.

Лимфаденопатии не отмечалось. Коньюнктивы инъецирированы, а слизистые сухие. Горло имело диффузную красноту без экссудата. Легкие чистые. Имелась 2 степень систолического прекордиального шума. Живот растянут, со звуками гиперактивности кишечника и диффузной болезненностью; печень и почки не пальпировались.
 

Таблица 2. Химический состав крови*

 

Показатели

за 1 день до поступления

первый день в госпитале

второй день в
госпитале

третий день  в госпитале

4 день в госпитале

5 день в госпитале

6 день в госпитале

8 день в госпитале

Мочевина (mg/%)

106

101

82

 

2,5

норма

норма

норма

Креатинин  (mg/dl)

6,6

6

3,9

 

0,8

норма

норма

норма

Протеин (g/dl)

 

6?1

 

 

 

 

 

 

Альбумин

2,7

2,2

 

1,8

 

1,6

1,8

2,2

Глобулин

 

3,9

 

 

 

 

 

4,8

Билирубин (mg/dl)

 

 

 

 

 

 

 

 

Общий

 

0,6

 

 

0,2

 

 

 

Коньюгированный

 

0,3

 

 

 

 

 

 

Кальций (mg/dl)

 

 

8,8

7,9

 

 

 

 

Фосфор (mg/dl)

 

 

3,9

2,3

 

 

 

 

Глюкоза (mg/dl)

 

103

148

 

 

 

 

 

Натрий (mmol/liter)

125

129

139

 

 

 

 

 

Калий (mmol/liter)

3,9

3,2

3,1

 

 

 

 

 

Хлориды (mmol/liter)

88

93

113

 

 

 

 

 

Двуокись углерода (mmol/liter)

22

 

 

 

 

 

 

 

Магний (mmol/liter)

 

0,85

 

 

 

 

 

 

Аспартат аминотрансфераза (U/liter)

60

63

 

 

31

 

 

 

Аланаин аминотрансфераза (U/liter)

27

29

 

 

 

 

 

 

Щелочная фосфатаза (U/liter)

 

106

 

 

82

 

 

 

Креатин киназа (U/liter)

 

 

126

 

 

 

 

 

Креатин киназа MB  (mg/ml)

 

 

3,4

 

 

 

 

 

Липаза (U/liter)

7,5

 

 

 

 

 

 

 

Амилаза (U/liter)

4,7

 

 

 

 

 

 

 

*Для перевода значений мочевины в миллимоли на литр умножить на 0,357. Для креатинина в микромоли на литр умножить на 88,4. Для билирубина в микромоли на литр умножить на 17,1. Для кальция в миллимоли на литр умножить на 0,250. Для перевода значений для фосфора в миллимоли на литр умножить на 0,3229. Для перевода значений глюкозы в миллимоли на литр умножить на 0,05551. Для перевода магния в миллиэквиваленты на литр разделить на 0,5

Были измерены артериальные газы крови (таблица 3).
 

Таблица 3. Значения артериальных газов крови

Показатели

При поступлении*

на 3 день в госпитале&

PO2 (mm Hg)

131

141

PCO2 (mm Hg)

30

34

pH

7,41

7,37

Измерения были сделаны когда пациент дышал обагащенной атмосферой кислорода

& Измерения проводились когда пациента получал 30 процентный кислород

В пробах мочи уровень натрия составлял 99 mmol per liter, уровень калия 12 mmol per liter, хлоридов 92 mmol per liter, уровень креатинина 17 mg per leciliter и осмолярность была 274 mOsm per kilogram воды. На электрокардиограмме синусовая тахикардия при частоте 112, с несколько расширенным комплексом QRS (100 msec) и неспецифической депрессией сегмента ST в отведениях I, II, и со V2 по V5. Результаты абдоминальной ультрасонографии были нормальными. Ультрасонографическое исследование сердца выявило неполное закрытие митрального клапана, находка соответствующая смещению папиллярной мышцы; допплеровское исследование показало слабую митральную регургитацию и от слабого до умеренной трикуспидальную регургитацию. Левый желудочек был дилатирован и диффузно гипокинетичен с расчетной фракцией выброса 29 процентов. Правый желудочек был также дилатирован и диффузно гипокинетичен; расчетное систолическое давление правого желудочка составляло 25 mm Hg. Проксимальные части главных коронарных артерий казались нормальными. Не было данных за перикардиальный выпот.

