Лепра: прошлое, настоящее, будущее

ГлавнаяСтатьи докторуИнфекционные болезни → Лепра: прошлое, настоящее, будущее

Лепра (син: проказа, болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а при несвоевременной диагностике – вовлечением в процесс костно-мышечного аппарата, органа зрения и внутренних органов.

Это древнейшее заболевание инфекционной этиологии, об осложнениях которого вплоть до ХХ столетия было распространено множество мифов. Даже сейчас в современном обществе сохранились предрассудки, дискриминационное отношение к больным лепрой и лепрофобия.

Лепра: прошлое, настоящее, будущее

Упоминания и описания симптоматики проказы можно увидеть в древних текстах, в том числе в Библии, в письменных памятниках, датируемых ХV – Х вв. до н.э. (медицинские трактаты Древнего Китая, индийские Веды, древнеегипетские папирусы, законы Ману).

В древности диагноз «лепра» считался одним из самых страшных для людей, которые еще не были знакомы с современными методиками терапии и считали данное заболевание неизлечимым, неизбежно приводящим свою жертву к тяжелейшей инвалидности и мучительной смерти.

Предрассудки древних людей так и не были искоренены до конца. Даже в бывшем СССР существовали официальные ограничения для пациентов, заразившихся проказой, на пользование общественным транспортом, на получение образования, на организованный отдых, на профессиональную и личностную реализацию. Лепрофобия породила за все время многовекового существования проказы не только предрассудки и страхи, но и нежелание общественности помочь этим людям.

Изменилось ли отношение к лепре сегодня?

В Средние века к больным лепрой отношение в обществе было негативным. Даже церковь не была готова принимать какие-либо меры для организации будущей жизни этих людей. От прокаженных отворачивались, отправляли их в изолированные районы, отведенные специально для тех, у кого уже проявились симптомы заболевания, чтобы они могли доживать последние годы своей жизни вдали от здоровых людей.

Проблема лепры остается открытой по-прежнему. Несмотря на то, что сейчас количество больных лепрой, согласно статистике, значительно уменьшилось, случаи заражения периодически фиксируются в различных регионах, в том числе в России. Но при этом представления о лепре у большинства медиков не могут в полной степени соответствовать современному состоянию лепрологии.

Не у каждого выпускника медицинского ВУЗа имеется возможность наблюдать за клинической картиной пациента, страдающего проказой. К тому же не во всех университетах предусмотрены лекции, посвященные проблемам данного заболевания.

Это приводит к дефициту информации и неполным представлениям начинающих дерматоневрологов о симптоматике, характере и особенностях проявления лепры. Зачастую современным медикам не удается диагностировать заболевание, поэтому порой они принимают его проявления за симптомы других заболеваний, из-за чего лечение, по естественным причинам, не дает результатов.

Население тем более имеет поверхностные представления о проказе. Пациенты могут знать о заболевании лишь благодаря художественной, публицистической литературе и кино. Нередко люди черпают свои знания из книг XIX-XX века, в которых авторы могли указывать недостоверные факты и описывать проказу «сквозь призму преувеличения».

День лепрозных пациентов и борьба за права

В 1954 году едва ли не в первый раз заговорили о правах пациентов, зараженных лепрой, на полноценную жизнь. В то время был учрежден «День лепрозных» благодаря стараниям известного французского общественного деятеля Рауля Фоллеро, являющегося основателем Ордена милосердия и Федерации европейских противолепрозных ассоциаций. Рауль Фоллеро практически всю свою жизнь посвятил борьбе за права больных проказой.

В настоящее время в последнее воскресенье января принято отмечать Всемирный день помощи больным лепрой. Этот день был официально посвящен им с целью привлечения внимание общественности, религиозных общин, органов административного управления, деловых кругов к проблемам проказы.

Борьба с дискриминационным отношением к людям, страдающим лепрой, продолжается до сих пор. Сторонники позиции Рауля Фоллеро объединяют свои усилия для борьбы за права лепрозных пациентов на полноценную жизнь, социально-экономическую реадаптацию.

Клинические проявления лепры

Особенности проявления лепры представлены в таблице:

Инкубационный период

Четкие сроки остаются неопределенными, но в среднем от 3 до 20 лет.

Латентный период прогрессии заболевания

Практически бессимптомный до проявления первых клинических признаков.

