Исходы оперативного лечения врожденных пороков сердца у детей. Часть 2.

Иммунизацию детей при ВПС не следует откладывать или изменять, по сравнению с обычными режимами, при отсутствии иммунодефицита. У детей с некорригированными ВПС и в меньшей степени после коррекции порока часто наблюдается более тяжелое течение обычных инфекций верхних дыхательных путей. Лихорадка увеличивает метаболические потребности и сердечный выброс, который способен вызывать сердечную декомпенсацию. Дегидратация, связанная с гастроэнтеритом, может вызывать серьезные гемодинамические нарушения у пациентов после операции Fontan.

Электролитные нарушения, связанные с диареей или рвотой, могут изменять эффективность и токсичность сердечных препаратов и увеличивают риск аритмии. Лечение обычных инфекций следует проводить в соответствии со стандартной медицинской практикой, поскольку эпмирическое лечение антибиотиками по поводу предполагаемого вирусного заболевания не имеет дополнительной эффективости и может скрыть симптомы или обусловить задержку лечения более серьезных проблем, таких как эндокардит. Иммунизация против гриппа рекомендуется детям с корригироваными сердечными пороками.

При некоторыхх типах ВПС могут иметься сопутствующие иммунодефицитые синдромы, которые увеличивают риск серьезных инфекций. У детей c truncus arteriosus или аномальной дугой аорты отмечается повышенная выявляемость синдрома DiGeorge (недос-таточность функции Т-лимфоцитов и гипокальциемия). У пациентов с трехкамерным серд-цем нередко выявляют асплению, они имеют риск возникновения сепсиса от обычных ин-капсулировнных бактерий, таких как Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumonia.

Детям с хирургически лечеными ВПС иногда требуется плановая или неотложная операция, не связанная с сердцем. Хотя пациенты с полностью устраненными сердечными пороками обычно переносят хирургическое вмешательство, рекомендуется консультация с кардиологом. Следует соблюдать соответствующую профилактику эндокардита. Анестезиолог должен знать о сердечном пороке и любых остаточных дефектах, которые могут изменить у данных пациентов сосудистые реакции при общей анестезии или вызвать десатурацию и обусловить необходимость более высокого гематокрита. Пациенты с синдромом Eis-enmenger, застойной сердечной недостаточностью более чувствительны к изменениям внутрисосудистого давления и могут потребовать мониторинга центрального венозного давления. Наконец, важно предотвратить системную воздушную эмболизацию у пациентов с шунтами справа-налево, которая может возникнуть в результате воздуха, попавшего через системы для внутривенного вливания через периферические вены.

Поездки
Имеется немного ограничений на поездки для большинства пациентов с устраненными ВПС. Родителям следует рекомендовать возить с собой выписку о пороке сердца своего ребенка, включая сопутствующие нарушения, и препараты на случай, если потребуется неотложная помощь местного врача.

Генетика и беременность
Распространенный вопрос, который задают молодые родители, имеющие ребенка с ВПС, касается риска врожденного порока у будущих братьев (сестер) пациента и риска рождения у пациента ребенка с ВПС. Чаще ВПС являются изолированными в семье. Если порок является компонетом какого-либо другого синдрома (например, синдром Noonan), наследование определяется генетикой данного синдрома. Риск ВПС у последующих детей составляет 1-5 %, а риск рождения у больного ребенка с ВПС находится в диапазоне от 4 до 15% в зависимости от вида порока сердца у данного пациента.

Беременность у женщины с устраненным простым сердечным пороком (таким как ДМПП, ДМЖП, ОАП) не представляет значительного риска ни для плода, ни для пациентки. В отличии от этого, беременность представляет очень значительный риск для женщины с легочной гипертензией или существенным остаточным обструктивным пороком сердца (стеноз аортального или пульмонального клапана, коарктация аорты или обструктивная кардиомиопатия) вследствие увеличения сердечного выброса при беременности и колебаний артериального давления, которые происходят во время родов. Показатель материнской смертности около 50% является противопоказанием для беременности у пациенток с синдромом Eisen-menger. Наконец, антикоагулянт варфарин, применяемый у пациенток с протезами клапанов или мерцательной аритмией, представляет значительный тератогенный риск для плода и обуславливает переход к подкожному гепарину, если желательно сохранение беременности.

