Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

ГлавнаяПациентуНовости медицины → Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

Протокол лечения болезни Гиршпрунга у детей

(согласно приказу Министерства здравоохранения Украины от 30.03.2004 № 88)

1. Шифр Q 43.1

2. Название заболевания - болезнь Гиршпрунга (БГ):

а -  острая форма;

б -  подострая форма;

в -  хроническая форма.

В зависимости от объема поражения отличают БГ:

1 прямокишечная: а) с поражением промежностного отдела;

б) с поражением ампулярной части;

2 ректосигмоидальная:

а) с поражением части сигмовидной кишки;

б) с субтотальным или тотальным ее поражением;

3 субтотальная:

а) с поражением поперечноободочной кишки;

б) с распространением поражения на правую половину кишечника;

4 тотальная форма БГ.

3. Диагностика на догоспитальном этапе.

Жалобы. Основными клиническими симптомами болезни Гиршпрунга являются: запоры, задержка газов, вздутие кишечника. У части детей раннего возраста проявления болезни могут начинаться с поноса. Необходимо иметь в виду, что парадоксальное опорожнение (после запоров), постоянный понос у новорожденного, особенно если одновременно присутствует рвота и значительное увеличение брюшной полости, должно вызывать подозрение на болезнь Гиршпрунга.

Значительное место в диагностике отводится данным, как анамнеза болезни, так и жизни.

При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений (понос); проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и сколько он продолжался.

Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые 24 часа жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стула после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какая динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок на момент осмотра.

В дальнейшем после сбора анамнеза проводится общий осмотр больного, который позволяет оценить психическое и физическое развитие ребенка. При исследовании живота необходимо обратить внимание на: его размеры, состояние кожи и подкожной клетчатки, сосуды и конфигурацию живота (увеличение в объеме, асимметричность, расширение реберной дуги, утончение передней брюшной стенки). При исследовании брюшной полости обязательным является проведение пальпации и аускультации.

4. Терапия на догоспитальном этапе не проводится, подозрение на БГ является причиной для госпитализации в детский хирургический стационар.

5. Диагностика на госпитальном этапе. С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного (см. п.3) проводится подробный визуальный осмотр ректоанальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование необходимое дополнение к визуальному осмотру ректоанальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера.

Обязательным является проведение общеклинического обследования и УЗИ для диагностики сопутствующей патологии. Исключительная роль отводится лучевым методам диагностики, которые являются обязательными. При острой форме БГ в периоде новорожденности выполняется обзорная рентгенография органов брюшной полости (ОРБ) и ирригография, что позволяет дифференцировать БГ от других видов низкой кишечной непроходимости (оценивают состояние кишечных петель, наличие микроколона и других видимых изменений).

Ведущей манипуляцией в диагностике БГ является рентгеноконтрастное исследование кишечника ирригография. Манипуляция требует наличия 3 врачей-специалистов: хирурга, рентгенолога, анестезиолога-реаниматолога. Выполняется с использованием бариевой смеси, которая готовится на физрастворе из расчета 1 часть бария : 4 части раствора. Снимки выполняются в 2 проекциях прямой и боковой в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. Положение больного во время исследования на левом боку с приведенными к животу ногами. Количество контрастной жидкости, которая вводится больному ребенку, приведено в табл. 1.

Количество контраста в зависимости от возраста

Возраст ребенка Количество

контрастного вещества

Новорожденный 30 50 мл

Дети грудного возраста 50 100 мл

Дети 1-3 лет 100 200 мл

Дети 3-7 лет 300 500 мл

Дети старшего возраста Не менее 700 мл

При интерпретации ирригограммы внимание обращается на следующие рентгенологические признаки БГ:

  • наличие лейковидного перехода от дистального суженного в диаметре к проксимальному расширенному участку кишки*.

     

    *Примечание:

    1 у новорожденных этот метод диагностики затруднен, потому что в первые дни и недели жизни разница в диаметре зоны аганглиоза и выше расположенных отделов толстой кишки незначительна;

    2 при коротком аганглионарном сегменте расширение нормально иннервированых отделов и лейкоподобный переход в аганглионарный участок развиваются у детей грудного возраста в 2-3 месяца, возможно позже, что требует повторной ирригографии;

    3 сочетание ложно негативной рентгенологической картины с четко определяемым гистологическим аганглиозом характерно для новорожденных и пациентов с тотальным аганглиозом толстой кишки.

