Диагностика и терапия пороков развития сосудов у детей

Изменения сосудов (васкулярные аномалии) часто встречаться в детском возрасте и даже в первые дни и недели жизни. Сосудистые аномалии могут выявляться и на более поздних этапах жизни ничем не проявляя себя ранее. Нет никаких симптомов и не возникает новых. Точный диагноз является решающим для ведения пациентов, так как он является определяющим для правильной терапии. Следует различать опухоли сосудов (сосудистые опухоли) и пороки развития сосудов (табл. 1). Важным клиническим признаком является тенденция к росту. Основанная на различиях между опухолями сосудов как пролиферирующих новоообразований и врожден-ными сосудистыми аномалиями, была создана классификация васкулярных аномалий International Society for Studies of Vascular Anomalies (ISSVA). 

Таблица 1

Разграничение пороков развития сосудов от сосудистых опухолей

Сосудистые пороки

(васкулярные мальформации)

Капиллярные, венозные, артериальные, лимфатические, смешанные

·       врожденные, имеющиеся при рождении, хотя и не всегда полно выраженные

·       прирастание размера пропорционально росту тела

·       никакой регрессии

Сосудистые опухоли

(васкуляреные опухоли)

Гемангиомы, tufted ангиомы, капошиформные гемангиотелиомы

·       при рождении чаще всего отсутствуют

·       рост в первые дни и недели жизни

·       спонтанная регрессия со 2 года жизни или ранее (гемангиомы)

Среди сосудистых опухолей гемангиомы занимают особое место. Они развиваются чаще всего в первые дни и недели жизни и часто при рождении отчетливо не проявляются. Поэтому при постановке диагноза «гемангиома» решающее значение имеет тщательно собранный анамнез. Гемангиомы в первые недели жизни дают быстрый рост, величину которого нельзя предсказать заранее. На 2 году жизни или ранее наступает фаза регрессии. Как признак начинающейся инволюции чаще всего в центре появляется беловато-серое окрашивание поверхности кожи. Ка-пилляры или кавернозные сосуды внутри гемангиом образованы эндотелиальными клетками, у которых маркер пролиферации во время различных фаз рост может отсутствовать или присутствовать.

Другие сосудистые опухоли такие как tufted ангиома, гемангиоперицитома или капошиформная гемангиоперицитома могут гистологически быть отдифференцированы от классических гемангиом. Также и они проявляют пролиферацию, которая протекает однако без фазы регрессии на протяжении жизни.

Особенности пороков сосудов
Сосудистые пороки являются врожденными, присутствующими при рождении, однако часто еще не достигающие своего полного размера. Они могут сначала быть нераспознаны и проявляются лишь позднее, например, при травме. Как правило, они увеличиваются очень медленно и пропорционально росту пораженных участков тела. Характер порока развития прежде всего определяется пораженной сосудистой системой. В основном следует различать между кровеносными и лимфатическими сосудами. Первые выстланы эндотелием кровеносных сосудов с характерными особенностями и относятся согласно морфологии сосудистой стенки к капиллярной, артериальной или венозной системе кровообращения. В особых случаях существуют непосредственные связи между артериями и венами в форме, так называемых, артерио-венозных шунтов (AV).

Пороки сосудов из лимфатических сосудов представляют особую группу. Эндотелиальные клетки лимфатических сосудов также обладают характерными особенностями. Часто в сосудистых пороках можно обнаружить кровеносные и лимфатические сосуды различной морфологии и количества, так что можно говорить о смешанных сосудистых пороках. Соответственно была принята номенклатура, основанная на лежащей в основе сосудистой системе :
· KM (капиллярные пороки)
· VM (венозные пороки)
· АМ (артериальные пороки)
· LM (лимфатические пороки)
· AVM, VLM и др. (смешанные пороки)
Пороки развития сосудов часто указывают на ассоциированные синдромы, такие как Sturge-Weber или Klippel-Trenaunay-синдром, Turner-, Noonan- или Mafucci-синдром. Ниже будут кратко представлены различные сосудисытые аномалии согласно классификации ASSVA.