ОТДЕЛЬНЫЕ ВПС

Открытый артериальный проток

Результаты оперативного лечения детей по поводу ОАП отличные, при этом операционный риск минимален при ряде условий: порок не сопровождается легочной гипертензией; проток доступен лигированию и рассечению на соотвествующем расстоянии; нет других, сопутствующих пороков сердечно-сосудистой системы; проток не подвержен, по данным морфологии, кальцификации, формированию аневризм или эндокардиту; отсутствуют другие факторы высокого риска, такие как тяжелая недоношенность, тяжелая патология легких и др. Ожидается нормальный длительный период выживания при отсутствии у пациента остаточной легочной гипертензии.

Хирургические методы лечения, при определенных условиях, могут быть вытеснены транскатетерным методом закрытия артериального протока. Основываясь на 50-летнем опыте лечения, можно утверждать, что операция должна производиться в соответствующем возрасте даже пациентам с бессимптомным течением.

Резидуальные состояния

1. Реканализация лигированноего протока (может наблюдаться даже при использовании техники множественного лигирования, для предотвращения этого состояния необходимо лигирование дополнять рассечением артериального протока).
2. Риск инфекционного эндокардита. Пациенты с хиругически перевязанным ОАП при отсутствии остаточного шунта имеют риск эндокардита, равный общепопуляционному. Обычно рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита после устранения протока в течение 6 месяцев.
3. Сохранение отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы. Часть пациентов после операции может иметь систолический шум на основании сердца вследствие остаточного расширения легочной артерии или стеноза периферической легочной артерии. Признаки гипертрофии левого желудочка, видимые на предоперационной ЭКГ, обычно исчезают. Размер сердца быстро возвращается к норме, хотя выбухание легочной артерии (на рентгенограмме) может сохраняться.

При сохранении повышенной утомляемости, задержки роста и развития, или при наличии рекуррентных инфекций легких в послеоперационном периоде, обычно предполагается наличие других возможных причин для развития этих состояний.

Последствия операции
Считается, что операция по поводу изолированного ОАП не имеет каких-либо по-следствий. Однако, некоторых из осложнений, описанных ниже, до сих пор не удается избе-жать, поэтому часть из них может быть расценена как последствие самой операции.

Осложнения

1. Повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока). Паралич глотки может привести к нарушению проходимости верхних дыхательных путей в раннем послеоперационном периоде, в более позднем периоде могут появиться проблемы с голосом. В большинстве случаев эти нарушения спонтанно разрешаются.
2. Повреждение диафрагмального нерва. Травма этого нерва, приводящая к одностороннему параличу диафрагмы, обычно происходит вследствие повреждения электрокоагулятором или внешнего охлаждения. Обычно, в течение 3 месяцев после операции движения диафрагмы возобновляются, но даже кратковременное ограничение ее экскурсии значительно удлиняет период, в течение которого требуется ИВЛ после операции.
3. Хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
4. Образование аневризмы (вследствии реканализации протока или эндокардита). Риск образования аневризмы возрастает при наличии легочной гипертензии. Аневризма может быть обнаружено по данным рентгенограмм в виде затемнения в области дуги аорты, т.к. клинически она может себя ничем не проявлять на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Для устранения возникшей проблемы требуется повторная операция.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Изолированный ДМПП (не сопровождающийся другими видами дефектов) обычно оперируют к школьному возрасту путем реконструкции на выключенном сердце (используется техника прямого ушивания дефекта или применяются различные «заплаты»). Эндоскопические методы закрытия ДМПП находятся еще в стадии разработки, чему мешает, кроме всего прочего, значительная вариация в размерах и локализации дефекта.