Были взяты пробы крови и мочи на бактериальную культуру, также был взят материал из назофаринкса, коньюнктивы и прямой кишки на вирусные культуры. Кровяное давление было 75/45 mm Hg. Введение болюсом нормального солевого физиологического раствора и 5 процентного альбумина вызвали небольшое изменение в давление крови и выделении мочи. Были установлены центральный ве-нозный катетер и артериальный катетер. Ванкомицин и цефтриаксон введены внутривенно. Рентгенография грудной клетки выявила кардиомегалию и небольшой застой в легких.

В первые часы второго дня пребывания в госпитале рентгенография показала умеренный отек легких, небольшой билатеральный плевральный выпот и кардиомегалию. Развилась респираторная недоста-точность и была установлена эндотрахеальная трубка с обеспечением искусственной вентиляции. Добутамин и допамин вводились внутривенно для поддержания среднего артериального давления на уровне выше 60 mm Hg. Внутривенно вводились фуросемид и маннитол. Объем выделяемой мочи увеличился. Другие пробы мочи были положительны (+) на белок при рН 5,5 и удельным весом 1,008. Температура поднялась до 39,2оС. Был взят трахеальный аспират на культуру микоплазмы, также бы-ли взяты дополнительные объемы крови на культуру. Эритромицин вводился внутривенно, было на-значено общее парентеральное питание. Была осуществлена люмбальная пункция (табл. 4).
 

Таблица 4. Результаты люмбальной пункции (проведенной на 2-й день в госпитале)

Показатель

Результаты

Жидкость

Светлая, бесцветная

Эритроциты (per mm3)

Белые клетки (per mm3)

8

Дифференциальный подсчет (%)

 

Нейтрофилы

48

Band forms

8

Лимфоциты

16

Моноциты

28

Глюкоза (mg/dl)*

92

Протеин (mg/dl)

26

Микроскопическое исследование

Нет микроорганизмов

Культура

Отрицательная

* Для перевода значений глюкозы в миллимоли на литр умножить на 0,05551

На третий день пребывания в госпитале температура не превышала 38,8оС и в большинстве последующих дней находилась в пределах 37,2 и 37,8оС. Абдоминальная болезненность постепенно уменьшилась. Были определены артериальные газы крови (табл.3). Бактериологические культуры оставались стерильными. Консультант дерматолог диагностировал erythema multiforme; булл не было отмечено. Консультант офтальмолог не выявил никаких сопутствующих проблем со стороны глаз. Иммунный глобулин (80 г) вводился внутривенно в течение 24 часов и была начата продолжительная инфузия гепарина.
На четвертый день рентгеновский снимок грудной клетки показал небольшое уменьшение кардиомегалии и легочного отека. Повторное ультрасонографическое исследование сердца показало, что правый желудочек более уже не был дилатирован. Функция левого желудочка улучшилась, но сохранялась небольшая митральная регургитация. Были трансфузированы две единицы облученных, цитомегаловирус-негативных упаковок эритроцитарной массы. Состояние пациента становилось более стабильным при величине кровяного давления 120/90 mm Hg на фоне приема добутамина (10 mg per kilogram per minute). Часовой объем мочи был более 2 мл на килограмм. На пятый день пребывания в госпитале при другом ультрасонографическом исследовании сердца предполагаемая фракция выброса левого желудочка составляла 49 процентов. Биопсия эндомиокарда выявила миокардит с фиброзом.

На шестой день все культуры оказались отрицательными. Проведена экстубация трахеи. На следующий день допамин был отменен, а доза добутамина была снижена. На восьмой день температура бы-ла 37,6оС. Сыпь прогрессивно теряла окраску. Сохранялась инъекция коньюнктив и абдоминальная боль. Были назначены каптоприл и натрия нитропруссид по поводу интермиттирующей гипертензии. Электрокардиограмма нормальная за исключением синусовой тахикардии при 108. Диагностические процедуры были завершены.