Капиллярные пороки развития (КМ)
Они проявляются как врожденные, расположенные на уровне кожи пятна, четко отграниченные, могущие в дальнейшем бледнеть, но никогда полностью не исчезающие. Они могут встречаться на различных участках тела. На затылке и области лба должны различаться так называемые «Storchenbisse» (укусы аиста), обращающие внимание как нерегулярные покраснения кожи, затем бледнеющие и позднее полностью исчезающие. Они представляют преходяще дилатированные сосуды кожи. KM также, прежде всего при их локализации в области лица, получили на-звание Naevus flammeus.

Описание случая. 4-месячный рожденный в срок ребенок поступил по поводу появившегося с рождения покраснения кожи в области дорзальной части плеча и спины. Родителям были даны разъяснения о диагнозе капиллярного порока, а также возможностях лазерной терапии.

Венозные пороки (VM)
Они состоят из венозный сосудов с небольшим кровотоком и, как правило, проявляются в виде набухания, отека. В зависимости от глубины распространения отмечается сине-зеленоватая окраска кожи. В зависимости от локализации отек может изменяться в соответственно положения тела. VM могут встречаться на любых участках тела, могут поражаться и внутренние органы. Часто VM проявляются в форме болей, при этом пубертат часто оказывается началом первых симптомов. В VM могут возникать тромбозы и флебиты. Особой формой является семейный гемангиоматоз, при котором отмечаются множественные нодулярные поражения кожи.

Описание случая. 16-летняя пациентка жаловалась в течение нескольких месяцев на боли в области верхней части бедра. Был выявлен минимальный отек в области дистальной части вверху бедра. При магнито-резонансной томографии было обнаружено воспринимающее контрастное вещество поражение в области M.vastus medialis. Диагноз подозрение на венозный порок был подтвержден биопсией. Последующая терапия боли оказалась безуспешной. Так как при MRT-ангиографии не было идентифицировано ни одного подводящего сосуда, который бы можно было использовать для эмболизации, то интрамускулярная венозная мальформация была удалена хирургически. Постоперативно симптомы явно уменьшились.

Артериальные пороки (AV)
Порок сосудов с исключительно артериальным участием довольно редок. Артериальные пороки представлены в основном аневризмами, эктазиями и стенозами.

Артерио-венозные пороки (AVM)
Они состоят из артерий и вен. Часто отмечаются фистулы или прямые сообщения, при которых артерии и расширенные вены сообщаются непосредственно (AV-Shunts). Наряду с интрацеребральными могут встречаться и экстракраниальные AVM в основном на туловище, конечностях и висцерально. Часто изменения кожи в области AVM проявляются в форме покраснений и повышенной температуры. Удается аускульировать шум шунта. Перегрузка объемом при шунтах может приводить к сердечной недостаточности.

Описание случая. 6-летняя девочка поступила с имеющимся с рождения изменением на передней грудной стенке и увеличением объема правого предплечья. Клинически отмечалась диспное и ортопное. Имелась сердечная недостаточность, подтвержденная эхокардиграфически. На MRT-ангиографии была выявлена большой торакальный AVM с AV-Shunts. На предплечье имелся дополнительный лимфатический порок, так что заболевание было отнесено к AVLM, также называемом Parkes-Weber-Syndrom. Пациентке были назначены дигиталис и диуретики. AV-фистулы были частично закрыты в другой клинике в несколько этапов с помощью спиралей.

Лимфатические пороки (LM)
Они проявляются в виде непостоянных отеков. Они состоят из маленьких или больших, выстланных эндотелием лимфатических сосудов, кист (микро-, макроцистная лимфангиома). В зависимости от наполнения кист лимфатической жидкостью они могут по разному смотреться и пальпироваться. Часто только кровоизлияния или инфекции приводят к установлению наличия врожденных изменений. Макрокистозные лимфангиомы могут диагносцироваться уже внутриутробно и раньше назывались «кистозные гигромы». Часто LM локализуются в области головы и шеи и вызывают ассиметрию лица, костную гипертрофию или увеличение языка, губ и ушей. Наиболее частыми осложнениями LM являются инфекции и кровоизлияния. LM в области грудной клетки могут наряду с объемным процессом вызывать и плевральные выпоты, которые состоят из Chylus. Висцеральные LM могут приводить к мальабсорбции с гипоальбуминемией в связи с энтеральной потерей протеинов.