    Важное значение в диагностике отводится проведению биопсии стенки прямой кишки, которая выполняется двумя способами.

    Послойная прямокишечная биопсия проводится под общим обезболиванием, во время которого берется участок мускульного слоя прямой кишки размером 2 х 1 см; биопсийный материал должен обязательно вмещать оба мускульных слоя.

    Пункционная биопсия, которая выполняется посредством биопсийных зажимов-кусачек фиброколоноскопа и без наркоза, берется слизистый и подслизистый слой, выполняется на 2-3 см выше зубчатой линии, потом на 2-2,5 см выше первого, а затем на 2-2,5 см выше второго места биопсии и т.д., так как в более дистальных отделах прямой кишки плотность расположения ганглиозных клеток уменьшается, что позволяет найти клетки Мейснеровского субмукозного сплетения.

    После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию активность ацетилхолинестеразы (АХЭ) определяется по методу Карновского и Рутса. В зависимости от выраженности реакции на АХЕ выделяют 4 варианта показателей:

    больные с резко позитивной реакцией в мускульной пластинке слизистой оболочки определяется большое содержание диффузно расположенной АХЭ;

    больные с позитивной реакцией на АХЭ отмечается не настолько плотное расположение АХЭ-позитивного вещества, а холинергические волокна тоньше и располагаются в одну полоску, реже - в несколько полосок;

    больные со слабопозитивной реакцией на АХЭ позитивные волокна в собственно слизистом слое располагаются в один слой в виде тонкой сетки, неравномерно;

    больные с негативной реакцией на АХЭ только в мускульной пластинке слизистой. В оболочке этих больных наблюдается небольшое количество АХЭ-позитивных коротких толстых волокон.

    При БГ реакция на АХЭ всегда резко позитивна или позитивна.

    6. Хирургическое лечение.

    Лечение болезни Гиршпрунга только оперативно, а потому важное значение имеет как предоперационная подготовка, так и последующие этапы лечения.

    Предоперационная подготовка.

    Целью предоперационной подготовки является нормализация дефекаций (если это возможно), коррекция общих сдвигов в организме, профилактика или лечение энтероколита, дисбактериоза, ферментативных нарушений. Подготовка начинается со дня поступления больного в стационар и продолжается в процессе обследования больного до момента операции.

    К основным элементам предоперационной подготовки БГ принадлежат:

  • Диета преимущество отдается продуктам, богатым клетчаткой, растительные масла, животные масла, кисломолочные продукты.
  • После госпитализации назначают диету с минимальным содержанием шлаков, богатую белком и витаминами (белковые и витаминные энпиты, которые содержат витамины А, Е, D, C, PP, B1, B6, B5, B12, и минеральные вещества: кальций, фосфор, калий, натрий, магний, медь, марганец, железо, цинк, йод, селен, энергетическая ценность которых составляет 1884-2177 кДж).
  • За 2-3 дня до операции оставляют овощные супы и кисломолочные смеси.

Активное лечение каловой интоксикации:

  • Назначение слабительных средств: Вазелиновое масло (в интервалах между приемами пищи) в дозах: до 3 годов по 1 ч.л. 3 раза в день, до 7 лет по 1 дес.л. 3 раза в день, старшие дети по 1 стол. л. 3 раза в день.
  • Пробиотики (эубиотики). Препараты, которые содержат микроорганизмы представители нормальной микрофлоры кишечника или их структурные компоненты. Бифидум-бактерин-форте, бактрин, бификол, бифи-форм, хилак-форте, нормазе (или дюфалак, порталак). Дозирование этих препаратов зависит от возраста ребенка.
  • Полиферментные препараты: препараты панкреатина: креон, мезим-форте, мезим, панкурмен, трифермент, панкреатин, панкреаль Киршнера. Ферменты: фестал, энзистал, дигестал, полизим, котазим, панзинорм-форте.
  • Гепатопротекторы, эссенциале, легалон, сирепар и др. в зависимости от возраста ребенка.
  • Витамины В6, В12, Е, С.
  • Массаж живота, лечебная физкультура.