Дифференциальный диагноз
Dr. Jonathan Rhodes: В картине заболевания девочки преобладали пять признаков: миокардит, острая олигурическая почечная недостаточность, erythema multiforme, коньюнктивит и асептический менингит. Можем ли мы посмотреть эхокардиограмму?

Dr. Mary Etta King: Ультрасонографическое исследование проведенное сразу после поступления показывает дилатированный левый желудочек с нормальной толщиной стенок и полностью подавленной систолической функцией; расчетная фракция выброса была 29 процентов. Створки митрального кла-пана закрывались не плотно, и цветное допплеровское исследование выявило слабую митральную регургитацию. Правый желудочек был диффузно гипокинетичен и имелась от слабой до умеренной трикуспидальная недостаточность. Систолическое давление правого желудочка расчитанное на основании скорости регургитационного трикуспидального потока давало нормальное легочно-артериальное давления. Эхокардиограмма, полученная спустя три дня, показывала не измененный диффузный ги-покинез левого желудочка и митральную недостаточность при улучшении функции правого желудочка. Эхокардиограмма, полученная на следующий день, показывает улучшение левожелудочковой функции с фракцией выброса в пределах от низкого до нормального и небольшую митральную недостаточность.

Dr. Rhodes: Миокардит этого пациента характеризовался диффузными электрокардиографическими нарушениями и тяжелой депрессией функции правого и левого желудочков. Митральная и трикуспидальная недостаточности были, вероятно, связаны с нарушениями функции желудочков. Уровень креатин киназы и фракции креатин киназы МВ, однако, не были повышены. Кардиальная дисфункция была достаточно тяжелой, чтобы вызвать отек легких, респираторную недостаточность и гипотензию с необходимостью применения механической вентиляции и инотропической поддержки. Кроме того, биопсия эндомиокарда выявила миокардит с фиброзом.

Олигурическая почечная недостаточность была впервые выявлена через три дня после появления симптомов. К этому времени активный осадок мочи, уровень азота мочи (106 mg per deciliter (37,8 mmol per liter), уровень креатинина 6,6 mg per deciliter (583,4 mmol per liter) и фракциональная экскреция натрия 30 процентов скорее говорили в пользу ренальной, нежели преренальной азотемии. У па-циента также имелась гипотензия, но острый тубулярный некроз, связанный с тяжелой почечной гипоперфузией, сам по себе, не может вызвать азотемию такой степени. Даже при отсутствии почечной функции необходимо несколько дней, чтобы азот мочевины и креатинин достигли указываемых уровней. Также нет никаких упоминаний о значительной гипотензии или других признаках легочно-сердечных поражений до поступления. Поэтому почечная недостаточность пациента не является простым следствием миокардит-индуцированной циркуляторной недостаточностью; она связана, по меньшей мере частично, с определенной формой нефрита, который был активен за четыре дня до поступления.

Высыпания у пациента отмечались в начале заболевания до назначения каких-либо препаратов. Описание соответствуют таковым при erythema multiforme. Коньюнктивит был замечен на четвертый день заболевания и инъекция склер сохранялась в течение двух недель, но при этом не было нагноения или отделяемого. Головная боль и stiffness шеи были отчетливы среди первичных симптомов пациента и результаты люмбальной пункции на пятый день заболевания соответствовали таковым при асептическом менингите. Каждый из пяти доминирующих клинических проявлений заболевания пациента мог быть связан с различными нарушениями, но дифференциальный диагноз может быть значительно сужен, если сфокусироваться на состояниях, при которых вероятна ассоциация всех пяти (признаков) симптомов. Рассматриваемые диагнозы также должны учитывать острую природу заболевания, лихорадку, повышение количества белых клеток крови и скорость осадка эритроцитов. Кроме того, диагноз должен соответствовать негативным результатам серологических и бактериологических исследова-ний. Соответственно заболевания, вызванные агентами, которые невозможно выявить с помощью стандартной культуры и серологическими методами, должны быть рассмотрены наиболее тщательно.