Хиругическая смертность при закрытии ДМПП составляет менее 1% в большинстве центров. Если удалось достигнуть полного прекращения лево-правого шунтирования крови, отдаленные результаты превосходные. Размеры сердца после операции обычно уменьшаются до нормальных параметров. Большинство из пациентов, перенесших операцию, не требуют в дальнейшем какого-либо ограничения в активности, включая спорт. Антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита проводят пациентам, у которых применялась методика "заплаты", при прямом ушивании дефекта этого не требуется. Риск эндокардита у пациентов без остаточного шунта равен риску в общей популяции.
Отдаленное выживание у пациентов с успешно закрытыми атриальными септальными пороками равноценно таковому в общей популяции, при этом серьезные поздние осложнения отмечаются довольно редко.

Резидуальные состояния

1. Сохранение сообщения между предсердиями. У некоторых пациентов, подвергшихся катетеризации после операции, выявляется сохранение незначительного сообщения между предсердиями, однако наличие такого небольшого резидуального дефекта в целом не влияет на хорошие отдаленные результаты операции. Для оценки полноты восстановления перегородки вполне могут быть использованы неинвазивные методы обследования, в том числе эхокардиография, поэтому проведение катетеризации в рутинном порядке не целесообразно. Возможно, что персистирующие коммуникации чаще встречаются после прямого ушивания, и реже – при применении пластики, хотя более вероятна зависимость от размеров дефекта до операции.
2. Увеличение размеров сердца. При изолированном пороке на рентгенограмме грудной клетки размер сердца и перфузия легких обычно возвращаются к норме в течение нескольких месяцев после закрытия дефекта, хотя может оставаться стойкое увеличение сегмента легочной артерии. При сохранении увеличенных размеров сердца в течение более, чем один год после операции, необходимо обследование ребенка на предмет сопутствующих состояний, в том числе, послеоперационная аритмия, сохранение шунтирования крови, недостаточность миокарда.
3. Сохранение градиента оттока крови из правого желудочка. Систолический шум, характерный для ДМПП, является признаком разности давления в правом желудочке и легочным стволом. Полагают, что после закрытия дефекта градиент давления постепенно исчезнет. Если шум на легочной артерии сохраняется, наиболее вероятными причинами этого состояния могут быть стеноз легочной артерии, сохранение лево-правого сброса через ДМПП, нарушение оттока крови через легочные вены.
4. Патология митрального клапана. У пациентов, прооперированных по поводу ДМПП, в старшем возрасте довольно часто определяется пролапс митрального клапана, который может быть лишь временным явлением, связанным с развитием ребенка, особенно если до операции ставился диагноз изолированного порока. Выявить пролапс до операции не всегда представляется возможным. Выявление физикальных признаков пролапса митрального клапана в послеоперационном периоде представляет определенную важность из-за наличия предрасположенности к развитию бактериального эндокардита. В связи с этим некоторые кардиологи практикуют периодические осмотры вплоть до взрослого возраста, во время которой тщательная аускультация в стандартных точках позволяет выявить характерный для митральной недостаточности систолический щелчок.
5. Легочная гипертензия. Легочная гипертензия при изолированном вторичном ДМПП – явление достаточно редкое, и ее появление не зависит от величины лево-правого сброса крови. Если повышение давление в легочных сосудах определяется после хирургического лечения порока, пациент должен быть подвергнут тщательному обследованию.

Последствия
Последствий, характерных только для операций по поводу ДМПП, как таковых не существует, однако большую проблему составляют состояния, общие для всех операций по поводу ВПС (постперикардиотомный синдром, аритмии, проблемы, связанные с раной) .

Различного рода нарушения ритма после операции по поводу дефекта межпредсердной перегородки отмечаются примерно у пятой части пациентов. При этом частота аритмий возрастает у пациентов с коррекцией в более позднем возрасте. В раннем послеоперационном периоде наиболее часто наблюдаются фибрилляция и трепетание предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия. Зачастую появление аритмий происходит через много лет после операции. Большинство случаев нарушений ритма клинически ничем не проявляются.