     

    Местная терапия: ирригация толстого кишечника 1 % раствором NaCl с обязательным контролем за соотношением введенного и выведенного объемов жидкости.

    За 3 суток до операции назначают пероральный антибиотик группы метронидазола (трихопол, метрагил и др.) по 8,5 мг/кг массы тела 3 раза в сутки. Отменяют кормление с 16-00 (20-00) в зависимости от возраста ребенка. Детям до 1 года последнее кормление молоком в 24-00. Ребенку показана сифонная (очистительная) клизма 2 раза на кануне операции утром и вечером. В день операции утром за 1-1,5 часа до операции проводится очистительная клизма. За 1 час перед операцией однократно внутримышечно или внутривенно вводят суточную дозу антибиотика широкого спектра действия (из группы цефалоспоринов III поколения).

    Оперативное вмешательство. Основной метод лечения при БГ радикальное оперативное вмешательство, которое необходимо провести в раннем возрасте ребенка до 10-12 месяцев, что способствует более скорому выздоровлению и лучшей адаптации ребенка после операции.

    Выбор методики радикального оперативного вмешательства определяется такими факторами, как возраст ребенка, наличие или отсутствие осложнений и одно- или двухэтапная тактика лечения (также возможная трехэтапная).

    При неосложненной форме БГ нужно отдавать преимущество одноэтапному хирургическому вмешательству – резекции аганглионарной зоны вместе с наиболее измененным участком кишки с формированием первичного колоректального анастомоза по методике Soave.

    Необходимо учитывать, что осложнение заболевания и летальность при БГ связана, в первую очередь, с несвоевременной диагностикой, а, во вторую очередь, с нерациональным выбором метода радикальной коррекции. В связи с этим необходимо дифференцированно подходить к разработке плана лечения больных, у которых ход заболевания осложнился энтероколитом, острой обтурационной кишечной непроходимостью в виду БГ, тяжелой гипотрофией и анемией в результате тяжелой каловой интоксикации, тяжелой реакцией на сифонную клизму, спонтанной перфорацией толстого кишечника, при острой форме БГ у детей младшего грудного возраста, а также при сопутствующих недостатках развития.

    У таких больных оперативное лечение должно быть 2- или 3-этапным.

    1-й этап лечения наложение колостомы,

    2-й этап лечения – радикальная коррекция дефекта развития и третий этап закрытие колостомы.

    Оперативное лечение острой формы БГ выполняется из срединного лапаротомного доступа для детальной ревизии органов брюшной полости с целью выявления сопутствующих аномалий развития и адекватного выбора места наложения колостомы.

    Наложение колостомы показано:

  • у новорожденных *
  • с признаками низкой кишечной непроходимости и выраженной переходной зоной
  • с ранними проявлениями энтероколита
  • при перфорации толстой кишки;
  • при подострой форме БГ, когда невозможно промыть толстый кишечник, что обусловлено рецидивирующей кишечной непроходимостью; при гипотрофии, тяжелой анемии, в случаях сложных сопутствующих недостатков развития, при тяжелых и неадекватных реакциях на сифонную клизму в предоперационном периоде, энтероколите и перфорации толстой кишки.
  • Примечание: у новорожденных с клиническими признаками низкой кишечной непроходимости, у которых на фоне тяжелой интоксикации нет имеющейся органической причины непроходимости, или если тяжело определиться с границей аганглиоза налагается Т-образная илеостомия с обязательной биопсией дистальных отделов тонкой и толстой кишок.

Первый этап лечения формирование колостомы.

Колостома (стома) формируется после достоверного подтверждения диагноза БГ и определения уровня зоны аганглиоза и только при безуспешности консервативной терапии. Преимущество отдается формированию конечной колостомы на проксимальный отрезок супрастенотического расширенного отдела кишечника с обязательной биопсией суженной аганглионарной и переходной зон.

Радикальная операция может быть как первым так и вторым этапом оперативного лечения после наложения колостомы. Выполняют через 3-9 месяцев после формирования колостомы.