Многие вирусы могут вызвать миокардит. Наиболее частыми это группа вирусов Коксаки В. Инфекции этими убиквитарными вирусами с одной спиралью РНК, среди которых имеется шесть антигенных подтипов, могут вызвать многочисленные другие проявления многие из которых имелись у нашего пациента. До половины пациентов с инфекций, вызванной вирусами Коксаки В, имеется негнойный конъюнктивит. Асептический менингит также довольно обычен. Различные экзантемы ассоциируют с инфекцией вирусами Коксаки В и, в частности, вирус Коксаки В5 ассоциирует с erythema multiforme. Эти вирусы могут также вызвать абдоминальную боль, фарингит, лихорадку и лейкоцитоз, то есть все, что имелось у нашего пациента. Хотя и сообщается, что нефрит может иметь место при инфекции вирусами Коксаки В, он не такой тяжелый и острый, как у обсуждаемого нами пациента. Поэтому диагноз инфекции вирусами Коксаки В не может объяснить все проявления данного заболевания.

Аденовирусный миокардит довольно редок и почти всегда ассоциирует с тяжелой пневмонией и аденовирусный нефрит, который также редок, согласно публикациям не может вызвать тяжелую азотемию. Аденовирусная инфекция поэтому может быть исключена в данном случае. Также тяжело объяснить все проявления в этом случае на основании других вирусных заболеваний.

Лептоспироз, который вызывается семейством спирохет с множественными подгруппами и серотипами мог бы объяснить выявленные проявления в данном случае. Инфекция вызывает два клинически различных синдрома: аниктерический лептоспироз и иктерический лептоспироз. Первый обычно начинается внезапно лихорадкой, болезненным самочувствием, головной болью, миальгией и не гнойным коньюнктивитом; гепатомегалия, лимфаденопатия и различные виды сыпи также обычны. Эта септицемическая фаза обычно продолжается от трех до семи дней и сопровождается иммунной фазой, характеризующейся снижением температуры и развитием менингеальных признаков. Почечное заболе-вание, проявляющееся протеинурией, пиурией, микроскопической гематурией и от слабой до умеренной азотемией, встречается довольно часто, но тяжелая почечная дисфункция редка. Иктерический лептоспироз отличается от аниктерической формы наличием гипербилирубинемии, нарушением функции печени, почечной недостаточностью, инфильтратами в легких и нарушением сердечной функции. В фатальных случаях имеет место гистологическое подтверждение миокардита. Временное проявление менингеальных признаков в этом случае и отсутствие лимфаденопатии, гипербилирубинемии и гепатоспленомегалии, которые бы должны быть при тяжелой почечной недостаточности и на-рушении легочно-сердечной функции трудно связать с диагнозом лептоспироза.

Микоплазменная инфекция может ассоциировать с многими проявлениями этого случая. Это, вероятно, наиболее частая инфекционная причина erythema multiforme. У многих пациентов с микоплазменной пневмонией также имеется коньюнктивит. Микоплазма может также вызвать миокардит, асептический менингит и нефрит. Однако, сыпь ассоциированная с микоплазменной инфекцией обычно начинается на 3 до 21 дня после начала лихорадки, в то время, как в данном случае, лихорадка и сыпь имелись в начале заболевания. Более того, почти во всех сообщаемых случаях микоплазма-ассоциированные миокардит, менингит и нефрит развиваются с или после пневмонического процесса. В этом случае заболевание легких не было очевидным во время поступления. Поэтому микоплазменная инфекция не может быть правдоподобной при этом заболевании пациента.

Лихорадка скалистых гор, вызываемая Rickettsia rickettsii, может проявляться лихорадкой, сыпью, циркуляторным коллапсом, нарушением функции почек, коньюнктивитом и плеоцитозом цереброспинальной жидкости. Сыпь начинается на руках и ногах с эритоматозных макул, которые становятся петехиальными или геморрагическими, отличающимися от сыпи у девочки. Лихорадка скалистых гор также типично ассоциирует с лейкопенией и тромбоцитопенией, характерными признаками, не наблюдаемыми в данном случае. У большинства пациентов с лихорадкой скалистых гор имеется заболевание сетчатки, в то время как у этого пациента результаты офтальмологического исследования были нормальны за исключением конъюнктивита.