Наиболее частым видом послеоперационного нарушения ритма, из тех, что требуют лечения, является синдром слабости синусового узла (причиной является травмирование синоаурикулярного узла или нарушение его кровоснабжения в результате оперативного вмешательства), что может потребовать в дальнейшем имплантации искусственного водителя ритма. Не всегда представляется возможным отдифференцировать, является ли данное нарушение ритма последствием операции, или проявлением патологии проводимости, существующей еще до операции. С учетом данных о возможности отсроченного появления аритмий после операции по поводу ДМПП необходимо длительное диспансерное наблюдение пациентов после операции на предмет сохранности сердечного ритма.

Осложнения
Особых осложнений при выполнении операции по поводу неосложненного изолированного ДМПП не наблюдается, и основной операционный риск связан с обеднением малого круга кровообращения, использованием продуктов крови и наркозом. Поэтому следует отдельно уделить внимание этим проблемам, которые могут возникнуть при хирургическом лечении основных типов порока.

Первичный дефект устья
Данный вариант ДМПП входит в группу так называемых эндокардиальных дефектов. При данном пороке закономерно ожидать наличие патологии митрального клапана, что может незначительно влиять на функцию сердца, а может привести к развитию митральной недостаточности; в случае же прошивания створок клапана со временем может развиться его стеноз. В некоторых случаях тяжесть митральной дисфункции может потребовать транс-плантации клапана, иногда, как части первичного вмешательства. Наиболее распространенным осложнением операции по поводу первичного дефекта устья считается полная атриовентрикулярная блокада вследствие повреждения атриовентрикулярного узла.

Дефект предсердной перегородки в области венозного синуса
Излюбленная локализация этого варианта дефекта – рядом с отверстием верхней полой вены. При проведении атриотомии особое внимание уделяется профилактике повреждения синусового узла, однако, изредка это происходит, преимущественно при прошивании данной области. Ревизия отверстий всех легочных вен является непреложным правилом при выполнении операции вследствие довольно широкого распространения такой аномалии, как впадение одной легочной вены в верхнюю полую вену. Большая частота развития аритмий в послеоперационном периоде вынуждает рекомендовать проведение хирургической коррекции данного варианта ДМПП в более поздние сроки, чем оперируют при небольших вторичных дефектах.

Дефект межжелудочковой перегородки

Основным фактором, определяющим степень нарушения гемодинамики при ДМЖП, является размер дефекта, однако, кроме того, значительное влияние на развитие заболевания и, следственно, тактику дальнейшего лечения, оказывают величина легочного сопротивления, возраст пациента, локализация дефекта. У пациентов имееется различная степень застойной сердечной недостаточности, определяемая размером шунта слева направо на вентрикулярном уровне, который в свою очередь опеределяется размером дефекта и уровнем резистентности легочных сосудов.

Современная практика приводит к направлению данных пациентов для хирургического закрытия ДМЖП в начале возникновения симптомов (застойная сердечная недостаточность, отставание в массе, выраженная кардиомегалия и т.п.) в любом возрасте. У пациентов с небольшими рестриктивными дефектами и небольшими шунтами слева направо хирургическое закрытие может быть отложено до дошкольного возраста. Тенденция к более раннему хирургическому закрытию ДМЖП появилась вследствие признания, что пред- и послеоперационная легочная гипертензия, которая прямо связана со степенью и длительностью шунта слева направо, являтся основной детерминантой ранней и поздней заболеваемости и смертности после закрытия ДМЖП. Вентрикулярные септальные дефекты независимо от локализации закрываются путем пришивания протезного или Dacron лоскутка к краю дефекта так, чтобы избежать повреждения примыкающих клапанных структур и проводящих путей.

Трансатриальный доступ к ветрикулярной перегородке полностью вытеснил трансвентрикулярный подход, за исключением дефектов, расположенных на дистальных мышечных или апикальных частях перегородки.

Пациент в послеоперационном периоде часто имеет систолический шум в области проекции пульмонального клапана. Кардиомегалия и пульмональная гиперволемия, которые имеются на предоперационной рентенограмме грудной клетки, возвращаются к норме у большиства пациентов, но у части пациентов наблюдается стойкое слабовыраженное увеличение правого желудочка, что оправдывает дальнейшее наблюдение с контролем эхокардиографии, чтобы исключить значительный остаточный шунт.