Методы оперативного лечения болезни Гиршпрунга:

на сегодняшний день наибольшее распространение имеет операция Soave с наложением первичного колоректального анастомоза.

Техника радикальной операции. Пациента вкладывают в литотомическую позицию. Лапаротомия левосторонним трансректальным или нижнесрединным разрезом. Определяют проксимальную границу резекции, мобилизируют ободочную кишку от места маркировки к переходной складке брюшины. Формируют серозно-мускульный футляр прямой кишки по методике Soave.

Дальше операцию продолжают со стороны промежности. Посредством проводника через анальный канал возводят мобилизованную ободочную кишку к отмеченному уровню предполагаемой резекции. На случай, когда дистальный отдел толстой кишки отключен колостомой, сначала эвагинируют отключенную дистальную часть толстой кишки и возводят ее приводную петлю через серозно-мускульный футляр в сторону промежности. При субтотальном аганглиозе ободочную кишку возводят через правый боковой канал без или с дислокацией илеоцекального угла. Пациенту с тотальным аганглиозом подвздошную кишку возводят с наложением первичного анастомоза с дополнением формирования толсто-тонкокишечного резервуара. Слизистую оболочку обрабатывают антисептикой, циркулярно отсекают, отступив на 4-5 см от зубчатой линии, поэтапно отсекают все слои эвагината в поперечном направлении и циркулярно налагают узловые швы (vicryl, maxon, dexon 3/0-4/0) между всеми слоями толстой кишки и слизистой оболочкой прямой кишки, формируя анастомоз внесфинкторно.

Межфутлярное пространство дренируют внесфинкторно через отдельный разрез кожи или через линию швов. В просвет низведенной сведенной кишки вводят эластичную трубку выше линии анастомоза для отведения газов и кала, а сам анастомоз вправляют в анальный канал.

Со стороны брюшной полости край серозно-мускульного футляра подшивают к серозной оболочке низведенной ободочной кишки.

Наложение первичного анастомоза возможно как ручным способом, так и посредством циркулярных степлеров СПТУ и КЦ-28.

У больных с отсутствием осложнений хода болезни оперативное лечение недостатка развития может проводится в один этап.

7. Послеоперационное лечение. В ходе пооперационного периода значительное место отводится раннему периоду. По завершении оперативного вмешательства ребенок переводится в отделение интенсивной терапии для проведения первого этапа лечения раннего пооперационного периода.

В программу интенсивной терапии включают: соблюдение всех основных принципов инфузионной терапии.

  • Антибиотикотерапия 2-3 антибиотика широкого спектра действия (цефалоспорины третьего поколения + современные аминогликозиды + метрогил).
  • Адекватное обезболивание.
  • Оксигенотерапия.
  • Отсос содержания межфутлярного пространства по трубчатому дренажу.
  • Клинико-лабораторный мониторинг.

В ходу пооперационного периода возможные следующие осложнения: энтероколит; недостаточность анастомоза; нагноение межфутлярного пространства; локальный абсцесс; гематома межфутлярного пространства; анаэробная (клостридиальная) инфекция. Все вышеперечисленные осложнения могут привести к развитию перитонита, со следующим развитием сепсиса; рецидив запоров; редко развивается спаечная кишечная непроходимость (чаще у детей, которые перенесли предыдущие оперативные вмешательства наложение стомы); энкопрез разной степени выраженности.

Лечебная тактика при развитии следующих пооперационных осложнений:

  • При пооперационном перитоните показана релапаротомия, санация брюшной полости и формирование колостомы на печеночном отделе поперечно ободочной кишки.
  • При энтероколите пооперационного периода показана инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, антибиотикотерапия, ирригации кишечника; при отсутствии позитивной динамики назначают полное парентеральное питание в течение 1-2 недель.
  • При явлениях энкопреза консервативное лечение.
  • При рецидиве запоров обследование пациента с целью выявления их причины и своевременного устранения (табл. 2).
  • Таблица 2

    Характерные причины запоров в пооперационном периоде и их хирургическая коррекция

    Причина Тактика

    При повышении тонуса внутреннего сфинктера Выполняют операцию Lynn

    При выявлении остаточной зоны аганглиоза Повторная операция – резекция аганглионарной зоны с наложением

    первичного анастомоза

    Стеноз анастомоза Показана пневмодилятация, бужирование

    Колоноптоз Колонопексия

    Второй этап лечения детей в пооперационном периоде.

