Дисфонии, дизартрии при бульбарном и псевдобульбарном параличах, при боковом амиотрофическом склерозе

Сундукова Е.И., Султанова М.Ш., Тверская И.М., (Челябинск)

На практике фониатрического приёма иногда приходится встречаться с нарушениями голоса, сопровождающими различные неврологические заболевания. Часть больных приходит за помощью от невролога с уже определённым неврологическим диагнозом, другая часть больных в начале заболевания обращается к отоларингологу и то или иное время безуспешно лечится по поводу «фарингита» или «функциональной дисфонии».

Одной из форм проявления неврологической симптоматики является бульбарный и псевдобульбарный параличи. Общим для этих параличей является воздействие на одну и ту же группу мышц (гортани, глотки, языка), иннервируемых IX, X, и XII парами черепномозговых нервов. Но если псевдобульбарный паралич наблюдается при поражении центрального двигательного нейрона (кортиконуклеарный тракт), то бульбарный паралич - при поражении периферического нейрона (ядер продолговатого мозга и интракраниальниального поражения самих нарвов). Соответственно псевдобульбарный паралич – центральный, то есть спастический, т.к. выключает тормозящее влияние коры на ядра продолговатого мозга. Бульбарный же паралич является периферическим, то есть вялым. Соответственно в клинике псевдобульбарного паралича ведущим является повышение тонуса мышц, появление патологических рефлексов (например, орального автоматизма) и отсутствие атрофии мышц, несмотря на слабость. В клинике же бульбарного паралича ведущим является гипотония мышц, появление фасцикулярных подёргиваний мышечных волокон, атрофия мышечной ткани, исчезновение рефлексов.
Проявления бульбарного и псевдобульбарного паралича одновременно наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов. В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных симптомов выделяют бульбарную, шейно–грудную и пояснично–крестцовую формы БАС. При бульбарной форме (она встречается в 25% случаев) в клинической картине преобладает бульбарный и псевдобульбарный синдромы. На ранней стадии заболевания больных заставляет обратиться к отоларингологу нарушение глотания (ощущение «комка», «инородного тела» или попёрхивание при глотании жидкости), изменение голоса и нарушение артикуляции, темпа речи (особенно беспокоит больных, связанных с голосовыми нагрузками, у прочей категории больных эти жалобы иногда можно выявить только активно).

При прогрессировании заболевания голос становится напряжённым, грубым, сиплым, слабым (невозможность громкой речи), отмечаются редкие глотательные движения, скопление слюны в грушевидных синусах, тремор при длительном произнесении гласных, изменение голоса по высоте (снижение или повышение), гиперназальность, замедление речи, повышенный рвотный рефлекс, может наблюдаться насильственный смех и плач.

При ларингоскопии можно обнаружить как пересмыкание так и недосмыкание голосовых складок, может наблюдаться как повышение тонуса мышц голосовых складок, так и его снижение (гипертонусная, гипотонусная, спастическая дисфония).

Начало заболевания приходится на средний возраст, причем в большинстве случаев больные погибают в течение 3-5 лет, реже заболевание может длиться до 10 лет (при преобладании спинномозговых симптомов).
Не существует эффективного лечения БАС; хотя некоторые типы вторичных нарушений двигательных нейронов, напоминающие БАС, излечимы.