Отдаленные результаты после закрытия ДМЖП – превосходные, хотя распространены остаточные аномалии, такие как блокада ветви правой ножки пучка Гиса. Желудочковая экстрасистолия чаще встречалась у пациентов, подвергшихся в прошлом закрытию дефекта через вентрикулотомию. Благодаря более ранней хирургической коррекции и возникающему в результате снижению обструкции пульмональных сосудов, отдаленные показатели выживания современных групп пациентов ожидаются лучше. Пациенты с сочетанием блокады ветви правого пучка и левого переднего гемиблока имеют риск поздней полной блокады сердца.

Резидуальные состояния

1. Персистирующий лево-правый сброс. Жесткий систолический шум выслушивается у 15-25% пациентов в течение 6-12 месяцев после хирургического вмешательства вследствие наличия небольших остаточных вентрикулярных септальных дефектов вдоль границы лоскутка. Большинство данных остаточных коммуникаций обычно закрываются спонтанно. Сохранение шунтирования крови в послеоперационном периоде может быть выявлено несмотря на тщательное выполнение прямого ушивания или закрытия дефекта лоскутом из дакрона (причинами могут быть прорезывание швов вследствие значительного сокращения миокарда; неполное закрытие дефекта, просачивание крови между краями заплаты, особенно вдоль нижнего заднего края, где во избежание повреждения проводящей системы сердца швы накладываются особенно редко). В редких случаях сохранение сброса крови было вызвано наличием дополни-тельного изолированного ДМЖП, который не был распознан до операции. К счастью, гемодинамическое значение подобных дефектов в большинстве случаев невелико, и повторное оперирование требуется лишь в небольшом количестве случаев.
2. Сохранение угрозы инфекционного эндокардита. Успешная коррекция порока полностью исключает риск развития этого осложнения, однако до сих пор остается спорным возможность эндокардита как показания к хирургическому устранению "малых" дефектов. American Heart Association все еще рекомендует проведение профилактики инфекционного эндокардита после оперативного вмешательства. Пациенты, у которых проводилось полное закрытие вентрикулярного септального дефекта, имеют риск эндокардита равноценный таковому в общей популяции. Сохранение даже незначительного шунта через лоскуток обуславливает повышенный риск.
3. Персистирующая легочная гипертензия. Если развитие легочной гипертензии обу-словлено обструктивным поражением легочных сосудов, оперативное устранение по-рока может лишь незначительно снизить ее, чаще же вовсе не оказывает эффекта. Прогрессирование заболевания, в конечном счете, может стать причиной развития правожелудочковой недостаточности. Однако, если операция выполняется по поводу изолированного ДМЖП и пациент еще не достиг 2-летнего возраста, вряд ли причи-ной повышения давления в малом круге является патология сосудов.

Последствия операции

1. Рубцевание после вентрикулотомии. Во избежание нарушения функционирования миокарда правого желудочка вследствие разреза, предложен чрезпредсердный доступ для выполнения коррекции порока. Однако, если при чрезпредсердном подходе не удается визуализировать дефект, применение вентрикулотомии или транспульмонарного доступа неизбежно. Значительные трудности могут возникнуть после выполнении вентрикулотомии через левый желудочек, что может потребоваться для обеспечения адекватного доступа при верхушечном расположении дефекта или при множественных дефектах. Наибольшую угрозу представляют развитие правожелудочковой недостаточности и образование аневризм.
2. Электрокардиографические изменения. ЭКГ выявляет блокаду правого пучка у большой части пациентов после трансатриального закрытия ДМЖП вследствие повреждения средней или дистальной части правого пучка во время пришивания лоскутка. Более важными находками на ЭКГ являются признаки отклонения оси сердца влево, т.к. во время операции чаще повреждается передняя ветвь левой ножки пучка Гиса. Та-ким образом, сочетание признаков блокады правой ножки пучка Гиса с признаками отклонения электрической оси сердца говорит о значительном повреждении проводящей системы сердца, которое, в свою очередь, предрасполагает к развитию полной атриовентрикулярной блокады в более позднем периоде. Кроме того, блокада правой ножки затрудняет выявление гипертрофии правых отделов.
3. Недостаточность трехстворчатого клапана. При выявлении грубого пансистолического шума необходимо провести дифференциальный диагноз между недостаточностью трехстворчатого клапана и персистенцией ДМЖП. К появлению недостаточности может привести повреждение створок клапана во время операции, прошивание септальной части клапана при устранении дефекта, неполное восстановление септальной части клапана после его отведения при выполнении чрезпредсердного доступа. Если в послеоперационном периоде показатели давления в правом желудочке не выходят за пределы нормы, скорее всего, недостаточность трехстворчатого клапана не приведет к развитию серьезных гемодинамических сдвигов.