Продромальные признаки

Обычно не имеют первое время выраженной симптоматики. Парестезия, ухудшение общего самочувствия, сонливость, зябкость, другие недомогания.

Ранние клинические проявления проказы

Наиболее распространенные:

изменения цвета кожных покровов;

  • ринит и высыпания на слизистых, реже – лепрозный пемфигус,
  • амиотрофии,
  • выпадение бровей и ресниц (мадароз),
  • трофические расстройства кожи, вплоть до образования трофических язв,
  • одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментные, гиперпигментные),
  • парезы периферических нервов,
  • нарушения поверхностных видов чувствительности,
  • ограниченные или разлитые инфильтраты кожи, бугорки, узлы, папулы.

Редкие проявления заболевания:

периферическая вегетативная недостаточность,

признаки рефлекторно-сосудистых расстройств (например, нарушения пото- и салоотделения, мраморность кожи, цианоз).

 

Лепра: прошлое, настоящее, будущее

Проблемы диагностики лепры

Диагностика затруднена из-за многообразия клинических проявлений заболевания. Именно поэтому в среде специалистов иногда его называют «великим имитатором». Эксперту, занимающемуся обследованиями больного пациента, необходимо дифференцировать лепру с широким спектром дерматозов.

Бытует мнение, что если заболевание, которое изначально было принято за одну из форм дерматозов, не поддается лечению на протяжении длительного периода времени, есть смысл провести специальные исследования и заподозрить проявления лепры.

Еще один существенный фактор затруднения диагностики – отсутствие выраженной симптоматики в период раннего развития заболевания. Многие кожные проявления, заявляющие о себе в это время, могут не создавать у человека субъективного ощущения болезни, так как он не замечает существенных недомоганий (чесотки, болей, повышения температуры тела и др.).

Риск тяжелых осложнений лепры

Если лепра затягивается на многие годы, она постепенно развивается и при отсутствии терапии становится причиной глубокой инвалидизации пациента:

  • развитие тяжелых невритов,
  • развитие параличей,
  • проявление контрактур,
  • появление признаков мутиляций (рассасывание мягких и твердых тканей дистальных отделов конечностей),
  • образование тяжелых поражений слизистых оболочек носоглотки (вплоть до перфорации носовой перегородки и твердого неба), глаз и внутренних органов.

В настоящее время медикам давно известны методы лечения данного инфекционного заболевания. Однако всегда есть риск инвалидизации пациента при неправильном или запоздалом лечении, из-за которого развились деформации и трофические язвы. Своевременная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам.

Лепра в цифрах

В 2000 году была осуществлена ликвидация проказы в глобальных масштабах. Благодаря этому удалось достигнуть показателя распространенности заболевания: менее 1 случая на 10 тысяч человек. Посредством контактной литотрипсии (КЛТ) за последние двадцать лет удалось излечить примерно 16 миллионов пациентов, зараженных данным инфекционным заболеванием.

Согласно официальным сообщениям, которые были получены из 121 стран практически из всех регионов ВОЗ, в 2014 году было официально зафиксировано 174 554 случая заражения лепрой (около 0,024 случая на 10 000 пациентов). Также отмечено, что в 2015 году число заболевших достигало 213 899 (около 0,3 случая на 10 000 человек). При этом глобальная статистика показывает, что число новых случаев проказы было зафиксировано в 13 странах (200 808).

Согласно статистическим данным, больше всего пациентов, болеющих лепрой, проживает в настоящее время в следующих регионах: Индия, страны Центральной Африки, Бангладеш, Индонезия, Бразилия. В Европе, США и в России заболеваемость носит спорадический характер.

Одной из важных предпосылок такого сокращения заболеваемости лепрой явилось широкое проведение в 30 – 50-х годах в рамках общесоюзной программы борьбы с лепрой комплекса специальных противолепрозных мероприятий, направленных на раннее выявление больных, придание ведущего значения в деле борьбы с лепрой диспансерному методу, а также улучшение социального обеспечения их и членов их семей, расширение применения эффективных методов комбинированной терапии.