Описание случая. У 12-летней пациентки уже в возрасте 3 года уже отмечалось преходящее, спонтанно регрессирующее супраклавикулярное набухания справа, появивщись вновь, оно увеличилось в размере и кроме того дало синевато-ливидное окрашивание кожи. При сонографии были выявлены крупные бедные эхо септированные ареалы. При MRT исследовании на срезе Т1 сигнал был сослаблен. Интраоперативно и на основании гистологии удалось показать, что имела место лимфангиома, которая была удалена полностью.

Комбинированные пороки сосудов
В принципе возможны и встречаются комбинация всех упомянутых пороков сосудов. Часто они поверхностны, капилляры, расположенные на уровне кожи в областях венозных или артериальных пороков сформированы неправильно.

Синдромы с пороками сосудов
Если КМ располагается на лице строго с одной стороны в области ветви N.trigeminus (V1), то необходимо исключить синдром Sturge-Weber; кроме того, могут иметься интрацеребральные пороки сосудов и кальцинаты, а также глаукома.

Синдром «blue rubber bleb nevus syndrom» проявляется в форме синего нодулярного поражения кожи, которое при этом может кроме того находиться и гастроинтестинальном тракте и вызывать кровотечения.

Редкую форму LM дает синдром Gorham, при котором костные структуры разрушаются лимфатическими сосудами. Часто возникают спонтанные переломы при поражении трубчатых костей.

Важным представителем синдромов со смешанными пороками развития сосудов является синдром Klippel-Trenaunay, при котором имеет место капиллярно-лимфатически-венозный порок (KLVM) с увеличением объема пораженных структур. Типично это одна из конечностей с измененной окраской из-за порочных капилляров на уровне кожи, уплотненная из-за пороков вен и гипопластических лимфатических сосудов. Если внутри этого порока имеется и AV-шунт, то в связи с увеличенным кровотоком происходит и усиленный рост в длину. В таком случае говорится о капиллярно-лимфатически-артерио-венозном пороке (KLAVM). Многие авторы описывают это как синдром Parker-Weber, другие называют KLVM и KLAVM синдромом Klippel-Trenaunay-Weber. В случае различия конечностей из-за роста в длину возникает необходимость проведение Epiphyseodese с целью прекращения роста.

Описание случая. У 11-летнего пациента с рождения отмечался капиллярный порок в области правой нижней конечности и гениталий, кроме того имело место увеличение объема голени и ступни справа. Магниторезонансное исследование показало, что имеет место увеличение подкожных лимфатических сосудов. MRT-ангиография выявила в правой ноге дилатированные усиленно дренирующие контрастное вещество вены. KVLM мог быть обозначен как синдром Klippel-Trenaunay. Пациент получал компрессионную и физиотерапию. Рост в дину правой ноги регулярно контролировался.

Диагностика пороков сосудов
Подробный анамнез и детальное клиническое обследование имеют решающее значение. По возможности должна быть проведена фотодокументация. Просмотр и анализ фотографий васкулярных пороков на различных этапах жизни (новорожденных, грудные дети, дети младшего возраста, в пубертате, молодом возрасте и т.д.) могут принести большую пользу. Указания на врожденное поражение, такие как определенные синдромы или семейно-анамнестически подтверждаемые поражения, могут облегчить постановку диагноза. 

 

Таблица 2

Сравнительное рассмотрение пороков сосудов с помощью отображающих методов

Венозные пороки

Допплеровская сонография

MRT

 

 

 

 

Флебография

·       Объемный процесс с медленным током, поддающаяся сдавлению

·       MRT-T1: изоинтенсивно к мускулатуре, иногда сильный сигнал тромбов

·       MRT-T2: септированный объемный процесс, сильный сигнал, иногда выключение сигнала тромбами

·       фаза контрастных веществ: диффузное или негомогенное усиление

Артериовенозные пороки (AVM)

Допплеровская сонография

·       Усиленный ток с низким сопротивлением, AV-шунты, иногда уплотнение мягких тканей

 

MRT

 

 

 

Ангиография

·       MRT-T1: уплотнение мягких частей

·       MRT-T2: различные сигналы

·       Кнтрастные вещества: диффузное усиление

Лимфатические пороки (LM)