Осложнения

1. Полная атриовентрикулярная блокада. Особенности локализации некоторых ДМЖП приводят в редких случаях к развитию полной атриовентрикулярной блокады после их хирургической коррекции. Преходящий атриовентрикулярный блок, возможный в ближайший послеоперационный период, обычно непродолжителен.
2. Недостаточность аортального клапана. Аортальная недостаточность чаще отмечается у пациентов с субаортальным ДМЖП. Тщательное обследование и выявление аортальной недостаточности является важным при первом послеоперационном осмотре, поскльку она часто прогрессирует с течением времени. Наличие недостаточности аортального клапана в предоперационный период у пациента с ДМЖП весьма осложняет течение заболевания. Обычно выявление аортальной недостаточности не является поводом для откладывания операции, напротив, часть кардиологов рекомендуют ее проведение, по возможности, в наиболее раннем возрасте для предотвращения прогрессирования гемодинамических нарушений. Однако, в некоторых случаях, шум, характерный для аортальной недостаточности, появляется только после операции, что связывают обычно с задействованием створок клапана при прошивании дефекта перегородки вблизи аорты. Сразу после операции патология может быть не замечена из-за дыхательных шумов и впервые выявляется лишь во время последую-щего диспансерного наблюдения.

Коарктация аорты

КоА как изолировнный дефект или в сочетании с другими врожденными пороками (ДМЖП, двухстворчатый аортальный клапан, трехкамерное сердце) обнаруживается приблизительно у 6% пациентов с ВПС. Хирургическая коррекция осуществляется путем резекции и первичного анастомоза (конец в конец) или путем пластики узкого сегмента за счет использования подключичного лоскутка. Опыт чрескожной баллонной дилатации коарктации аорты имеет значительно более короткий период позднего катамнестического наблюдения. КоА является одним из тех пороков, когда операция может полностью устранить все проявления заболевания. С определенными трудностями все же приходится встречаться при наличии необычных типов порока, при неблагополучном общем состоянии здоровья ребенка. В большинстве случаев, если операция была выполнена в возрасте 5-7 лет, удается добиться полного устранения стеноза путем создания анастомоза.

Физикальное обследование пациента с устраненной коарктацией аорты сфокусировано на наличии остаточной гипертензии и признаках остаточного или рецидивирующего сужения на участке коррекции. Наличие сердечного шума обычно определяется сопутствующими сердечными пороками (двухстворчатый аортальный клапан).. Вследствие значительной распространенности рецидивирующих сердечно-сосудистых отклонений после устранения коарктации, показано длительное наблюдение кардиологом. Тщательная регистрация артериального давления и пульса является наиболее важным скрининговым тестом. Оценка аортального стеноза путем аускультации и эхокардиограммы важна вследствие высокой рас-пространенности сопутствующего двухстворчатого аортального клапана.