Причины развития лепры

Mycobacterium leprae является возбудителем лепры. Впервые он был обнаружен и подробно изучен в 1873-1874 гг. ученым из Норвегии А. Хансеном. Mycobacterium leprae – это грамположительные, кислото- и спиртоустойчивые палочки длиной 2-7 мкм, диаметром 0,2-0,5 мкм, окрашивающиеся по методу Циль-Нильсена в красный цвет.

Лепра: прошлое, настоящее, будущее

Mycobacterium leprae – облигатные внутриклеточные паразиты клеток системы мононуклеарных фагоцитов, отличаются необычно длительным для бактерий циклом размножения – время их генерации, т. е. одного деления в тканях экспериментально зараженных животных составляет 12-13 суток.

По форме, размерам, тинкториальным свойствам и способу размножения (поперечным делением) Mycobacterium leprae идентичны возбудителю туберкулеза. Тем не менее, при их сопоставительном анализе можно обнаружить, что в отличие от последнего Mycobacterium leprae до сих пор не удалось культивировать in vitro на лабораторных питательных средах, в том числе и культуры клеток.

Только в 1960 г. Ч. Шепард сообщил об ограниченном локальном размножении Mycobacterium leprae при интраплантарном заражении мышей, а в 1971 г. Его коллеги В. Киршгаймер и Э. Сторрз успешно воспроизвели проказу на девятипоясных броненосцах (Dasypus novemcinctus, Linn).

При определенных условиях Mycobacterium leprae способны на протяжении длительного периода времени сохранять жизнеспособность вне организма-хозяина. При этом, следует отметить, что антигены Mycobacterium leprae отличаются низкой иммуногенностью.

Основной путь передачи лепрозной инфекции – воздушно-капельный, но при этом учеными признается возможность заражения и через кожу (при нарушении ее целостности).

Лепра является значительно менее контагиозным заболеванием, чем, например, туберкулез. Обычно для заражения требуется длительное семейное сожительство ("болезнь семейного обихода") при наличии повышенной иммуногенетической восприимчивости. Случаев профессионального заболевания среди персонала противолепрозных учреждений за последние 40 лет в России не было.

Решающим в патогенетическом механизме развития проказы является наличие дефектов функционирования макрофагального звена и Т-лимфоцитов организма-хозяина.

Клинические формы лепры

Клинические проявления лепрозного процесса отражают спектр этих иммунопатологических изменений организма. По классификации Ридли-Джоплинга выделяют следующие клинические формы лепры:

  • ПП – пограничная форма;
  • ЛЛс – субполярная лепроматозная форма;
  • ПЛ – погранично-лепроматозная форма;
  • ТТс – субполярная туберкулоидная форма;
  • ТТп – полярный туберкулоидный тип лепры;
  • ПТ – погранично-туберкулоидная форма;
  • ЛЛп – полярный лепроматозный тип лепры;
  • Н – недифференцированная форма лепры.

Наиболее отчетливо по всем показателям отличаются полярные типы заболевания. При ЛЛп характерными клиническими проявлениями являются эритематозные пятна с нечеткими размытыми контурами (незаметно переходящими в здоровую кожу), ограниченные и диффузные инфильтраты, дермальные и гиподермальные узлы (лепромы).

Лепра: прошлое, настоящее, будущее

Рано в процесс вовлекаются слизистые оболочки и внутренние органы и позже – периферическая нервная система (кожная чувствительность длительное время может оставаться ненарушенной).

Во всех высыпаниях выявляется громадное количество Mycobacterium leprae. Патоморфологически выявляется гранулема, состоящая из гистиоцитов, локализующихся на различных стадиях формирования вакуолизированных "пенистых" клеток (лепрозные клетки Вирхова), в цитоплазме которых содержится большое количество Mycobacterium leprae.

Лепроминовая реакция отрицательная, то есть на антигены Mycobacterium leprae организм может не реагировать (при этом на антигены других микобактерий реакция не изменена). Данная форма лепры считается наиболее опасной в эпидемиологическом отношении и труднее поддается терапии.

При ТТп кожные проявления, в зависимости от стадии, имеют вид одиночных пятен или папулезных высыпаний, бляшек и бордюрных кольцевидных элементов с четко очерченным приподнятым краем. Для этих высыпаний характерно раннее снижение или отсутствие на них поверхностных видов чувствительности (тактильной, температурной, болевой), нарушение потоотделения и выпадение пушковых волос. Микобактерий в этих высыпаниях очень мало, они с трудом выявляются при патоморфологическом исследовании.