Сонография

·       Кистозный объемный процесс, иногда сосуды в септах кист

 

MRT

·       MRT-T1: объемный процесс, септированный, слабый сигнал

·       MRT-T2: объемный процесс с высоким сигналом, изоденсный воде, гомогенный

·       Контрастное вещество: никакого до слабого захвата

При расширенной диагностике применяются отображающие методы (табл. 2). Допплеровская сонография может дать наряду с распространенностью изменений прежде всего сигнал тока в сосудах: сосуды с пониженным кровотоком могут быть отдифференцированы от таковых с высоким кровотоком и привести к обнаружению AV-шунта. При MRT-исследовании бывает довольно трудно с уверенностью отличить кровеносные от лимфатических сосудов. И, наконец, поведение распределения контрастного вещества может указать на задействованные сосуды: лимфатические сосуды не принимают никаких контрастных веществ и дают в Т2 на так называемом водном снимке, явный сигнал. MR-ангиография позволяет провести идентификацию сосудов имеющих аномалии. Более современным методом является магнито-резонанасная проекционная ангиография (MRPA) не инвазивно отображающая AV-шунт. В особых случаях в качестве подготовительных для терапии мероприятий могут применяться ангио- или флебографии.

Гистология часто изначально не может быть применена для постановки диагноза, так как оперативная процедура (биопсия, частичная экстирпация или exzision in toto) не проводится. Значение патологического диагноза однако имеет большое значение для понимания сосудистого порока. Окраска гемотоксилин-эозин уже выявляет диффференцирующую морфологию сосудов: выстланные эндотелием просветы могут иметь различные диаметры, сосудистая стенка из соединительной ткани и мышечных слоев образована на различном протяжении (табл. 3). 

 

Таблица 3

Сравнительное рассмотрение пороков сосудов при гистологии и гистохимии

Гистология

Гистохимия

Кровеносные сосуды

(капилляры, вены, артерии)

мальенькие просветы в гипертрофированной дерме (капилляры) выстланные эндотелиальными клетками

Маркер клеток кровеносных сосудов

·       Поверхностные антигены: CD31, CD34, von-Willtbrand-фактор, факторVIII

·       мембран-связанные протеины и их рецепторы

·       EphB4 (вены)

·       ephrinB2 (артерии)

Лимфатические сосуды

Маленькие, часто коллабированные и крупные, заполненные кисты, выстланные эндотелием без сосудистой стенки (микрокистозные, макрокистозные лимфатические сосуды)

Маркеры клеток лимфатических сосудов

·       Поверхностный антиген: CD31

·       Рецепторы тирозинкиназы: VEGF-R3

·       Рецепторы гиалурона: LYVE-1

·       Мембранные протеины: подопланин

·       Транскрипционный фактор: PROX-1

И наконец, необходимо иммуно-гистохимическое исследование, чтобы четко классифицировать эндотелиальные клетки. В таблице 3 представлены особенности сосудистого эндотелия при иммуногистохимии: для различия клеток кровеносных и лимфатических сосудов в последние годы описываются новые маркеры: наряду с поверхностными антигенами эндотелиаьных клеток в этой связи имеют значение рецепторы крово- и лимфоангиогенных факторов VEGF-A, -B, -C и -D. Новые маркеры эндотелия лимфатических сосудов это LYVE-1, Podoplanin и транскрипционный фактор PROX-1.

Терапия
В клинической картине жалоб часто на первом месте оказываются косметические нарушения. Функциональными жалобами в зависимости от места локализации могут быть ограничение поля зрения, нарушение речи и приема пищи, обструкция дыхательных путей, боли и изменения походки. Показания к терапии должны обсуждаться и приниматься интердисциплинарно. В качестве методов лечения сосудистых пороков применяются лазерная терапия, интервенционная радиология (эмболизация, склерозирование) и хирургия (табл. 4). Часто однако приходится выбирать консервативный подход. 