Большое количество токсин-опосредованных и постинфекционных заболеваний должно быть учтено в данном случае, особенно синдром токсического шока, который характеризуется лихорадкой сыпью, негнойным коньюнктивитом и гипотензией. Поражение вызываемое видом Staphylococcus aureus, который вырабатывает токсин, токсического шока 1 (TSST-1). Этот токсин, как считается, проявляет свой патологический эффект, по меньшей мере частично, действуя как «суперантиген» (то есть он способен вызвать увеличение популяции некоторых Т-клеток, при этом распространяя иммунную активацию).

Дисфункция многих органных систем обязательно имеет место при синдроме токсического шока. Типичное поражение почек очень напоминает таковое у этого пациента. Он характеризуется выраженной азотемией, снижением клиренса креатинина и повышением фракционного выделения натрия. Анализ мочи обычно обнаруживает пиурию и слабые протеинурию и гематурию. Почечная дисфункция, как полагают, связана с непосредственным влиянием токсина или медиаторов воспаления, а также дли-тельной гипоперфузией почек. Поражение сердца может проявляться нарушением ритма, электрокардиологическими изменениями, кардиомегалией, и подавлением функции желудочков. Довольно часты отек легких и острый респираторный дисстресс синдром. Негнойный конъюнктивит встречается в 50-90 процентах случаев. Другими наиболее частыми находками у пациентов с синдромом токсиче-ского шока, которые также имелись в нашем случае, являются: головная боль, менингизм, отоларингеальная гиперемия, абдоминальная дистензия, лейкоцитоз с выраженным сдвигом влево, повышенная СОЭ, слегка повышенные уровни аминотрансфераз, слабая анемия, гипонатриемия, гипоальбуминемия и плеоцитоз (стерильной) цереброспинальной жидкости.

Сыпь, ассоциированная с синдромом токсического шока, однако, является генерализованнй эритемой часто с отеком и обычно сопровождается десквамацией в течение второй недели заболевания. У пациента сыпь была erythema multiforme и нет никаких упоминаний о десквамации. Результаты исследо-вания биопсия эндомиокарда также не соответствуют диагнозу синдрома токсического шока. В фатальных случаях гистологические исследования сердца показывают нормальные состояния или незначительные инфильтраты воспалительными клетками. И наконец, хотя синдром токсического шока обычно встречается у менструирующих женщин, он обычно развивается во время или вскоре после менструального периода. В этом случае заболевание началось за два дня до начала менструального кровотечения. Невагинальное нахождение TSST-1 продуцирующих S.aureus инфекций было идентифицировано у более 80 процентов случаев неменструального синдрома токсического шока. У этого пациента однако, не было выявлено ни одного потенциального места инфекции. Поэтому я снимаю диагноз синдрома токсического шока.

Диагноз острой ревматической лихорадки должен рассматриваться у каждого ребенка с лихорадкой и кардитом. Однако, все тесты на свежую инфекцию, вызванную группой стрептококков А в этом случае были отрицательны; классическая сыпь при ревматической лихорадке это erythema marginatum, а не erythema multiforme; а также этот диагноз не объясняет наличия коньюнктивита и менингита. Более того, хотя сообщалось о слабовыраженном гломерулонефрите у некоторых пациентов с острой ревматической лихорадкой, однако, тяжелая олигурическая почечная недостаточность встречается довольно редко если вообще.