При ТТп формируются эпителиодноклеточные гранулемы с наличием гигантских клеток Пирогова-Лангханса с единичными Mycobacterium leprae и множественными лимфоцитами (типичный туберкулоидный бугорок). Реакция на внутрикожное введение лепромина положительная. Данная форма проказы отличается более благоприятным по сравнению с ЛЛп течением, поэтому она считается менее опасной в эпидемиологическом отношении и лучше поддается терапии.

Остальные формы представляют собой непрерывный спектр изменений клинических, патоморфологических и иммунологических показателей между ЛЛп и ТТп.

О единстве всего спектра свидетельствует возможность перехода одной формы заболевания в другую. Обычно трансформация в направлении ТТп происходит при продуктивном лечении и восстановлении иммунного реагирования на антигены Mycobacterium leprae (восходящая реакция), а в направлении ЛЛп – при ослаблении иммунитета на Mycobacterium leprae (нисходящая реакция).

Учитывая различия форм лепры по эпидемиологической значимости, курабильности, а также характеру возможных осложнений, ВОЗ рекомендует для практических целей в полевых условиях использовать деление их на две группы:

  • "лепроматозные" (открытые, многобактериальные – ЛЛп, Ллс, ПЛ, ПП);
  • "нелепроматозные" (закрытые, малобактериальные – ПТ, ТТс, ТТп).
Методы лечения лепры

Уже в 1943 году впервые заговорили о методике лечения проказы при помощи препарата «Промин», который относится к группе сульфанов. Во времена СССР сульфоны стали появляться с 1952 года, с тех пор советская медицина обрела первое эффективное средство против проявлений лепры. Начиная с этого периода времени проказа больше не относилась к разряду неизлечимых заболеваний инфекционной этиологии.

На сегодняшний день одним из главных противолепрозных препаратов считается дапсон (Dapsone, син: 4,4-диаминодифенилсульфон или ДДС). При назначении терапии его часто комбинируют с лампреном и рифампицином. Как показывает статистика, данная методика позволяет получить эффект даже на поздних стадиях лепры.

После создания уникальной эффективной методики для лечения лепрозных пациентов, в некоторых странах были ликвидированы специализированные службы, деятельность которых была направлена на борьбу с лепрой.

Это привело к глобализации проблемы: были потеряны кадры лепрологов, стало сложнее найти экспертов, разбирающихся в клинических проявлениях проказы. Добавившаяся к этому массовая лепрофобия усугубила ситуацию. Мировое сообщество получило урок за самонадеянное объявление хронических инфекционных заболеваний побежденными. Поэтому можно сказать о том, что День помощи больным лепрой остается весьма актуальным даже в XXI веке.

Однако на этом проблема современного лечения лепры не заканчивается. Существует мнение о том, что со временем возбудитель лепры может вырабатывать устойчивость к определенным препаратам, мутировать и развиваться даже при интенсивной терапии.

Кроме того, еще в 1998 году исследователи выдвинули предположение о том, что источником данного инфекционного заболевания может быть не только человек. Благодаря анализам удалось выяснить, что инфекция может развиваться в других организмах (например, она уже давно была обнаружена в организме броненосцев, крыс, кошек, обезьян, насекомых, а также в водоемах, почве и мхах). Недавно в США были зафиксированы случаи передачи инфекции от броненосца к человеку.

Лепра пока не является существенной угрозой для россиян, по-прежнему оставаясь заболеванием показателем социально-экономического упадка жизни населений в других регионах. Однако риск может возрасти при значительных миграционных процессах и при отсутствии контроля за въездом в страну представителей высокоэндемичных государств.

Главная задача – не допустить ухудшение качества противолепрозных мероприятий даже при незначительной статистике распространения заболевания.

Власти Китайской Народной Республики вплотную занялись решением глобальной проблемы и решили утвердить десятилетний план борьбы с лепрой для сокращения количества зараженных. В настоящее время китайские ученые уже работают над новыми средствами лечения заболевания. Они прогнозируют, что уже к 2020 году количество случаев заражения инфекцией будет снижено в несколько раз.

22 июля 2016
Теги:

Читайте еще по теме

dus 3 edan цена

АПТЕКА ИФК

Пластика живота хирург