    Второй этап проводится в отделении хирургии, куда ребенок переводится из отделения интенсивной терапии. В хирургическом отделении проводят постепенное уменьшение объема инфузионной терапии с ее полным прекращением в течение 1-2 суток и постепенным переводом больного на энтеральное питание, продолжают антибактериальную терапию. В перианальном участке отфиксируют интубационную трубку. Из мочевого пузыря удаляют мочевой катетер.

    На третьи сутки назначают 0,05 % раствор прозерина дважды на сутки (в/м или в/в) в разовой дозе 0,05 мл/кг массы тела - детям до 1 года, и по 0,1 мл/кг - детям старше в 1 года. Кроме этого, назначают электрофорез с прозерином на живот - по одной процедуре в сутки, 4-5 сеансов.

    Вместе с тем, со второго дня после операции каждые 4 часа интубационную прямокишечную трубку промывают 30-40 мл 1 % раствора NаСl для декомпрессии кишечника и стимуляции его перистальтики. Дренаж из межфутлярного пространства удаляют на 3-4 день, а зонд из кишки - при возобновлении перистальтики.

    С возобновлением перистальтики кишечника пациентов постепенно переводят на энтеральное питание. Пациентам с прямокишечной и ректосигмовидной формами аганглиоза энтеральное питание начинают с 3-4 суток после операции, при субтотальной форме - с 4-6 суток, а при тотальном аганглиозе - с 12 суток. В это время продолжают вводить пробиотики в возрастной дозе в течение 3-4 недель после операции. Ребенку постепенно расширяют энтеральное питание. Проводят ферментативную терапию. Назначают физиотерапевтические процедуры. Швы снимают обычно на 9 сутки послеоперационного периода. Перед выпиской пациента делают контрольные общие анализы крови и мочи. При удовлетворительном состоянии на 10-12 сутки больной выписывается.

    8. Реабилитация и амбулаторное лечение. После выписки из отделения хирургии проводится амбулаторное и восстановительное лечение. Однако необходимо отметить, что у определенного процента пациентов – каждого пятого больного отмечаются неудовлетворительные результаты в виде функциональной частичной потери анального контроля, также у части детей замедленные адаптационно-компенсаторные процессы на фоне функциональной неполноценности отделов толстой кишки, которые остались после ее резекции, особенно у больных, оперируемых после временной колостомы.

    В связи с вышеуказанным, восстановительный период после радикального оперативного вмешательства у определенной группы пациентов продолжается от 6 месяцев до периода полового дозревания; в среднем большинство больных считается практически здоровым в конце 2 года после операции.

    Реабилитационные мероприятия проводятся в течение 1 месяца и включают диетотерапию, витаминотерапию (группы В, С), имуностимулирующую терапию (элеутерококк, эхинацея), эубиотики, ферментотерапию, лазеро-магнитотерапию на биологически активные точки, иглорефлексотерапию, электростимуляцию анального сфинктера и мышц промежности посредством аппарата Эндотон(при энкопрезе), ЛФК, направленную на укрепление мышц тазового дна; при периодических запорах проводят лечебные очистительные клизмы (настоем ромашки, облепиховым маслом) 1-2 раза в день в течение 7 дней; при плохом эффекте амбулаторного восстановительного лечения показана госпитализация больного в хирургическое отделение стационара с целью детального обследования и назначения лечения выявленной патологии.

    После выписки из стационара ребенок приходит на контрольный осмотр через 1 месяц, потом через 6 месяцев и 1 год.

    9. Направление на санаторно-курортное лечение не раньше 3-6 месяцев при отсутствии осложнений (Одесса, Куяльник).

dus 3 edan цена

АПТЕКА ИФК

Рейтинг пластических хирургов 2016

Материалы, размещенные на данной странице, носят исключительно информационный характер, предназначены для образовательных целей и не могут использоваться пользователями сайта для постановки диагноза и выбора метода лечения. Диагностику и лечение должен проводить только лечащий врач. Администрация сайта не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте http://medafarm.ru/.