Болезнь Kawasaki имеет многие из особенностей, описанных в данном случае. Это и генерализован-ный васкулит характеризующийся лихорадкой, и эритематозная сыпь, которая может напоминать erythema multiforme, негнойный коньюнктивит, орофаренгеально-слизистое воспаление, лимфаденопатия и артериит, в частности коронарный артериит. Асептический менингит, абдоминальная боль, лейкоцитоз, повышенная скорость осадка эритроцитов, слабая анемия и пиурия также довольно часты. В 40 процентах случаев болезнь Кавасаки вызывает миокардит с электрокардиографическими изменениями, похожими на таковые в данном случае. Систолическая функция подавлена в до 20 процентов случаев. В отличие от пациентов с вирусными миокардитом, однако, у таковых с миокардитом, вызван-ным болезнью Кавасаки, обычно отсутствует повышение миокардиальных энзимов. Более того, гистологические исследования кусочков биопсии эндомиокарда показали, что воспалительно-клеточные инфильтраты и фиброз очень часты во время ранних стадий этого заболевания. Иногда развивается нефрит, как считается, связанный с васкулитом и может напоминать нефрит в данном случае.

Некоторые исследователи связывают болезнь Кавасаки с колонизацией TSST-1 продуцирующими штаммами S.aureus или Streptococcus pyogenes, видами способными вырабатывать похожий суперантиген. Это открытие не было подтверждено, но были случаи которые отвечали критериям как синдрома токсического шока, так и болезни Кавасаки. Некоторые авторы полагают, что эти два заболевания являются различными проявлениями одной и той же болезни, возможно модифицируемые факторами хозяина такими, как возраст и предшествующая экспозиция к антигену.

В этом случае клиницисты назначили иммунный глобулин на седьмой день заболевания. Будучи вво-димым рано в начале болезни Кавасаки, иммунный глобулин снижает частоту и тяжесть поражений коронарных артерий и улучшает прогноз у пациентов с вирусным миокардитом или синдромом токсического шока.

Следовательно, диагноз болезни Кавасаки обуславливает большинство проявлений в данном случае, но отсутствие некоторых данных трудно согласовывается с этим диагнозом. У пациента не было отека и эритемы губ, кистей рук, или ступней с последующим растрескиванием и шелушением, у нее также не было лимфаденопатии или тромбоцитоза - все это частые проявления у пациентов с болезнью Кавасаки.

Отсутствие каких-либо свидетельств нарушения коронарных артерий также не полностью согласуется с диагнозом болезни Кавасаки. Аневризмы коронарных артерий развиваются у 20-25 процентов нелеченных пациентов и почти патогномоничны этому заболеванию. Преходящая дилатация коронарных артерий может наблюдаться почти у 50 процентов пациентов. «Проксимальные участки» этих детских коронарных артерий кажутся нормальными на эхокардиограмме полученной при поступлении. Более того, нет никаких упоминаний о нарушениях коронарных артерий на эхокардиограммах, сделанных три и пять дней спустя. Аномалии коронарных артерий ассоциирующие с болезнью Кавасаки, однако, не развиваются до истечения второй недели заболевания.
Отсутствие окулярных аномалий за исключением коньюнктивита в этом случае также кажется не совместимым с диагнозом болезни Кавасаки, так как приблизительно у 80 процентов пациентов с этим заболеванием развивается передний увеит во время острой фазы их заболеваний. Однако, так как пациент был интубирован, то исследование на щелевой лампе, с помощью которой можно обнаружить слабый увеит, не проводилось.

У ребенка также были нормальные данные при проведении абдоминального ультрасонографического исследования. Большинство пациентов с нефритом, ассоциированным с болезнью Кавасаки имеет расширенные почки, повышенную кортикальную эхогенность или то и другое и в более 10 процентах случаев имеет место дилатированный желчный пузырь. И, наконец, 80 процентов пациентов с болезнью Кавасаки были в возрасте менее 5 лет.

Хотя некоторые аспекты этого случая не соответствуют диагнозу болезни Кавасаки, пациенты с заболевания могут давать нетипичные симптомы. Болезнь Кавасаки более всего соответствует преобладающим проявлениям в данном случае, а также как и многим другим. Диагностическая процедура была вероятно иным эхокардиографическим исследованием, которое, вероятно, показывало патологию коронарных артерий.

