Сиамские близнецы. Теория и история (Часть 1).

Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы — из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре…) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика — обычные братья и сестры.

В зависимости от того, на какой стадии развития оплодотворенной яйцеклетки произошло ее расщепление выделяют несколько типов развития монозиготных близнецов:

1. В очень редких случаях (1% всех монозиготных близнецов) расщепление происходит довольно поздно, когда уже образовался амниотический пузырь и хорион. Тогда близнецы развиваются в общей амниотической оболочке и с общей плацентой (монохорионический и моноамниотический тип).
2. Если расщепление зиготы (оплодотворенной яйцеклетки) происходит позже, когда из делящихся клеток образовался полый шарик, то близнецы делят между собой хорион и плаценту, а амниотические оболочки у них индивидуальные. Это наиболее частый вариант — он встречается примерно в двух третях случаев развития монозиготных близнецов (монохорионический и диамниотический тип).
3.После оплодотворения любая яйцеклетка, независимо от того, суждено ли ей «породить» близнецов или единственный плод, начинает активно делиться. Клеточки, образующиеся в процессе такого дробления яйца, называются бластомерами. Бластомеры не растут, а лишь уменьшаются вдвое при каждом последующем делении. Так вот, расщепление может произойти уже на стадии двух (нескольких) бластомеров и пойти по «индивидуалистическому» пути. Под «индивидуализмом» мы понимаем следующее: из этих бластомеров развиваются одинаковые зародыши (ведь они — «дети» одной яйцеклетки), но каждый имеет собственный хорион и амниотическую оболочку (дихорионический диамниотический тип). Около трети всех монозиготных близнецов развиваются именно таким образом. Плацента при этом чаще всего одна, но бывает, что «индивидуализм» заходит настолько далеко, что образуются даже две плаценты (или несколько, если плодов больше двух).

Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.

Для начала, несколько основных фактов. Среди сросшихся близнецов женщин в три раза больше, чем мужчин, и они чаще всего рождаются в Африке и Индии. Это очень редкое явление. В США в настоящее время живет около дюжины пар. Большинство сросшихся близнецов погибает еще в утробе матери, и беременность заканчивается выкидышем. Три четверти сросшихся близнецов либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения. Они рождаются приблизительно в одном случае из 200тыс. Рождение сросшихся близнецов обычно оказывается для родителей сюрпризом, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.

Возможны несколько вариантов срастания. Некоторые близнецы срастаются очень сильно и могут иметь общие внутренние органы, например, печень. Другие же соединяются небольшим участком кожи.
Ученые классифицируют сиамских близнецов в соответствии с теми участками тела, которыми они срослись.

  1. Торакопаги - срастаются грудной клеткой - большинство   близнецов (около 35%).
  2. Омфалопаги – это близнецы, соединенные от талии до грудины (их около 30%).
  3. Пигопаги – соединены спинами (19% близнецов).
  4. Более редкий тип – это «близнец-паразит», маленький близнец, который присоединен к более здоровому со-близнецу и зависит от него. Зависимый близнец может представлять собой, к примеру, голову и руки, присоединенные к животу нормального близнеца.

Почему происходит соединение? Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и средовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения. К примеру, в 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы – гнев Господень, происки дьявола – а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.

Ученые франкфуртского института анатомии человека пришли к поистине парадоксальному выводу. Им удалось доказать, что явление появления на свет сиамских близнецов является следствием психологической болезни, известной как раздвоение личности.
Исследование, проведенное германскими учеными, идет вразрез с более ранней теорией, в соответствие с которой появление сиамских близнецов - следствие генетической ошибки, своего рода мутации.
Испытания, проведенные на группе мартышек позволили, окончательно расставить все точки над i. Как выяснилось 80% животных, подвергавшихся на протяжении цикла беременности непрерывному психотропному воздействию, принесли сиамских детенышей.

Сиамские близнецы всегда поражали воображение окружающих. Они привели к возникновению римских мифов о двуликом боге Янусе и греческих преданий о кентавре – получеловеке-полулошади. Первое упоминание о сиамских близнецах относится к Армении 945 г., хотя нынешнее название этого феномена появилось только в 1911 г. благодаря знаменитым братьям Банкерам – Чангу и Энгу (эти имена в переводе с тайского языка означают «правый» и «левый»). Родились они 11 мая 1811 года в Сиаме (ныне Таиланд). Тела их были соединены в области грудины короткой трубчатой хрящевой связкой, но спайка оказалась гибкой, так что постепенно они научились сидеть, а к 12-и годам и ходить. Когда близнецы стали взрослыми, длина этой связки достигла 10 см, а ширина – примерно 20 см.

Когда братьям было 17 лет, американский торговец отвез их в США, чтобы показывать в шоу-бизнесе. Там им предложили хирургическое разделение, но затем медики сочли такую операцию смертельно опасной. Хотя близнецы были довольно ограничены в движениях, им случалось проходить по 13–16 км, они могли быстро бегать, хорошо плавали на короткие дистанции. При передвижении они словно повиновались общим импульсам, остро реагировали на состояние друг друга и во всем имели сходные вкусы. Чанг, который был на 2,5 см ниже брата, носил специальные башмаки, чтобы компенсировать разницу. Со своими гастролями сиамские близнецы объехали весь мир. В 1843 году они женились на двух сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга – 12 детей. За всю свою жизнь, как утверждали братья, они поссорились лишь один раз, в детстве, во время купания, когда одному вода показалась слишком холодной, а другому – теплой. Они умерли в 1874 году, в возрасте 63-х лет. Первым умер, от воспаления легких, Чанг – Энг в это время спал. Вскоре Энг обнаружил, что его брат мертв, и через два часа тоже скончался от интоксикации трупным ядом.