 

Таблица 4

Терапевтические опции при пороках развития сосудов

Капиллярные пороки (СМ)

·       Пульсирующий цветной лазер («flashlamp pulsed laser»

Венозные пороки VM)

·       Склерозирование, эмболизация (этиблок, этанол)

·       Оперативное удаление

·       Консервативно: компрессия, физиотерапия

Артериавенозные пороки (AVM)

·       Эмболизация, интервенционное закрытие (спирали)

·       Иногда в комбинации с оперативным удалением

Лимфатические пороки (LM)

·       Оперативное удаление

·       Иногда склерозирование (ОК-432)

·       Консервативное: компрессия, лимфодренаж, физиотерапия

 

KM могут лечиться с помощью пульсирующего цветного лазера («flashlamp pulsed dye laser»). Величина проникновения цветного лазера максимально составляет 2 мм. Благодаря быстрому вхождению энергии избранной длины волны и времени экспозиции происходит разрыв капил-ляров в коже, из-за чего после окончания лечения возникает темное прокрашивание, которое в дальнейшем светлеет. Должно ли проводиться это лечения для достижения оптимальных результатов в первые месяцы жизни или позже остается неясным.

Эмболизации могут проводиться с помощью катетер-ангиографии или склерозирования через кожу. При этом внедрение таких веществ как этанол или этиблока (смеси из Zein, пшеничного белка и этанола) непосредственно в сосуды поражения вызывает их закрытие.

Другой терапевтической опцией является внедрение инородного материала для окклюзии шунтов (спирали). Часто осуществляется комбинированный подход состоящий из первичной эмболизации с по-следующей в течение 24-72 часов хирургической эксцизии. Так удаляются сосуды расцениваемые как чрезмерная ткань. Также в лечении LM имеются описания успешных склерозирований с помощью тех же субстанций применяемых при VM. Наряду с этим применяется ОК-432, убитый штамм стрептококка А. Это вещество вызывает усиленную экспрессию различных цитокинов и фиброз.

Из оперативных методов применяются комплексная эксцизия или частичное удаление порочного образования сосудов. Часто при этом бывает необходимо проводить пластическую реконструкцию. Прежде всего, следует критически обсудить возможность ее полного удаления. Частичные резекция часто дают рецидивы, и кроме того, существует опасность нарушения заживления раны с развитием тяжелых лимфофистул.

Большое значение при VM, LM и смешанных пороках развития сосудов проводить консервативную терапию в форме компрессионных процедур, дренажа лимфы, лечебной гимнастики и ухода за кожей. Эти физикальные процедуры должны включаться в общий уход за пациентами и имеют также профилактический характер.

Интердисциплинарное ведение
Ведение пациента с аномалиями сосудов обязательно требует интердисциплинарного участия. Оперативные вмешательства осуществляются специалистами различного профиля : детскими хирургами, пластическими хирургами, сосудистыми хирургами и ортопедами. При консервативной опции лечения в связи с интервенционными возможностями большую роль играют радиологи и нейрорадиологи, как и детские кардиологи. Далее в выработке мультидисциплинарного концепта лечения важными участниками являются дерматологи и лимфологи. В зависимости от локализации проводится и функциональная оценка офтальмологом и врачом отоларингологом. Центральная особая задача ставится перед педиатрами, которые наряду с проведением медикаментозной терапии принимают роль координирующих специалистов. Детские врачи оценивают и контролируют рост, развитие и медицинское лечение на различных этапах жизни и развития ребенка. Детские и подростковые врачи могут осуществлять ведение до и после проведения описанных терапевтических методов и длительное время оказывают поддержку и дают советы в разрешении проблем возникающих в различном возрасте и жизненных ситуациях.

На интердисциплинарном специализированном приеме «Гемангиомы и сосудистые пороки» в университетской клинике Фрайбурга с 1998 по 2003 год обратилось 447 пациентов. Из которых в 48,5% случаев были выявлены васкулярные пороки.

Резюме для практики
Анамнез и клиническое обследование, а также знание классификации пороков развития сосудов являются основной предпосылкой для ведения пациентов с пороками сосудов. Диагностические методы, такие как сонография и радиологические методы отображения, могут предоставлять лишь дополнительную информацию, чтобы в конце концов установить четкий однозначный диагноз с учетом всех данных и состояний. Для выбора рационального и правильного метода лечения должен быть выработан индивидуальный концепт для каждого отдельного пациента на основании интенсивного сотрудничества различных специалистов.

dus 3 edan цена

АПТЕКА ИФК

Рейтинг пластических хирургов 2016

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.