Исходы оперативного лечения врожденных пороков сердца у детей. Часть 1.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

Ожидается, что группа пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, будет увеличиваться примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживают благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. В то же время ни одна операция на сердечно-сосудистой системе не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Врач обязан прогнозировать отдаленные результаты операции в плане физического и социального статуса, образовательных и профессиональных способностей. При этом необходимо учитывать все возможные исходы, в том числе и возникновение возможных осложнений как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в последующей жизни. В данном обзоре мы попытаемся проанализировать те проблемы, которые могут возникать у пациентов после оперативного лечения ВПС, чтобы помочь педиатру предвидеть и разпознать их.

КАТЕГОРИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И ТИПЫ ИХ КОРРЕКЦИИ

ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением системного сердечного выброса. Цианотичные пороки проявляются прогрессирующей гипоксемией. В прошедшие годы хирургическое вмешательство нередко откладывали, пока у пациента не усугублялись симптомы и не возрастал риск смерти вследствие естественного течения врожденного заболевания порока. За прошедшее десятилетие ранняя коррекция стала вытеснять паллиативные операции и стала чаще прово-диться в течение первых месяцев жизни. Ранняя хирургическая коррекция предотвращает осложнения ВПС. Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

1. Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
3. Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.
4. Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

Число пациентов у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя все возрастающую роль в ведении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

ОБЩИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Несмотря на значительные достижения в хиругической коррекции врожденных пороков сердца, у большинства пациентов сохраняются некоторые остаточные анатомические и/или физиологические аномалии после операции. Рассмотрим наиболее распространенные проблемы, которые могут возникать у некоторых пациентов после операции на сердце. Эти проблемы могут быть разделены на три основные группы: резидуальные дефекты, последствия операции и ее осложнения.

Термин "резидуальный дефект" используется для определения анатомических и гемодинамических нарушений, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. В будущем с развитием диагностических и хирургических технологий, эти проблемы, возможно, будут предупреждаться во время операции. С другой стороны, природа порока может быть таковой, что резидуальная патология не может быть откорректирована или радикальная операция не оправдана вследствие высокого риска. Иногда порок может персистировать и после безупречно проведенной операции, которая обеспечивает успех в большинстве случаев, причем предсказать такой исход не представляется возможным.

Термин "последствия операций" используется в отношении анатомических и гемодинамических состояний, возникающих в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям. Некоторые из последствий не связаны напрямую с операцией, но они приводят к появлению определенных проблем или увеличивают возможность их возникновения. Ряд из этих последствий представляют большую угрозу, чем циркуляторные нарушения, по поводу которых была произведена операция.

"Осложнения" – это состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин. В некоторых случаях возникновение осложнений непредсказуемо и неизбежно.

ПРОБЛЕМЫ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА

В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

Проводится исследование пульса, кровяного давления, обследование сердца, легких и оценка размеров печени. Назначение лабораторных исследований, таких как электролиты и клинический анализ крови должно определяться клиническими показаниями, такими как длительное лечение диуретиками, остаточный дефект, изменения данных физикального обследования. Следует назначить рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и эхокардиограмму, поскольку рутинные исследования обычно имеют низкую информативность. При необходимости назначаются холтеровский мониторинг, пробы с физической нагрузкой.

Остаточные и рецидивирующие дефекты

Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или из-за плановой поэтапной хирургической коррекции, или изза неполного успеха первоначальной операции. Могут возникнуть рецидивы пороков, такие как стеноз или недостаточность клапана, обструкция анастомоза или рецидив коарктации аорты. Остаточные или рецидивирующие пороки увеличивают у пациента риск эндокардита.

Остаточные дефекты
В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

Суправентрикулярные аритмии
Суправентрикулярные аритмии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде, они варьируют от доброкачественных до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами аритмий могут быть рубцы после атриотомии, повышенное внутрипредсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (ТФ, стеноз аорты). После некоторых хирургических операций (операция Fontan при трехкамерном сердце или операция Senning и Mustard при TМС) сохраняются остаточные структурные и физиологические изменения, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих условия для спонтанного возникновения реэнтри цепи. Закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного дренажа реже осложняются аритмией.

Эпизодические аритмии бывает трудно выявить вследствии их кратковременности, их лучше диагносцировать при Holter-мониторировании. Постоянные суправентрикулярные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии) требуют быстрого выявления. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия).
Медикаментозное лечение эффективно менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и другими побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться более агрессивная терапия, включая электрическую кардиоверсию. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотную аблацию аритмогенного очага или постановку антитахикардийного пэйсмейкера.

Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера. Лечение брадикардий может потребовать коррекции медикаментозной терапии, способной вызывать или усиливать брадикардию (дигоксин, бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов). Нередко требуется постановка постоянного пэйсмейкера.

Желудочковые аритмии
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационномпериоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией во время хирургической коррекции, повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим кровяным давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженной вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, снижает риск поздних вентрикулярных аритмий.

Стойкая желудочковая тахикардия может хорошо переноситься в течении короткого периода отдельными пациентами. Чаще же при этих аритмиях существует угроза синкопе, судорог или внезапной смерти. Немедленная кардиоверсия необходима у пациентов со стойкой вентрикулярной тахикардией. Во многих случаях требуется электрофизиологическое исследование, чтобы подтвердить тип и участки происхождения аритмии. На основе этих данных может быть применена аблационная терапия или имплантация системы автоматического дефибриллятора/пэйсмейкера.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

Рассмотрим проблемы, характерные для большинства пациентов после хирургических операций на сердечных клапанах или для пациентов, у которых использовались протезы в качестве компонента хирургической процедуры.

Вальвулотомия

После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

Протезы клапанов

Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.
2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.
3. Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.
4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

Протезы-кондуиты и заплаты

Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

Вентрикулярная дисфункция

ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

Эндокардит

Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависи-мости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу ТФ, остается повышеный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии. Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита.

Микроорганизмы, вызывающие эндокардит, и, следовательно, антибитики, используемые для профилактики и лечения варьируют в соответствии с воротами проникновения инфекции. Streptococcus viridans - наиболее распространеный микрооранизм после стоматологических процедур и процедур на верхних дыхательных путях, тогда как Enterococcus fae-calis - наболее распространенный микроорганизм, связанный с желудочно-кишечной или мочеполовой бактериемией. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis - наиболее распространеные возбудители в результате инфекций кожи и мягких тканей.

Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

Рост и развитие

Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

Имеются веские доказательства, что более ранняя хирургическая коррекция ВПС улучшает рост на ранней стадии. Для педиатра важно знать разумные ожидаемые показатели роста пациента в послеоперационном периоде: у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут расти хуже. Пациента с отставанием кривой роста следует обследовать на возможные осложнения операции, включая неразпознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические и не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела. Наконец, необходимо обеспечить ребенку нормальное питание.

Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. Иногда причинами задержки развития являются внутриутробные инфекции, синдром Дауна и другие синдромы, связанные с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугодия жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева-направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.

Пациенты, которым проводится операция на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие.

Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.