Dr. I. David Todres: Этот ребенок был доставлен в отделение интенсивной терапии в шоке. Электрокардиографическая демонстрация очень низкой фракции выброса указывала на миокардиальную причину плохой перфузии и гипотензии. Мы ввели небольшие дозы добутамина и допамина с целью избежать опасных побочных эффектов больших доз этих препаратов. Почечная недостаточность казалось была связана с острым тубулярным некрозом, обусловленным гипотензией и плохой перфузией. Мы были не уверены в отношении причины заподозренного миокардита. Вместе мы рассматривали микоплазмоз, как возможную причину, и поэтому назначили эритромицин.

Клинический диагноз
Миокардит, причина под вопросом.

Диагноз Dr. Jonathan Rhodes
Болезнь Кавасаки.

Патологическое обсуждение
Dr. King: Диагностическая процедура была другим трансторакальное эхокардиографическое исследование, которое показывает, что систолическая функция левого желудочка пришла в норму. Новой находкой является диффузное расширение обеих коронарных артерий. Проксимальная правая коронарная артерия расширена (6 мм в диаметре), а проксимальная левая главная коронарная артерия и левая передняя опускающаяся артерия диффузно расширены (5 мм в диаметре). Нет никаких аневризмальных изменений любого из этих сосудов.

Dr. H. Thomas Aretz: Микроскопическое исследование препаратов биопсии сердца - интерстициальный воспалительный инфильтрат содержащий лимфоциты, плазматические клетки, гистиоциты, тучные клетки и эозинофилы; диффузный интерстициальный фиброз; и дегенерация и disarray миоцитов - все это описывается при болезни Кавасаки, хотя наличие эозинофилов нетипично. Воспалительный инфильтрат уменьшается со временем, могут регрессировать и сосудистые поражения, но фиброз и disarray миоцитов персистирует и может развиться кардиомиопатия. Также эхокардиографические исследования показали, что патология движения стенки может сохраняться даже при отсутствии поражений коронарных артерий.

Dr. Eugene J. Mark: Почему функция левого желудочка улучшилась в течение нескольких дней?

Dr. Todres: Лечение добутамином и допамином оказывает необходимую инотропическую поддержку, а назначение нитропруссида снижает последующую нагрузку.

Dr. Michael M. De Moor: Я был кардиологом этой пациентки. Наш изначальный диагноз был или ви-русный миокардит или, вероятно, синдром токсического шока. Мы назначили иммунный глобулин, так как он как писывалось улучшил левожелудочковую функцию в серии из 21 ребенка с острым миокар-дитом. Эти пациенты однако, не давали реакции наблюдавшейся у обсуждаемого нами пациента. Хорошо известно, что иммунный глобулин не только улучшает функцию миокарда, но также часто предупреждает развитие коронарных аневризм у пациентов с болезнью Кавасаки.
Случай болезни Кавасаки у этого ребенка был необычным по многим аспектам. Erythema multiforme никогда не ассоциировалась с шелушением кожи на кистях рук и ступнях, что встречается довольно часто. Кроме того, миокардиальное нарушение у этого ребенка было более тяжелым, чем таковое обычно ассоциируемое с болезнью Кавасаки. Тест реакции полимеризации цепей, проведенный над кусочками биопсии миокарда, не выявил никаких вирусных частиц. Через три месяца после выписки ребенка из госпиталя его коронарные артерии остаются диффузно расширенными, хотя и стали несколько меньше, чем в начале.

Dr. Tоdres: Dr. Rhodes, какова вероятность того, что дилатация коронарных артерий разрешится?

Dr. Rhodes: Хорошая. В более 80 процентах случаев небольшой дилатации без образования анев-ризм, результаты эхокардиографического исследования были нормальны спустя год после поступления. Являются ли аретрии нормальными гистологически и функционально, то это другой вопрос, на который никто не может ответить. Имеется ограниченный опыт по случаям болезни Кавасаки, в которых миокардиальная функция была бы настолько нарушена, как это имело место у нашего пациента, но вероятность возвращения ее миокардиальной функции к норме весьма обнадеживающа. У пациентов с кардиоваскулярными поражениями тест на физическую нагрузку проведенный спустя годы после заболевания показывает нормальные физические возможности.

dus 3 edan цена

АПТЕКА ИФК

Рейтинг пластических хирургов 2016

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.