Братья Банкер – не единственные сросшиеся близнецы, сумевшие прожить неразделенными долгую жизнь. Особую известность приобрели «Шотландские братья» (XV – XVI века) и «Богемские сестры» (XIX – XX века).

Рита и Кристина родились в двадцатых годах XIX века в Сардинии. Они обладали отдельными верхними частями тела, но только одной парой ног.
Родители привезли их во Францию в 1829 году в надежде разбогатеть на аномальном потомстве. Но им не удалось получить разрешение на публичные выступления, и близнецы умерли от голода и холода. Скелет Риты-Кристины хранится в музее естественной истории в Париже.

В 1878 году на свет появились соединенные ягодицами сестры Роза и Джозефа Блажек. Родственники посчитали, что будет лучше, если они умрут, и после рождения не кормили их несколько дней. Однако девочки упорно цеплялись за жизнь. А когда подросли, доказали, что недаром ели свой хлеб. Уже в 1892 году они стали известны по обе стороны Атлантики, очаровывая публику виртуозной игрой на скрипке и арфе.
15 апреля 1910 года сестры попали в больницу, так как живот Розы сильно вырос. Состояние Джозефы было нормальным. Обе энергично отрицали возможность беременности, защищая свою девичью честь. Но беременность сложно скрыть, и 17 апреля родился здоровый мальчик.
К тому времени Роза призналась, что имела возлюбленного, и назвала его имя. Тот попытался исправить положение, предложив заключить брак. Это вызвало оживленные дебаты в прессе. Некоторые писали, что сестры должны иметь одного мужа, поскольку соединены анатомически. Другие считали, что, поскольку они имеют два сердца и разные привязанности, они должны иметь двух мужей. Спор был академический, ведь законы ни одного из американских штатов не имели соответствующего акта. А возлюбленный Розы вскоре исчез, по-видимому, в поисках более удобной жены.

Самыми известными сиамскими сестрами были Дейзи и Виолетта Хилтон. Сросшиеся бедрами красивые девушки сыграли одну из главных ролей в фильме "Калеки" Тода Браунинга. В 1937 году, они зарабатывали 5000 долларов еженедельно, а их романы служили материалом для первых страниц газет.
Однажды, утомившись бесконечной цепью романов, Виолетта решила выйти замуж за танцора Джеймса Мура. Они оформили свой брак в Техасе. Однако уже через пару недель оба потребовали развода.
В 1941 году и Дейзи испробовала супружество но и ее союз был столь же коротким: через десять дней после церемонии муж исчез.

Традицию выступлений на эстраде продолжили Маргарет и Мэри Гибб, соединенные ягодицами. Они любили друг друга невероятно. Их можно было разъединить с помощью легкой операции, но сестры не хотели об этом слышать. "Мы такими родились, такими и умрем", - привычно отвечали они. 17 января 1967 года Маргарет умерла от рака, потянув за собой в гроб и сестру.

Маша и Даша Кривошляповы, родились 4 января 1950 года в России у Екатерины и Михаила Кривошляповых. Екатерине сначала сказали, что ее дочери умерли, а через некоторое время сердобольная сестра показала ей девочек. После этого у женщины начались проблемы с психикой. Михаил Кривошляпов был в то время шофером Лаврентия Берии. Под давлением медицинского руководства он подписал свидетельство о смерти дочерей и больше никогда не захотел ничего знать о них. Их позвоночники срослись, и ниже пояса тело одно на двоих. Причем каждый мозг контролировал только одну ногу.

Медицина не могла упустить возможности изучить столь редкий случай dicephales tetrabrachius dipus, и девочки в течение долгих лет были подопытными кроликами. В течение 7 лет в Институте педиатрии АН СССР их изучал физиолог Петр Анохин.

Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где им ампутировали третью ногу, чтобы она, как признались сестры в одном из интервью, данном в 1989 году, "не привлекала столько внимания". Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали им начальное образование.

В 1964 году Машу и Дашу поместили в интернат для детей с проблемами моторики, находившийся в Новочеркасске. Руководство того медицинского учреждения относилось к сестрам как к умственно отсталым, а остальные дети Кривошляповых презирали. Медперсонал не обращал никакого внимания на хронических нефрит, которым страдали обе девочки. И хотя временами боль была настолько сильной, что они кричали в полный голос, врачи оставались глухи.

В 1970 году сестры сбежали в Москву. Прожив несколько лет в стоматологическом комплексе столицы, они обратились к руководству приюта для престарелых N6, чтобы им разрешили там поселиться. Там они и провели остаток своей жизни. Незадолго до смерти по приглашению одной французской фирмы они посетили Париж.

Их привезли в больницу утром 13.04.2003. Маше поставили диагноз "острый инфаркт". В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Не помогли дефибрилляция, адреналин. Через 17 часов после смерти Маши Даша умерла от интоксикации. Даше не сказали, что ее сестра умерла. Сказали, что она просто "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Умерла Даша в половине пятого утра, во сне.

Продолжение. Часть 2.

 

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.