Резидуальные состояния

1. Сохранение разности артериального давления между верхними и нижними конечностями. Регистрация объема пульса и кровяного давления имеет большую важность у пациентов после устранения коарктации. При успешном выполнении операции по поводу КоА, разница в давлении между верхними и нижними конечностями обычно быстро устраняется. Систолический градиент более 10 – 15 мм Hg между правой рукой и ногами предполагает, что имеется остаточная или рецидивирующя обструкция. В раннем послеоперационном периоде можно заподозрить неудовлетворительный эффект от хирургического лечения при слабом пульсе на бедренных артериях. Наиболее часто сохранение градиента давления отмечается, если операция была выполнена по неотложным показаниям в младенческом возрасте, или если имелся продолжительный сегмент сужения в аорте. Более редкой причиной является множественная КоА, когда остаются нераспознанными дополнительные сужения.
2. Сохранение гипертензии несмотря на устранение градиента давления. Уменьшение гипертензии в ближайший послеоперационный период является одним из наиболее важных показателей успешности хирургического вмешательства. Развитие поздней гипертензии обратно пропорционально возрасту пациента на момент первичной коррекции. У пациентов, оперированных в младенческом возрасте, редко разивается гипертензия в последующем.. Наиболее вероятна персистенция высокого артериального давления у пациентов, операция которым была проведена в подростковом или взрослом возрасте.
3. Двустворчатый аортальный клапан. До 85% пациентов с КоА имеют двухстворчатый аортальный клапан. Значение этого порока состоит в склонности к развитию бактериального эндокардита на его створках, а также в возможности их кальцификации, приводящей во взрослом возрасте к стенозированию.
4. Патология сосудов головного мозга. Существует определенная опасность развития аневризм сосудов головного мозга у пациентов, перенесших операцию по поводу КоА. Толчком к их появлению и росту является длительная артериальная гипертензия, особенно у пациентов, имеющих врожденную предрасположенность сосудов головного мозга к образованию аневризм.. Соответственно, устранение гипертензии после коррекции порока значительно улучшает прогноз в отношении риска цереброваскулярной патологии.
5. Патология митрального клапана. Отмечается частое сочетание КоА с патологией структуры митрального клапана, приводящей к его стенозу или недостаточности. Кроме того, недостаточность митрального клапана может быть обусловлена некрозом сосочковых мышц вследствии перенесенной в раннем возрасте тяжелой сердечной недостаточности. Однако, несмотря на частую ассоциацию нарушений работы митрального клапана с КоА, патология структуры этого клапана сама по себе не является достаточным обоснованием для изменения планов лечения КоА.
6. Подверженность инфекционному эндокардиту. Риск развития эндокардита в определенной степени сохраняется и после устранения порока. Размножение микроорганизмов может происходить на месте оперативного вмешательства, может быть связано с наличием двухстворчатого аортального клапана или быть обусловленным патологией митрального клапана. Профилактические меры должны быть предприняты в независимости от того, какой метод использовался для устранения порока: резекция суженного сегмента с наложением анастомоза конец-в-конец, лоскутная ангиопластика, или любой другой метод.
7. Сохранение гипертрофии левого желудочка. Появление у пациентов с КоА ЭКГ- и рентген-признаков гипертрофии левого желудочка не является редкостью, особенно если операция предпринималась во взрослом возрасте. В большинстве случаев, адекватное устранение порока в детском возрасте позволяет избежать развития этого состояния, в случае же наличия гипертрофии до операции, размеры сердца обычно быстро возвращаются к нормальным.

Последствия

1. Повторное стенозирование в области предшествующей коарктации. На рецидив коарктации больше влияет возраст в момент коррекции, чем метод коррекции. Обычно эта проблема появляется у пациентов, операция которым проводилось в раннем детском возрасте, и связана с нарушением роста аорты в области анастомоза, что и явилось причиной появления настойчивых рекомендаций избегать, по возможности, хирургической коррекции в младенческом возрасте. В большинстве случаев рецидивирующую коарктацию можно успешно устранить путем балонной дилатации.
2. Патология левой подключичной артерии. Хорошо известна близость места отхождения левой подключичной артерии и обычного места расположения коарктации. Щажение этого сосуда является одним из основных правил выполнения операции при КоА. Современная техника оперирования требует выполнения дистального лигирования подключичной артерии, однако, если при этом будет перевязана и позвоночная артерия, может развиться синдром подключичного обкрадывания. Дальнейшее наблюдение пациентов, перенесших операцию по поводу КоА, заключается в регистрации артериального давления и пальпации пульса на всех четырех конечностях.
3. Образование аневризм. Образование аневризм аорты связано с изменением растяжимости сосуда после операции.